Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Лечение первоначально начинается с коррекции обезвоживания и электролитных нарушений. Первое описание пилорического стеноза было сделано в 1888 году, а хирургическое лечение впервые выполнил Конрад Рамстедт в 1912 году. Рвота часто описывается как не содержащая желчь ("не била") и "струйная", поскольку она более сильная, чем обычная отрыжка (гастроэзофагеальный рефлюкс), наблюдаемая в этом возрасте. У некоторых младенцев наблюдается плохое питание и потеря веса, но у других – нормальный набор веса. Может развиться обезвоживание, из-за которого ребенок плачет без слез и производит меньше мокрых или грязных подгузников, так как не мочится в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 3 до 12 недель. При осмотре отмечается полнота эпигастральной области с видимой перистальтикой в верхней части живота, идущей от левой стороны к правой у младенца. Постоянный голод, отрыжка и колики – другие возможные признаки того, что ребенок не может нормально питаться.
Treatment initially begins by correcting dehydration and electrolyte problems. The first description of pyloric stenosis was in 1888 with surgery management first carried out in 1912 by Conrad Ramstedt. The vomiting is often described as non bile stained ("non bilious") and "projectile vomiting", because it is more forceful than the usual spitting up (gastroesophageal reflux) seen at this age. Some infants present with poor feeding and weight loss but others demonstrate normal weight gain. Dehydration may occur which causes a baby to cry without having tears and to produce less wet or dirty diapers due to not urinating for hours or for a few days. Symptoms usually begin between 3 and 12 weeks of age. Findings include epigastric fullness with visible peristalsis in the upper abdomen from the infant's left to right. Constant hunger, belching, and colic are other possible signs that the baby is unable to eat properly.
Причина
Редко, младенческий пилорический стеноз может возникать как аутосомно-доминантное заболевание. Неясно, обусловлен ли он врожденным анатомическим сужением или функциональной гипертрофией мышцы привратника желудка.
Rarely, infantile pyloric stenosis can occur as an autosomal dominant condition. It is uncertain whether it is a congenital anatomic narrowing or a functional hypertrophy of the pyloric sphincter muscle.
Патофизиология
Запрет желудочного выхода, вызванный гипертрофическим пилором, нарушает опорожнение желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку. В результате вся потребляемая пища и желудочные секреты могут покидать желудок только через рвоту, которая может быть струйной. Хотя точная причина гипертрофии остается неизвестной, одно исследование предполагает, что неонатальная гиперацидность может играть роль в патогенезе. Это физиологическое объяснение развития клинического стеноза пилора примерно на 4-й неделе жизни и его спонтанного долгосрочного разрешения без хирургического вмешательства при консервативном лечении было недавно дополнительно рассмотрено. Персистирующая рвота приводит к потере желудочной кислоты (соляной кислоты). Рвотные массы не содержат желчь, поскольку пилорическая обструкция препятствует поступлению содержимого двенадцатиперстной кишки (содержащего желчь) в желудок. Потеря хлоридов приводит к снижению уровня хлоридов в крови, что ухудшает способность почек выводить бикарбонат. Это препятствует коррекции алкалоза и приводит к развитию метаболического алкалоза. Вследствие снижения объема циркулирующей крови развивается вторичный гиперальдостеронизм. Высокий уровень альдостерона заставляет почки активно удерживать Na+ (для коррекции гиповолемии) и выводить повышенное количество K+ с мочой (что приводит к снижению уровня калия в крови). Компенсаторной реакцией организма на метаболический алкалоз является гиповентиляция, вызывающая повышение артериального pCO2.
The gastric outlet obstruction due to the hypertrophic pylorus impairs emptying of gastric contents into the duodenum. As a consequence, all ingested food and gastric secretions can only exit via vomiting, which can be of a projectile nature. While the exact cause of the hypertrophy remains unknown, one study suggested that neonatal hyperacidity may be involved in the pathogenesis. This physiological explanation for the development of clinical pyloric stenosis at around 4 weeks and its spontaneous long term cure without surgery if treated conservatively, has recently been further reviewed. Persistent vomiting results in loss of stomach acid (hydrochloric acid). The vomited material does not contain bile because the pyloric obstruction prevents entry of duodenal contents (containing bile) into the stomach. The chloride loss results in a low blood chloride level which impairs the kidney's ability to excrete bicarbonate. This is the factor that prevents correction of the alkalosis leading to metabolic alkalosis. A secondary hyperaldosteronism develops due to the decreased blood volume. The high aldosterone levels causes the kidneys to avidly retain Na+ (to correct the intravascular volume depletion), and excrete increased amounts of K+ into the urine (resulting in a low blood level of potassium). The body's compensatory response to the metabolic alkalosis is hypoventilation resulting in an elevated arterial pCO2.
