Кіріспе

Бұлшық ет талшықтарымен байланысты кернеулер

Соңғы пластина потенциалдары (СПП) – бұл нейромиодалдық байланыста постсинаптикалық мембранаға нейротрансмиттерлердің (көбінесе ацетилхолин) байланысуынан туындаған қаңқа бұлшық ет талшықтарының деполяризациясын тудыратын кернеулер. Олар "соңғы пластиналар" деп аталады, себебі бұлшық ет талшықтарының постсинаптикалық ұштары үлкен, иінтірек тәрізді болып көрінеді. Әрекеттік потенциал моторлық нейронның аксондық ұшына жеткенде, нейротрансмиттерлерді (көбінесе ацетилхолин) тасымалдайтын көпіршіктер экзоцитозға ұшырайды және олардың ішкі мазмұны нейромиодалдық байланысқа босатылады. Бұл нейротрансмиттерлер постсинаптикалық мембранадағы рецепторларға байланысып, оның деполяризациясына әкеледі. Әрекеттік потенциал болмаған жағдайда, ацетилхолин көпіршіктері өздігінен нейромиодалдық байланысқа ағып түсіп, постсинаптикалық мембранада өте шағын деполяризация тудырады. Бұл шағын жауап (~0,4 мВ) шағын соңғы пластина потенциалы (ШСПП) деп аталады және ацетилхолин құрамындағы бір көпіршіктен пайда болады. Бұл бұлшық етте туындауы мүмкін ең кішкентай деполяризацияны көрсетеді.

Нейромышектік түйісу

Нейромышектік түйіспе – альфа-моторлы нейрон (α MN) мен қаңқа бұлшық ет талшығы арасында қалыптасатын синапс. Бұлшықеттің жирылуы үшін, әрекет потенциалы ең алдымен жүйке бойымен қозғалып, моторлы нейронның аксон терминалына жетеді. Содан кейін моторлы нейрон бұлшық ет талшықтарын иннервациялап, нейромышектік түйіспенің постсинаптикалық мембранасында әрекет потенциалын тудырады.

Ацетилхолин

Ақырғы пластиналық потенциалдар скелеттік бұлшықеттерде негізінен ацетилхолин нейротрансмиттері арқылы туындайды. Ацетилхолин – глютаматтан кейін денедегі екінші маңызды оқу нейротрансмиттері. Ол сенсорлық, көру және есту сезімдерін қамтитын соматосенсорлық жүйені реттейді. 1914 жылы Генри Дейл бұл нейротрансмиттерді алғаш рет анықтаған. Ацетилхолин нейронның цитоплазмасында холин мен ацетил-КоА-дан синтезделеді. Холин ацетилтрансфераза – ацетилхолин синтезін катализдейтін фермент және ацетилхолин өндірісін зерттеуде жиі маркер ретінде қолданылады. Ацетилхолинды пайдаланатын нейрондар холинергиялық нейрондар деп аталады және олар бұлшықеттердің жиырылуы, жад және оқу процесінде маңызды рөл атқарады.

Иондық арналар

Мембраналардың поляризациясы натрий, калий, кальций және хлорид иондарының каналдарымен реттеледі. Нейромышектік қосылыс және соңғы табақша потенциалдарында екі түрлі иондық канал қатысады: кернеуге сезімтал иондық канал және лигандқа сезімтал иондық канал. Кернеуге сезімтал иондық каналдар мембрана кернеуінің өзгеруіне жауап береді, бұл каналдың ашылуына және белгілі бір иондардың өтуіне мүмкіндік береді. Лигандқа сезімтал иондық каналдар нейротрансмиттерлер сияқты белгілі бір молекулаларға жауап береді. Лигандтың иондық каналдағы белоктың рецепторына байланысуы конформациялық өзгеріске алып келеді, соның нәтижесінде белгілі бір иондар өте алады.

