Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Функциональная единица нефрона
Functional unit of nephron
Гломерул (гломерулы) — это сеть мелких кровеносных сосудов (капилляров), известная как клубочек, расположенная в начале нефрона в почке. Каждая из двух почек содержит около миллиона нефронов. Клубочек структурно поддерживается мезангием (пространством между кровеносными сосудами), состоящим из внутригломерулярных мезангиальных клеток. Кровь фильтруется через стенки капилляров этого клубочка посредством гломерулярного фильтрационного барьера, который образует фильтрат воды и растворимых веществ, поступающий в чашеобразное образование, известное как капсула Боумена. Затем фильтрат попадает в почечную канальцу нефрона. Гломерул получает кровоснабжение от приносящей артериолы почечной артериальной системы. В отличие от большинства капиллярных сетей, гломерулярные капилляры выходят в выносящие артериолы, а не в венулы. Сопротивление выносящих артериол создает достаточное гидростатическое давление внутри гломерула для обеспечения силы ультрафильтрации. Гломерул и окружающая его капсула Боумена составляют почечное тельце — основную фильтрационную единицу почки. Скорость фильтрации крови через все гломерулы, и, следовательно, показатель общей функции почек, называется скоростью клубочковой фильтрации.
The glomerulus (: glomeruli) is a network of small blood vessels (capillaries) known as a tuft, located at the beginning of a nephron in the kidney. Each of the two kidneys contains about one million nephrons. The tuft is structurally supported by the mesangium (the space between the blood vessels), composed of intraglomerular mesangial cells. The blood is filtered across the capillary walls of this tuft through the glomerular filtration barrier, which yields its filtrate of water and soluble substances to a cup like sac known as Bowman's capsule. The filtrate then enters the renal tubule of the nephron. The glomerulus receives its blood supply from an afferent arteriole of the renal arterial circulation. Unlike most capillary beds, the glomerular capillaries exit into efferent arterioles rather than venules. The resistance of the efferent arterioles causes sufficient hydrostatic pressure within the glomerulus to provide the force for ultrafiltration. The glomerulus and its surrounding Bowman's capsule constitute a renal corpuscle, the basic filtration unit of the kidney. The rate at which blood is filtered through all of the glomeruli, and thus the measure of the overall kidney function, is the glomerular filtration rate.
Структура
Гломерул — это клубок капилляров, расположенный внутри капсулы Боумена в почке. Гломерулярные мезангиальные клетки структурно поддерживают клубок. Кровь поступает в капилляры гломерула по одной артериоле, называемой приносящей артериолой, и выходит по выносящей артериоле. Капилляры состоят из трубки, выстланной эндотелиальными клетками с центральным просветом. Промежутки между этими эндотелиальными клетками называются окна (fenestrae). Стенки имеют уникальное строение: между клетками есть поры, которые позволяют воде и растворимым веществам выходить, а после прохождения через гломерулярный базальный мембран и между ножками подоцитов, поступать в капсулу в виде ультрафильтрата.
The glomerulus is a tuft of capillaries located within Bowman's capsule within the kidney. Glomerular mesangial cells structurally support the tufts. Blood enters the capillaries of the glomerulus by a single arteriole called an afferent arteriole and leaves by an efferent arteriole. The capillaries consist of a tube lined by endothelial cells with a central lumen. The gaps between these endothelial cells are called fenestrae. The walls have a unique structure: there are pores between the cells that allow water and soluble substances to exit and after passing through the glomerular basement membrane and between podocyte foot processes, enter the capsule as ultrafiltrate.
Подкладка
Капилляры гломерула выстланы эндотелиальными клетками. Они содержат многочисленные поры, также называемые фенестрами, диаметром 50–100 нм. В отличие от фенестрированных капилляров других тканей, эти фенестры не перекрыты диафрагмами. Они обеспечивают фильтрацию жидкости, растворенных веществ плазмы крови и белков, одновременно предотвращая фильтрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Гломерулус имеет гломерулярную базальную мембрану, расположенную между гломерулярными капиллярами и подоцитами. Она состоит главным образом из ламининов, коллагена IV типа, агрина и нидогена, которые синтезируются и секретируются как эндотелиальными клетками, так и подоцитами. Толщина гломерулярной базальной мембраны составляет 250–400 нм, что больше, чем у базальных мембран других тканей. Она служит барьером для белков крови, таких как альбумин и глобулин. Часть подоцита, контактирующая с гломерулярной базальной мембраной, называется стопкой подоцита или педикулом (рис. 3): между стопками имеются щели, через которые фильтрат поступает в капсулу Боумена. Пространство между соседними стопками подоцитов перекрыто щелевыми диафрагмами, состоящими из сети белков, включая подоцин и нефрин. Кроме того, стопки подоцитов покрыты отрицательно заряженным слоем (гликокаликс), который отталкивает отрицательно заряженные молекулы, такие как сывороточный альбумин.
