Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Кольцевая поджелудочная железа – редкое состояние, при котором вторая часть двенадцатиперстной кишки окружена кольцом панкреатической ткани, непрерывно переходящей в головку поджелудочной железы. Эта часть поджелудочной железы может сужать двенадцатиперстную кишку, блокируя или затрудняя продвижение пищи по остальным отделам кишечника. По оценкам, заболеваемость составляет 1 случай на 12 000 – 15 000 новорожденных. Неопределенность в статистике связана с тем, что не во всех случаях заболевание проявляется симптомами.
Annular pancreas is a rare condition in which the second part of the duodenum is surrounded by a ring of pancreatic tissue continuous with the head of the pancreas. This portion of the pancreas can constrict the duodenum and block or impair the flow of food to the rest of the intestines. It is estimated to occur in 1 out of 12,000 to 15,000 newborns. The ambiguity arises from the fact that not all cases are symptomatic.
Признаки и симптомы
Ранние признаки аномалии включают полигидрамнез (избыток амниотической жидкости), низкий вес при рождении и непереносимость кормления сразу после рождения, в особенности склонность к развитию эпигастральной дистензии, связанной с небилярной рвотой (обструкция обычно располагается выше сосочка Ватера, то есть выше места соединения с желчными протоками). Примерно у 33% пациентов с кольцевидной поджелудочной железой наблюдаются различные хромосомные заболевания (например, трисомия 21 и, с меньшей частотой, трисомия 18 и трисомия 13). У взрослых клиническая картина часто характеризуется ощущением дискомфорта и распирания после еды, болью в эпигастральной области, тошнотой и рвотой, которые могут сохраняться в течение длительного времени (иногда нескольких лет) до постановки точного диагноза.
Early signs of abnormality include polyhydramnios (an excess of amniotic fluid), low birth weight, and feeding intolerance immediately after birth, in particular a tendency to develop epigastric distention associated with non biliary vomiting (the obstruction is generally above the papilla of Vater, therefore superior to the junction with the bile ducts). Different chromosomal diseases (for example trisomy 21 and, with a minor frequency, trisomy 18 and trisomy 13) are present in about 33% of subjects affected by annular pancreas. In adults, the clinical picture is often dominated by the sensation of postprandial distension, abdominal pain in the epigastric region, nausea and vomiting that may be present for a long time (sometimes for years) before reaching a precise diagnosis.
Причины
Обычно это связано с аномальным эмбриологическим развитием, однако случаи могут возникать и у взрослых. Это может быть результатом роста раздвоенной вентральной панкреатической почки вокруг двенадцатиперстной кишки, где части раздвоенной вентральной почки сливаются с дорсальной, формируя панкреатическое кольцо. Также это может произойти, если вентральная панкреатическая почка не завершает полный поворот, оставаясь справа, или если дорсальная почка поворачивается в неправильном направлении, в результате чего двенадцатиперстная кишка окружена панкреатической тканью. Обструкция двенадцатиперстной кишки развивается при воспалении (панкреатите) в кольцевидной поджелудочной железе.
It is typically associated with abnormal embryological development, however adult cases can develop. It can result from growth of a bifid ventral pancreatic bud around the duodenum, where the parts of the bifid ventral bud fuse with the dorsal bud, forming a pancreatic ring. It can also result if the ventral pancreatic bud fails to fully rotate, so it remains on the right or if the dorsal bud rotates in the wrong direction, such that the duodenum is surrounded by pancreatic tissue. Blockage of the duodenum develops if inflammation (pancreatitis) develops in the annular pancreas.
Диагноз
Послеродовые диагностические процедуры включают рентген и ультразвуковое исследование брюшной полости, компьютерную томографию, а также исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и тонкой кишки с использованием контрастного вещества. Рентгенография брюшной полости может выявить классический признак "двойного пузыря" – наличие воздуха в желудке и двенадцатиперстной кишке. К сожалению, этот признак "двойного пузыря" не является патогномоничным для кольцевидной поджелудочной железы, так как он может наблюдаться и при других состояниях, таких как атрезия двенадцатиперстной кишки и нарушение вращения кишечника. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием контрастного вещества может указывать на кольцевидную поджелудочную железу, особенно если оно показывает сужение второй части двенадцатиперстной кишки и сопутствующее расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки. В некоторых случаях можно наблюдать признаки обратной перистальтики в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, расположенном перед сужением, вызванным кольцевидной поджелудочной железой, а также расширение дистального отдела двенадцатиперстной кишки по отношению к аномалии. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография брюшной полости позволяют визуализировать сужение нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки и кольцо ткани поджелудочной железы, окружающее двенадцатиперстную кишку: это кольцо может быть полным или, у пациентов с неполной кольцевидной поджелудочной железой, простираться в заднелатеральном или переднелатеральном направлении относительно второй части двенадцатиперстной кишки. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) с секретином позволяют точно определить анатомическое строение и, в частности, обеспечить хорошую визуализацию поджелудочных протоков, а также провести тщательный анализ секреции поджелудочной железы в просвет двенадцатиперстной кишки.
Postnatal diagnostic procedures include abdominal x ray and ultrasound, CT scan, and upper GI and small bowel series. Abdominal radiography can show the classic sign of the "double bubble": the presence of air in the stomach and duodenum. Unfortunately, this double bubble sign is not pathognomonic for annular pancreas, as it can also be observed in other conditions, such as duodenal atresia and intestinal malrotation. Upper GI series may be suggestive of annular pancreas, especially if they show a duodenal narrowing of the second portion of the duodenum and the concomitant dilatation of the proximal duodenum. In some cases it is possible to have signs of inverse peristalsis of the duodenal tract which is proximal to the narrowing caused by the annular pancreas, and the dilatation of the duodenal portion distal to the anomaly. An abdominal CT scan or an MRI allows to highlight the narrowing of the descending duodenal tract and the ring of pancreatic tissue surrounding the duodenum: this ring can be complete or, in patients with an incomplete annular pancreas, extended in a postero lateral or anterolateral direction with respect to the second part of the duodenum. ERCP or MRCP with secretin allow precise delineation of the anatomical structure and in particular a good visualization of pancreatic ducts, as well as a careful analysis of pancreatic secretion into the duodenum lumen.
Лечение
У новорожденных лечение для устранения обструкции обычно заключается в создании обходного пути вокруг обструкции сегмента двенадцатиперстной кишки посредством дуодено-еюностомии. У взрослых, в связи с ограниченной подвижностью двенадцатиперстной кишки, предпочтительным методом является лапароскопическая гастроеюностомия или дуодено-еюностомия.
In neonates, treatment for relief of obstruction usually is bypassing the obstructed segment of duodenum by duodeno jejunostomy. In adults, due to the minor duodenal mobility, the approach is laparoscopic gastrojejunostomy or duodenojejunostomy.