Пресинаптық мембрана

Кәдімгі жағдайда қозғалтқыш нейронының тынығу мембраналық потенциалы 70 мВ-тан 50 мВ-қа дейін сақталады, сыртында натрийдің, ал ішінде калийдің жоғары концентрациясы болады. Әрекеттік потенциал жүйке бойымен таралып, қозғалтқыш нейронының аксон ұшына жеткенде, мембраналық вольттың өзгеруі кальцийге сезімтал вольт-арналарын ашып, кальций иондарының кіруіне мүмкіндік береді. Бұл кальций иондары пресинаптикалық мембранаға бекітілген ацетилхолин көпіршіктерін экзоцитоз арқылы синаптық кеңістікке босатуға себеп болады.

Постсинаптикалық мембрана

ЭПП көбінесе ацетилхолиннің постсинаптикалық мембранадағы рецепторларға байланысуынан туындайды. Ацетилхолин рецепторларының екі түрі бар: никотиндік және мускариндік. Никотиндік рецепторлар – жылдам таратуға арналған лигандпен ашылатын иондық каналдар. Нейромышектік қосылыстағы барлық ацетилхолин рецепторлары никотиндік болып келеді. Мускариндік рецепторлар – екінші хабаршы қолданатын G-белсенді рецепторлар. Бұл рецепторлар баяу, сондықтан шағын соңғы табақша потенциалын (MEPP) өлшеу мүмкін емес. Олар парасимпатикалық жүйке жүйесінде, мысалы, блуждағыш нерв және асқазан-ішек жолында орналасқан. Ұрықтың даму кезеңінде ацетилхолин рецепторлары постсинаптикалық мембранада жинақталады, тіпті сигнал берілмей тұрғанда да дамитын эмбриондағы жүйке ұшының бүкіл беті олармен жабылады. Никотиндік ацетилхолин рецепторлары төрт түрлі геннен алынған төрт түрлі ақуыздан тұратын бес суббірліктен құралғандықтан, олардың жиналуы мен құрастырылуы өте күрделі процесс, ол көптеген факторларға байланысты. Бұлшыққа тән киназа (MuSK) ферменті дамитын постсинаптикалық бұлшық жасушасында сигнал беру процестерін іске қосады. Ол постсинаптикалық ацетилхолин рецепторларының кластерлерін тұрақтандырады, бұлшық талшықтарының ядролары арқылы синаптикалық гендердің транскрипциясын жеңілдетеді және аксон өсу конусының дифференциациялануын ынталандырады, соның нәтижесінде жетілген жүйке ұшы қалыптасады. Субстрат ламинин миотүбикулалардың бетіндегі ацетилхолин рецепторлары кластерлерінің одан әрі жетілуін күшейтеді.