Capillaries of the glomerulus are lined by endothelial cells. These contain numerous pores—also called fenestrae—, 50–100 nm in diameter. Unlike those of other capillaries with fenestrations, these fenestrations are not spanned by diaphragms. They allow for the filtration of fluid, blood plasma solutes and protein, at the same time preventing the filtration of red blood cells, white blood cells, and platelets. The glomerulus has a glomerular basement membrane sandwiched between the glomerular capillaries and the podocytes. It consists mainly of laminins, type IV collagen, agrin, and nidogen, which are synthesized and secreted by both endothelial cells and podocytes. The glomerular basement membrane is 250–400 nm in thickness, which is thicker than basement membranes of other tissue. It is a barrier to blood proteins such as albumin and globulin. The part of the podocyte in contact with the glomerular basement membrane is called a podocyte foot process or pedicle (Fig. 3): there are gaps between the foot processes through which the filtrate flows into Bowman's capsule. The space between adjacent podocyte foot processes is spanned by slit diaphragms consisting of a mat of proteins, including podocin and nephrin. In addition, foot processes have a negatively charged coat (glycocalyx) that repels negatively charged molecules such as serum albumin.
Подача крови
Гломерулус получает кровоснабжение из афферентной артериолы почечной артериальной системы. В отличие от большинства капиллярных сетей, гломерулярные капилляры выходят в эфферентные артериолы, а не в венулы. Сопротивление эфферентных артериол создает достаточное гидростатическое давление внутри гломерула, необходимое для ультрафильтрации. Кровь покидает гломерулярные капилляры через эфферентную артериолу, а не через венулу, как это наблюдается в большинстве капиллярных систем (рис. 4). Это обеспечивает более точный контроль над кровотоком через гломерулус, поскольку артериолы легче расширяются и сужаются, чем венулы, благодаря их толстому кольцевому слою гладких мышц (tunica media). Кровь, выходящая из эфферентной артериолы, поступает в почечную венулу, которая, в свою очередь, впадает в почечную междолькулярную вену, а затем в почечную вену. Кортикальные нефроны, расположенные вблизи кортикомедуллярного перехода (15% от общего числа нефронов), называются юкстамедуллярными нефронами. Кровь, выходящая из эфферентных артериол этих нефронов, поступает в прямые сосуды (vasa recta), которые представляют собой прямые капиллярные ветви, доставляющие кровь в почечную мозговую ткань. Эти прямые сосуды проходят рядом с нисходящей и восходящей петлями Генле и участвуют в поддержании контртоковой системы обмена веществ в мозговом веществе почки.
The glomerulus receives its blood supply from an afferent arteriole of the renal arterial circulation. Unlike most capillary beds, the glomerular capillaries exit into efferent arterioles rather than venules. The resistance of the efferent arterioles causes sufficient hydrostatic pressure within the glomerulus to provide the force for ultrafiltration. Blood exits the glomerular capillaries by an efferent arteriole instead of a venule, as is seen in the majority of capillary systems (Fig. 4). This provides tighter control over the blood flow through the glomerulus, since arterioles dilate and constrict more readily than venules, owing to their thick circular smooth muscle layer (tunica media). The blood exiting the efferent arteriole enters a renal venule, which in turn enters a renal interlobular vein and then into the renal vein. Cortical nephrons near the corticomedullary junction (15% of all nephrons) are called juxtamedullary nephrons. The blood exiting the efferent arterioles of these nephrons enter the vasa recta, which are straight capillary branches that deliver blood to the renal medulla. These vasa recta run adjacent to the descending and ascending loop of Henle and participate in the maintenance of the medullary countercurrent exchange system.
Фильтратный дренаж
Фильтрат, прошедший через трехслойную фильтрационную систему, поступает в капсулу Боумана. Оттуда он течет в почечный каналец – нефрон, который следует по U-образному пути к собирательным трубочкам, окончательно выходя в почечную чашечку в виде мочи.
The filtrate that has passed through the three layered filtration unit enters Bowman's capsule. From there, it flows into the renal tubule—the nephron—which follows a U shaped path to the collecting ducts, finally exiting into a renal calyx as urine.
Фильтрация
Основная функция гломерула — фильтровать плазму с образованием гломерулярного фильтрата, который проходит по всей длине почечной трубки, формируя мочу. Скорость, с которой гломерул производит фильтрат из плазмы (скорость клубочковой фильтрации), значительно выше, чем в системных капиллярах, благодаря специфическим анатомическим особенностям гломерула. В отличие от системных капилляров, которые получают кровь от артериол с высоким сопротивлением и дренируются в венулы с низким сопротивлением, гломерулярные капилляры с обоих концов соединены с артериолами с высоким сопротивлением: приносящей артериолой и выносящей артериолой. Такое последовательное расположение двух артериол определяет высокое гидростатическое давление в гломерулярных капиллярах, которое является одной из сил, способствующих фильтрации в капсулу Боумена. Если вещество прошло через эндотелиальные клетки гломерулярных капилляров, гломерулярную базальную мембрану и подоциты, оно попадает в просвет трубки и называется гломерулярным фильтратом. В противном случае оно покидает гломерул через выносящую артериолу и продолжает циркуляцию, как описано ниже и показано на рисунке.
