Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Түбірлі без - бұл сирек кездесетін жағдай, онда он екі елі ішектің екінші бөлігі түбірлі бездің басымен жалғасқан түбірлі без ұлпасының сақинасымен қоршалған. Осы бөлігі он екі елі ішекті тарылтып, тамақ өтуін тоқтатуы немесе қиындатуы мүмкін. Шамамен 12 000 - 15 000 жаңа туған нәрестеден 1-еуінде кездеседі. Бұл жағдайдың түсініксіздігіне себебі, барлық жағдайлар симптомдармен көрінбейді.
Annular pancreas is a rare condition in which the second part of the duodenum is surrounded by a ring of pancreatic tissue continuous with the head of the pancreas. This portion of the pancreas can constrict the duodenum and block or impair the flow of food to the rest of the intestines. It is estimated to occur in 1 out of 12,000 to 15,000 newborns. The ambiguity arises from the fact that not all cases are symptomatic.
Белгілері мен симптомдары
Аномалияның алғашқы белгілеріне полигидрамниоз (амниотикалық сұйықтықтың артық болуы), төмен салмақпен туу және туғаннан кейін дереу тамаққа төзбеушілік, әсіресе өтпен байланысты емес құсумен қатар эпигастральды ісінудің дамуы жатады (бұл бұғалау әдетте Ватер папилласынан жоғары орналасқан, демек өт құбырларымен қосылған жерден жоғары). Сақина тәрізді ұйқыбез зардап шеккен пациенттердің шамамен 33%-ында әртүрлі хромосомалық аурулар (мысалы, 21-трисомия және сирек жағдайларда 18- және 13-трисомия) кездеседі. Ересектерде клиникалық картина көбінесе тамақтанғаннан кейін ісіну сезімімен, эпигастральды аймақтағы ішкі ауырсынумен, жүрек ауруымен және құсумен сипатталады, бұл нақты диагноз қойылғанға дейін ұзақ уақытқа (кейде бірнеше жылға) созылуы мүмкін.
Early signs of abnormality include polyhydramnios (an excess of amniotic fluid), low birth weight, and feeding intolerance immediately after birth, in particular a tendency to develop epigastric distention associated with non biliary vomiting (the obstruction is generally above the papilla of Vater, therefore superior to the junction with the bile ducts). Different chromosomal diseases (for example trisomy 21 and, with a minor frequency, trisomy 18 and trisomy 13) are present in about 33% of subjects affected by annular pancreas. In adults, the clinical picture is often dominated by the sensation of postprandial distension, abdominal pain in the epigastric region, nausea and vomiting that may be present for a long time (sometimes for years) before reaching a precise diagnosis.
Себептер
Көбінесе бұл қалыптан тыс эмбриологиялық дамумен байланысты, бірақ ересектерде де дами алады. Оның пайда болуына он екі елі ішектің айналасындағы екі бөлікті вентральді панкреатикалық бастаманың өсуі себеп болуы мүмкін, онда екі бөлікті вентральді бастаманың бөліктері арқалық бастамамен бірігіп, панкреатикалық сақинаны құрайды. Вентральді панкреатикалық бастама толық айналмаса, сол жақта қалып қоюы немесе арқалық бастама кері бағытта айналып, он екі елі ішегі панкреатикалық тіндермен қоршалған жағдайда да пайда болуы мүмкін. Панкреатит (ішек қабынуы) сақина тәрізді панкреаста дамыған жағдайда он екі елі ішегі біте қалуы мүмкін.
It is typically associated with abnormal embryological development, however adult cases can develop. It can result from growth of a bifid ventral pancreatic bud around the duodenum, where the parts of the bifid ventral bud fuse with the dorsal bud, forming a pancreatic ring. It can also result if the ventral pancreatic bud fails to fully rotate, so it remains on the right or if the dorsal bud rotates in the wrong direction, such that the duodenum is surrounded by pancreatic tissue. Blockage of the duodenum develops if inflammation (pancreatitis) develops in the annular pancreas.
Диагностика
Туғаннан кейінгі диагностикалық процедураларға іштің рентген және ультрадыбыс тексеруі, компьютерлік томография, жоғарғы асқазан-ішек жолы (ЖЖ) және кіші ішек сериясы жатады. Асқазанның рентгенографиясы "қос көпіршік" классикалық белгісін көрсетеді: асқазан мен он екі елі ішекте ауаның болуы. Өкінішке орай, бұл қос көпіршік белгісі сақина тәрізді бездің патогномоникалық белгісі емес, себебі ол басқа жағдайларда да байқалуы мүмкін, мысалы, он екі елі ішек атрезиясы және ішек мальротациясы сияқты. Жоғарғы ЖЖ сериясы, әсіресе егер ол он екі елі ішектің екінші бөлігінің тарылуын және оның проксималды кеңеюін көрсетсе, сақина тәрізді безді ұсынуы мүмкін. Кейбір жағдайларда сақина тәрізді бездің тарылуына жақын орналасқан он екі елі ішектің кері перистальтикасы және аномалиядан дистальды орналасқан он екі елі ішектің кеңеюі байқалуы мүмкін. Іштің КТ немесе МРТ түсірілімі он екі елі ішектің төменгі бөлігінің тарылуын және он екі елі ішекті қоршап тұрған панкреатикалық тінді көрсетеді: бұл сақина толық болуы мүмкін немесе толық емес сақина тәрізді безі бар пациенттерде он екі елі ішектің екінші бөлігіне қатысты артқы-жақты немесе алдыңғы-жақты бағытта созылуы мүмкін. Секретинмен ERCP немесе MRCP анатомиялық құрылымды нақты анықтауға және әсіресе панкреатикалық өзектерді жақсы көруге, сондай-ақ панкреатикалық секрецияны он екі елі ішектің люменіне мұқият талдауға мүмкіндік береді.
Postnatal diagnostic procedures include abdominal x ray and ultrasound, CT scan, and upper GI and small bowel series. Abdominal radiography can show the classic sign of the "double bubble": the presence of air in the stomach and duodenum. Unfortunately, this double bubble sign is not pathognomonic for annular pancreas, as it can also be observed in other conditions, such as duodenal atresia and intestinal malrotation. Upper GI series may be suggestive of annular pancreas, especially if they show a duodenal narrowing of the second portion of the duodenum and the concomitant dilatation of the proximal duodenum. In some cases it is possible to have signs of inverse peristalsis of the duodenal tract which is proximal to the narrowing caused by the annular pancreas, and the dilatation of the duodenal portion distal to the anomaly. An abdominal CT scan or an MRI allows to highlight the narrowing of the descending duodenal tract and the ring of pancreatic tissue surrounding the duodenum: this ring can be complete or, in patients with an incomplete annular pancreas, extended in a postero lateral or anterolateral direction with respect to the second part of the duodenum. ERCP or MRCP with secretin allow precise delineation of the anatomical structure and in particular a good visualization of pancreatic ducts, as well as a careful analysis of pancreatic secretion into the duodenum lumen.
Емдеу
Жаңа туған нәрестелерде, есік бұзылуын жою үшін емдеу көбінесе он екі елі ішектің бұзылған бөлігін егіз ішекке қосып айналып өту арқылы жасалады (дуодено-еюностомия). Ересектерде, он екі елі ішектің қозғалмалылығы шектеулі болғандықтан, лапароскопиялық гастроеюностомия немесе дуодено-еюностомия жасалады.
In neonates, treatment for relief of obstruction usually is bypassing the obstructed segment of duodenum by duodeno jejunostomy. In adults, due to the minor duodenal mobility, the approach is laparoscopic gastrojejunostomy or duodenojejunostomy.