Синаптикалық көпіршіктер

Барлық нейротрансмиттерлер синаптылық көпіршіктерден экзоцитоз арқылы синаптылық жарыққа шығарылады. Нейротрансмиттерлер везикулдарының екі түрі бар: ірі тығыз өзекті везикуллалар және кішігірім мөлдір өзекті везикуллалар. Ірі тығыз ядролық көпіршіктерде нейропептидтер мен ірі нейротрансмиттерлер бар, олар нейронның жасушалық денесінде пайда болады, содан кейін тез аксоналдық тасымалдау арқылы аксон терминалына дейін тасымалданады. Кішкентай мөлдір ядролық көпіршіктер пресинаптикалық терминалдарда жергілікті синтезделетін шағын молекулалы нейротрансмиттерлерді тасымалдайды. Дайын нейротрансмиттерлер пресинаптикалық мембранаға байланады. Акциялық потенциал моторлы нейрон аксоны арқылы таралып, аксон терминалына жеткенде, аксон терминалының деполяризациясын тудырады және кальций арналарын ашады. Бұл везикулдық экзоцитоз арқылы нейротрансмиттерлердің босауына себеп болады. Экзоцитоздан кейін, көпіршіктер синапты көпіршіктер циклі деп аталатын процесс барысында қайта өңделеді. Алынған везикулярлық мембраналар бірнеше жасушааралық бөліктер арқылы өткізіледі, онда олар жаңа синаптылық везикулалар жасау үшін өзгертіледі. Олар кейіннен оларды қайтадан қажет болғанша резервтік бассейнде сақталады. Резервтік бассейннен айырмашылығы, синапстық көпіршіктердің тез босатылатын бассейн белсендірілуге дайын. Ұзақ мерзімді жоғары жиілікті стимуляция кезінде тез босатылатын бассейннен көпіршіктердің азаюы пайда болады және шақырылған ЭПП мөлшері азаяды. Бұл нейромискулярлық депрессия стимуляция кезінде нейротрансмиттерлердің азаюына байланысты. Тозудың болмауы үшін тозу мен қайта толу арасындағы тепе-теңдік болуы керек, бұл 30 Гц-тен төмен төмен стимуляция жиіліктерінде болуы мүмкін. Көпіршік экзоцитоз арқылы нейротрансмиттерлерін шығарғанда, олардың барлық мазмұны синаптылық жарыққа түседі. Нейротрансмиттерді көпіршіктерден шығару кванттық деп аталады, өйткені көпіршіктердің тек толық саны ғана шығарылуы мүмкін. 1970 жылы Лондон университетінің Бернард Кац нейромышектік түйісудегі шуды талдау негізінде ацетилхолинді көпіршіктердің кванттық мөлшерін статистикалық тұрғыдан анықтағаны үшін физиология немесе медицина бойынша Нобель сыйлығын жеңіп алды. Механикалық статистика туралы кітапты пайдаланып, ол бір уақытта болып жатқан жеке оқиғалардың көлемін анықтай алды. Ацетилхолиннің синаптылық везикулдары диаметрі 30 нм болатын мөлдір ядролық синаптылық везикулдары болып табылады. Әрбір ацетилхолин көпіршігінде шамамен 5000 ацетилхолин молекуласы болады. Көпіршіктер ацетилхолиннің барлық мөлшерін бөліп шығарады, бұл амплитудасы 1 мВ-тан аз және шекті деңгейге жету үшін жеткіліксіз шағын соңғы пластинка потенциалдарын (MEPP) тудырады.

Минималды соңғы пластиналар потенциалы (MEPP)

Минималды соңғы пластинка потенциалдары – бұл синаптық кеңістікке бір ғана көпіршік шығарылуынан туындаған постсинаптық терминалдың шағын (~0,4 мВ) деполяризациясы. Ацетилхолин құрамындағы нейротрансмиттерлік көпіршіктер өздігінен жүйке ұшымен соқтығысып, аксоннан сигнал келмей тұрса да ацетилхолинді нейромышектік байланысқа босатады. Бұл шағын деполяризациялар шекті мәнге жете алмайды, сондықтан постсинаптық мембранада әрекет потенциалы туындамайды. MEPP-ті зерттеу кезінде, ешқандай стимулсыз, қалыпты жолақты бұлшық етте ұшы пластинасы деп аталатын спонтанды әрекет потенциалдары жиі пайда болатыны байқалды. Бұрын, мұндай ұшы пластинасының шығуы электродтардың әсерінен бұлшық ет талшықтарының зақымдануы немесе тітіркенуі салдарынан туындайды деп есептелді. Бірақ, жақында жүргізілген зерттеулер көрсеткендей, бұл ұшы пластинасының шығуына шын мәнінде бұлшықет шпінделі (muscle spindles) себепті, және олар екі ерекше үлгіде кездеседі: кішкентай және үлкен. Кішкентай ұшы пластинасының шығысы сигналдың таралуысыз теріс фазамен басталады, ал үлкен ұшы пластинасының шығысы моторлық бірлік потенциалына (МБП) ұқсайды. Бұлшықет шпінделі – бұлшықеттің созылуын немесе ұзаруын өлшейтін және омыртқа миына немесе миға тиісті жауап беру үшін ақпарат жіберетін сезімтал рецепторлар.