The main function of the glomerulus is to filter plasma to produce glomerular filtrate, which passes down the length of the nephron tubule to form urine. The rate at which the glomerulus produces filtrate from plasma (the glomerular filtration rate) is much higher than in systemic capillaries because of the particular anatomical characteristics of the glomerulus. Unlike systemic capillaries, which receive blood from high resistance arterioles and drain to low resistance venules, glomerular capillaries are connected in both ends to high resistance arterioles: the afferent arteriole, and the efferent arteriole. This arrangement of two arterioles in series determines the high hydrostatic pressure on glomerular capillaries, which is one of the forces that favor filtration to Bowman's capsule. If a substance has passed through the glomerular capillary endothelial cells, glomerular basement membrane, and podocytes, then it enters the lumen of the tubule and is known as glomerular filtrate. Otherwise, it exits the glomerulus through the efferent arteriole and continues circulation as discussed below and as shown on the picture.
Проницаемость
Структура слоев определяет их селективность проницаемости (пермселективность). Факторами, влияющими на пермселективность, являются отрицательный заряд базальной мембраны и подцитарного эпителия, а также эффективный размер пор гломерулярной стенки (8 нм). В результате крупные и/или отрицательно заряженные молекулы будут проходить через нее гораздо реже, чем мелкие и/или положительно заряженные. Например, небольшие ионы, такие как натрий и калий, проходят свободно, в то время как крупные белки, такие как гемоглобин и альбумин, практически не проницаемы. Онкотическое давление в гломерулярных капиллярах – одна из сил, противодействующих фильтрации. Поскольку крупные и отрицательно заряженные белки обладают низкой проницаемостью, они не могут легко фильтроваться в капсулу Боумена. Следовательно, концентрация этих белков имеет тенденцию возрастать по мере фильтрации плазмы гломерулярными капиллярами, что увеличивает онкотическое давление вдоль гломерулярных капилляров. Их можно обнаружить в моче (при анализе мочи) при микроскопическом и химическом (с использованием тест-полосок) исследовании. К гломерулярным заболеваниям относятся диабетическая нефропатия, гломерулонефрит (воспаление), гломерулосклероз (уплотнение гломерул) и IgA-нефропатия. В связи с взаимосвязью между гломерулом и скоростью клубочковой фильтрации, скорость клубочковой фильтрации имеет клиническое значение при подозрении на заболевание почек, при наблюдении за пациентом с установленным заболеванием почек или при риске развития повреждения почек, например, при назначении препаратов с известной нефротоксичностью.
The structures of the layers determine their permeability selectivity (permselectivity). The factors that influence permselectivity are the negative charge of the basement membrane and the podocytic epithelium, as well as the effective pore size of the glomerular wall (8 nm). As a result, large and/or negatively charged molecules will pass through far less frequently than small and/or positively charged ones. For instance, small ions such as sodium and potassium pass freely, while larger proteins, such as hemoglobin and albumin have practically no permeability at all. The oncotic pressure on glomerular capillaries is one of the forces that resist filtration. Because large and negatively charged proteins have a low permeability, they cannot filtrate easily to Bowman's capsule. Therefore, the concentration of these proteins tends to increase as the glomerular capillaries filtrate plasma, increasing the oncotic pressure along the glomerular capillary. These can be seen in the urine (urinalysis) on microscopic and chemical (dipstick) examination. Glomerular diseases include diabetic kidney disease, glomerulonephritis (inflammation), glomerulosclerosis (hardening of the glomeruli), and IgA nephropathy. Due to the connection between the glomerulus and the glomerular filtration rate, the glomerular filtration rate is of clinical significance when suspecting a kidney disease, or when following up a case with known kidney disease, or when risking a development of renal damage such as beginning medications with known nephrotoxicity.
История
В 1666 году итальянский биолог и анатом Марчелло Малпиги впервые описал клубочки и продемонстрировал их связь с почечным сосудистым руслом (281,282). Примерно через 175 лет хирург и анатом Уильям Боуман детально изучил капиллярную архитектуру клубочка и преемственность между окружающей его капсулой и проксимальным канальцем.
In 1666, Italian biologist and anatomist Marcello Malpighi first described the glomeruli and demonstrated their continuity with the renal vasculature (281,282). About 175 years later, surgeon and anatomist William Bowman elucidated in detail the capillary architecture of the glomerulus and the continuity between its surrounding capsule and the proximal tubule.