Диагноз
Диагноз ставится на основании тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, часто дополняемого рентгенологическими исследованиями. Пилорический стеноз следует подозревать при тяжелой рвоте у любого младенца. При физикальном осмотре пальпация живота может выявить образование в эпигастральной области. Это образование, состоящее из увеличенного пилора, называется «оливкой» и иногда становится ощутимым после того, как младенцу дают выпить смесь. Редко можно прощупать или увидеть перистальтические волны (видео на NEJM), вызванные попытками желудка протолкнуть содержимое через суженный пилорический выход. В большинстве случаев пилорический стеноз диагностируется/подтверждается ультразвуковым исследованием, при котором визуализируется утолщенный пилорус и отсутствие прохождения желудочного содержимого в проксимальную часть двенадцатиперстной кишки. Толщина мышечной стенки 3 мм и более и длина пилорического канала 15 мм и более считаются аномальными у младенцев младше 30 дней. Желудочное содержимое не должно проходить через пилорус; если это происходит, следует исключить пилорический стеноз и рассмотреть другие дифференциальные диагнозы, такие как пилороспазм. Необходимо отметить положение верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, поскольку измененное положение этих сосудов может указывать на кишечную малротацию, а не на пилорический стеноз. Хотя верхняя эндоскопия желудочно-кишечного тракта может выявить обструкцию пилора, врачам будет сложно точно дифференцировать гипертрофический пилорический стеноз от пилороспазма. Анализы крови покажут низкий уровень калия и хлоридов в сочетании с повышенным уровнем pH крови и высоким уровнем бикарбоната из-за потери соляной кислоты (содержащейся в желудочном соке) при продолжающейся рвоте. Происходит обмен внеклеточного калия на внутриклеточные ионы водорода в попытке скорректировать дисбаланс pH. Эти признаки могут наблюдаться при тяжелой рвоте любой этиологии.
Diagnosis is via a careful history and physical examination, often supplemented by radiographic imaging studies. Pyloric stenosis should be suspected in any infant with severe vomiting. On physical exam, palpation of the abdomen may reveal a mass in the epigastrium. This mass, which consists of the enlarged pylorus, is referred to as the 'olive', and is sometimes evident after the infant is given formula to drink. Rarely, there are peristaltic waves that may be felt or seen (video on NEJM) due to the stomach trying to force its contents past the narrowed pyloric outlet. Most cases of pyloric stenosis are diagnosed/confirmed with ultrasound, if available, showing the thickened pylorus and non passage of gastric contents into the proximal duodenum. Muscle wall thickness 3 millimeters (mm) or greater and pyloric channel length of 15 mm or greater are considered abnormal in infants younger than 30 days. Gastric contents should not be seen passing through the pylorus because if it does, pyloric stenosis should be excluded and other differential diagnoses such as pylorospasm should be considered. The positions of superior mesenteric artery and superior mesenteric vein should be noted because altered positions of these two vessels would be suggestive of intestinal malrotation instead of pyloric stenosis. Although upper gastrointestinal endoscopy would demonstrate pyloric obstruction, physicians would find it difficult to differentiate accurately between hypertrophic pyloric stenosis and pylorospasm. Blood tests will reveal low blood levels of potassium and chloride in association with an increased blood pH and high blood bicarbonate level due to loss of stomach acid (which contains hydrochloric acid) from persistent vomiting. There will be exchange of extracellular potassium with intracellular hydrogen ions in an attempt to correct the pH imbalance. These findings can be seen with severe vomiting from any cause.
Лечение
Детский стеноз пилора обычно лечится хирургическим путем; лишь в очень немногих случаях состояние достаточно легкое для медикаментозного лечения. Опасность стеноза пилора заключается в обезвоживании и нарушении электролитного баланса, а не в самой проблеме. Поэтому первоочередной задачей является стабилизация состояния ребенка путем коррекции обезвоживания и аномально высокого pH крови, сопровождающегося низким уровнем хлоридов, с помощью внутривенных инфузий. Обычно это удается сделать в течение 24–48 часов. Для лечения стеноза пилора могут использоваться внутривенный и пероральный атропин. Его эффективность составляет 85–89%, в то время как при пилоромиотомии она приближается к 100%, однако он требует длительной госпитализации, квалифицированного медицинского наблюдения и тщательного контроля во время лечения. Он может рассматриваться как альтернатива хирургическому вмешательству у детей с противопоказаниями к анестезии или операции, либо у детей, чьи родители не желают проведения операции.
