Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Энзим
Enzyme
Молекулалық биологияда эластаза – протеазалар (пептидазалар) класына жататын, ақуыздарды ыдырататын фермент. Атап айтқанда, ол серин протеазасы болып табылады.
In molecular biology, elastase is an enzyme from the class of proteases (peptidases) that break down proteins. In particular, it is a serine protease.
Функция
Эластаза эластинді – коллагенмен бірге дәнекер тінінің механикалық қасиеттерін анықтайтын серпімді талшықты ыдыратады. Нейтрофилдік түрі E. coli және басқа да грам-теріс бактериялардың сыртқы мембраналық протеинін (OmpA) бұзады. Эластаза Шигелланың патогендік факторларын ыдырату арқылы маңызды иммунологиялық рөл атқарады. Бұл, нысаналы белоктардағы пептидтік байланыстардың кесілуі арқылы іске асырылады. Кесілген пептидтік байланыстар глицин, аланин және валин сияқты кішкентай гидрофобты аминқышқылдарының карбоксилді жағында орналасқан. Бұл қалай жүзеге асырылатыны туралы толық ақпарат алу үшін серин протеазасына қараңыз.
Elastase breaks down elastin, an elastic fibre that, together with collagen, determines the mechanical properties of connective tissue. The neutrophil form breaks down the Outer membrane protein A (OmpA) of E. coli and other Gram negative bacteria. Elastase also has the important immunological role of breaking down Shigella virulence factors. This is accomplished through the cleavage of peptide bonds in the target proteins. The specific peptide bonds cleaved are those on the carboxyl side of small, hydrophobic amino acids such as glycine, alanine, and valine. For more on how this is accomplished, see serine protease.
А1АТ
Эластаза жіті фазадағы α1 антитрипсин (A1AT) ақуызымен тежеледі, ол эластаза мен трипсиннің белсенді ортасына дерлік қайтымсыз байланысады. A1AT әдетте бауыр жасушаларынан қан сарысуына бөлінеді. Альфа 1 антитрипсин тапшылығы (A1AD) эластазаның эластикалық талшықтарды тежелмей бұзуына алып келеді; негізгі салдары – эмфизема.
Elastase is inhibited by the acute phase protein α1 antitrypsin (A1AT), which binds almost irreversibly to the active site of elastase and trypsin. A1AT is normally secreted by the liver cells into the serum. Alpha 1 antitrypsin deficiency (A1AD) leads to uninhibited destruction of elastic fibre by elastase; the main result is emphysema.
Циклдік нейтропения
Сирек кездесетін циклдік нейтропения (сонымен қатар "циклдік гематопоэз" деп аталады) – 21 күндік циклмен нейтрофилді гранулоциттер санының өзгеруімен сипатталатын аутосомдық-доминантты генетикалық ауру. Нейтропения кезінде пациенттер инфекцияға шалдығу қаупіне ұшырайды. 1999 жылы бұл ауру ELA2 / ELANE генінің бұзылуымен байланысты екені анықталды. Туа пайда болған нейтропенияның басқа түрлері де ELA2 мутацияларымен байланысты болуы мүмкін.
The rare disease cyclic neutropenia (also called "cyclic hematopoeiesis") is an autosomal dominant genetic disorder characterised by fluctuating neutrophil granulocyte counts over 21 day periods. During neutropenia, patients are at risk for infections. In 1999, this disease was linked to disorders in the ELA 2 / ELANE gene. Other forms of congenital neutropenia also appear to be linked to ELA 2 mutations.
Басқа аурулар
Нейтрофилдік эластаза антиденелердің қатысуымен булозды пемфигоидта – тері ауруында – көпіршіктердің пайда болуына жауапты. Сонымен қатар, ол ішкі аорта аневризмасы (ААА) мен созылмалы обструктивті өкпе ауруының (СОӨА) қалыптасуында да рөл атқаруы мүмкін.
Neutrophil elastase is responsible for the blistering in bullous pemphigoid, a skin condition, in the presence of antibodies. It may also play a role in the formation of abdominal aortic aneurysms (AAAs) and chronic obstructive pulmonary disease (COPD).
Бактериялық эластазаның аурудағы рөлі
Эластаза тығыз байланыстарды бұзады, тіндерге протеолиттік зақым келтіреді, цитокиндер мен альфа протеиназа ингибиторын ыдыратады, иммуноглобулиндер А және G (IgA, IgG) молекулаларын кесіп бөледі, сондай-ақ комплемент жүйесінің құрамдас бөлігі C3bi және фагоцитозға қатысатын тағы бір комплемент молекуласының рецепторы CR1-ді де кесіп бөледі. IgA, IgG, C3bi және CR1-дің кесілуі нейтрофильдердің бактерияларды фагоцитоз арқылы өлтіру қабілетін азайтады. Бұл факторлардың барлығы адам патологиясына себеп болады.
Elastase has been shown to disrupt tight junctions, cause proteolytic damage to tissue, break down cytokines and alpha proteinase inhibitor, cleave immunoglobulin A and G (IgA, IgG), and cleave both C3bi, a component of the complement system, and CR1, a receptor on neutrophils for another complement molecule involved in phagocytosis. The cleavage of IgA, IgG, C3bi, and CR1 contributes to a decrease of the ability of neutrophils to kill bacteria by phagocytosis. Together, all these factors contribute to human pathology.