Введение
Сросшиеся близнецы, соединенные в области таза, или исхиопаги, происходят от греческих слов ischio, означающего бедро (подвздошную кость), и pagus, означающего фиксированный или объединенный. Это медицинский термин, используемый для обозначения сросшихся близнецов (класс V), соединенных в области таза. Близнецы классически соединены по позвоночной оси под углом 180°. Обычно у таких близнецов четыре руки, два, три или четыре ноги, и, как правило, один общий внешний половой орган и анус. Их часто путают с пигопагами, при которых близнецы соединены спинами в области ягодиц, обращенными друг от друга, в то время как исхиопаги соединены вентрально и каудально в области крестца и копчика. Парапагус также схож с исхиопагусом; однако, парапагусные близнецы соединены бок о бок, а у исхиопагусных близнецов позвоночники обычно соединены под углом 180°, обращенными друг от друга.
Ischiopagi comes from the Greek word ischio meaning hip (ilium) and pagus meaning fixed or united. It is the medical term used for conjoined twins (Class V) who are united at the pelvis. The twins are classically joined with the vertebral axis at 180°. The conjoined twins usually have four arms; two, three or four legs; and typically one external genitalia and anus. It is mostly confused with pygopagus where the twins are joined dorsally at the buttocks facing away from each other, whereas ischiopagus twins are joined ventrally and caudally at the sacrum and coccyx. Parapagus is also similar to ischiopagus; however, parapagus twins are joined side by side whereas ischiopagus twins typically have spines connected at a 180° angle, facing away from one another.
Классификация
Ischiopagus Dipus: Это самый редкий вариант, при котором у близнецов две ноги, при этом у одного из них отсутствуют нижние конечности. Ischiopagus Tripus: У этих близнецов три ноги, третья нога часто представляет собой две сросшиеся ноги или не функционирует. Обычно у близнецов также только один набор наружных половых органов. Ischiopagus Tetrapus/Quadripus: При этом варианте близнецы расположены вдоль симметричной, непрерывной продольной оси, с неразорванной областью соединения спереди. Оси простираются по прямой линии, но в противоположных направлениях. Нижние конечности ориентированы под прямым углом к оси грудной клетки, а конечности, расположенные рядом с местом соединения седалищных костей, принадлежат другому близнецу.
Осложнения
Сросшиеся близнецы подвергаются высокому риску мертворождения или смерти вскоре после рождения. В некоторых случаях рождаются здоровый близнец и близнец-паразит. У близнеца-паразита нет шансов на выживание, он умирает и затем хирургическим путем отделяется от своего брата или сестры. В зависимости от способа соединения близнецов и того, какие органы они разделяют, хирургическое разделение живого близнеца от мертвого может повлечь за собой осложнения. В случаях исхиопагуса дети разделяют тазовую область, а также желудочно-кишечный и генитальный тракт. Близнецам с исхиопагусом требуется реконструктивная операция гениталий и желудочно-кишечного тракта для обеспечения нормальной дефекации и репродуктивных возможностей в будущем. Даже если оба близнеца с исхиопагусом выживают после рождения, возникают дополнительные осложнения и риски. Как правило, если оба близнеца выживают во время родов, один из них будет здоровым и сильным, а другой – истощенным и слабым. Поэтому операцию необходимо планировать заранее, чтобы определить оптимальный подход и обеспечить выживание обоих детей как во время операции, так и после нее.