Infantile pyloric stenosis is typically managed with surgery; very few cases are mild enough to be treated medically. The danger of pyloric stenosis comes from the dehydration and electrolyte disturbance rather than the underlying problem itself. Therefore, the baby must be initially stabilized by correcting the dehydration and the abnormally high blood pH seen in combination with low chloride levels with IV fluids. This can usually be accomplished in about 24–48 hours. Intravenous and oral atropine may be used to treat pyloric stenosis. It has a success rate of 85–89% compared to nearly 100% for pyloromyotomy, however it requires prolonged hospitalization, skilled nursing and careful follow up during treatment. It might be an alternative to surgery in children who have contraindications for anesthesia or surgery, or in children whose parents do not want surgery.
Хирургические операции
Окончательным методом лечения стеноза пилора является хирургическая пилоромайотомия, известная как операция Рамштедта (разрезание мышцы привратника желудка для расширения выходного отверстия желудка). Операцию можно выполнить через один разрез (обычно длиной 3–4 см) или лапароскопически (через несколько небольших разрезов) в зависимости от опыта и предпочтений хирурга. В настоящее время лапароскопическая техника во многом вытеснила традиционные открытые операции, которые включали либо небольшой круговой разрез вокруг пупка, либо процедуру Рамштедта. По сравнению с более ранними открытыми методами, частота осложнений сопоставима, за исключением значительно более низкого риска инфицирования раны. В настоящее время это считается стандартом лечения в большинстве детских больниц США, хотя некоторые хирурги по-прежнему выполняют открытую операцию. После восстановления небольшие 3-миллиметровые разрезы практически незаметны. Вертикальный разрез, показанный и описанный выше, обычно больше не требуется, хотя в последние годы часто делались горизонтальные разрезы. Как только желудок сможет опорожняться в двенадцатиперстную кишку, можно возобновить кормление. В первые дни после операции может наблюдаться рвота, пока желудочно-кишечный тракт восстанавливается. В редких случаях выполненная миотомия оказывается неполной, и продолжается рвота, требующая повторной операции. Как правило, стеноз пилора не имеет долгосрочных побочных эффектов и не влияет на будущее ребенка.
The definitive treatment of pyloric stenosis is with surgical pyloromyotomy known as Ramstedt's procedure (dividing the muscle of the pylorus to open up the gastric outlet). This surgery can be done through a single incision (usually 3–4 cm long) or laparoscopically (through several tiny incisions), depending on the surgeon's experience and preference. Today, the laparoscopic technique has largely supplanted the traditional open repairs which involved either a tiny circular incision around the navel or the Ramstedt procedure. Compared to the older open techniques, the complication rate is equivalent, except for a markedly lower risk of wound infection. This is now considered the standard of care at the majority of children's hospitals across the US, although some surgeons still perform the open technique. Following repair, the small 3mm incisions are hard to see. The vertical incision, pictured and listed above, is no longer usually required, though many incisions have been horizontal in the past years. Once the stomach can empty into the duodenum, feeding can begin again. Some vomiting may be expected during the first days after surgery as the gastrointestinal tract settles. Rarely, the myotomy procedure performed is incomplete and projectile vomiting continues, requiring repeat surgery. Pyloric stenosis generally has no long term side effects or impact on the child's future.
Эпидемиология
Болезнь встречается у мужчин чаще, чем у женщин, причем первенцы мужского пола заболевают примерно в четыре раза чаще. Существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Оно часто связано с людьми скандинавского происхождения и имеет многофакторный тип наследования. Мальчики европейской расы с группой крови B или O подвержены заболеванию чаще, чем другие. Заражение возможно также в конце беременности и через грудное молоко в течение первых двух недель жизни.
Males are more commonly affected than females, with firstborn males affected about four times as often, and there is a genetic predisposition for the disease. It is commonly associated with people of Scandinavian ancestry, and has multifactorial inheritance patterns. Caucasian male babies with blood type B or O are more likely than other types to be affected. and possibly in late pregnancy and through breastmilk in the first two weeks of life.