Шектік әлеует ("Барлығы немесе Ешқайсысы жоқ")

Акциялық потенциал көптеген ацетилхолинді көпіршіктердің босатылуына себеп болғанда, ацетилхолин нейромышелік түйісу арқылы таралып, бұлшық ет талшықтарындағы лигандқа байланысқан никотинді рецепторларға (селективті емес катиондық каналдар) байланады. Бұл натрий мен калий иондарының ағынын күшейтеді, сарколемманың (бұлшық ет клеткасының мембранасы) деполяризациясына алып келеді. Ацетилхолиннің жеке синаптық көпіршіктен босауымен байланысты шағын деполяризация шағын ұштық пластинка потенциалы (MEPP) деп аталады және шамамен +0,4 мВ-қа тең болады. MEPP-тер қосылатындықтан, соңғы пластинка потенциалын (EPP) шамамен 100 мВ-тан 60 мВ-қа дейін арттырады. Осы деңгейде постсинаптикалық мембранадағы вольтажға сезімтал иондық каналдар ашылып, синапстан натрий иондарының күрт ағылуына және деполяризацияның тікелей өсуіне мүмкіндік береді. Бұл деполяризациялық кернеулік импульс әрекеттік потенциалды тудырады, ол постсинаптикалық мембрана бойымен таралып, бұлшық ет жиырылуына әкеледі. EPP-лер әрекеттік потенциал емес екенін, олар әрекеттік потенциалды іске қосатындығын ескеру маңызды. Қалыпты бұлшықет жиырылуы кезінде шамамен 100-200 ацетилхолин көпіршігі босатылып, MEPP-ге қарағанда 100 есе үлкен деполяризация тудырады. Бұл мембраналық потенциалды +40 мВ (100 x 0,4 мВ = 40 мВ) 100 мВ-тан 60 мВ-қа дейін деполяризациялайды, содан кейін ол шектік мәнге жетеді.

Клиникалық қолдану

Қазіргі зерттеулер ұштық пластина потенциалы және олардың бұлшықет қызметіне тигізетін әсерін жақсырақ зерттеуге бағытталған. Көптеген қазіргі заманғы аурулар ұштық пластина потенциалының бұзылуымен байланысты. Альцгеймер ауруында бета-амилоид ацетилхолин рецепторларына байланысып, ацетилхолиннің байланысуын тежейді. Бұл сигналдың таралуының әлсіреуіне және шектік деңгейге жетпейтін кішкентай ЭПП-ге (EPP) әкеледі. Ацетилхолин арқылы ми процестерін талдау арқылы дәрігерлер бета-амилоидтың мөлшерін анықтай алады және оның Альцгеймер ауруына тигізетін әсерін бағалай алады. Миастения гравис – бұл аутоиммундық ауру, онда организм нейромышектік қосылыстағы постсинаптикалық мембранадағы ацетилхолин рецепторына қарсы антиденелерді өндіреді. Бұлшықет шаршағы мен әлсіздігі, қолданумен күшейіп, демалыспен жақсарады, бұл аурудың ерекше белгісі. Ацетилхолин рецепторларының байланысуға шектеулі мүмкіндігі болғандықтан, симптомдық емдеу нейромышектік қосылыста ацетилхолиннің ыдырауын азайту үшін ацетилхолинэстераза ингибиторын қолданудан тұрады, осылайша блокталмаған аз ғана рецепторларға жеткілікті ацетилхолин жеткізіледі. Ацетилхолинэстеразаның (АХЭ) жетіспеушілігінен туа біткен аномалия миастения гравистің патофизиологиялық механизмі болуы мүмкін. АХЭ жетіспеушілігі бар пациентте жүргізілген зерттеуде дәрігерлер оның проксимальді және тік бұлшықеттерінде қатты әлсіздік пайда болғанын, ал басқа бұлшықеттерінде діріл байқалғанын анықтады. Ацетилхолин рецепторларының дірілі мен бұғатталу деңгейінің комбинациясы миастения гравистің жағдайындағыға ұқсас ұштық пластина потенциалын төмендетті. Моторлық бірлік потенциалдарының (МБП) зерттеуі патологиялық аурулардың миогендік немесе нейрогендік тегіне қарай прогрессиясын бағалауда клиникалық қолдануға мүмкіндік берді, осыған байланысты сәйкессіздік тұрақтысы өлшенді. Моторлық бірлік потенциалдары – бұл амплитудасы, ұзақтығы, фазасы және шыңымен сипатталатын моторлық бірліктер өндіретін электр сигналдары, ал тәртіпсіздік коэффициенті (IR) шыңдардың саны мен амплитудасына негізделген. Ламберт-Итон миастеникалық синдромы – бұл пресинаптикалық кальций арналарының аутоиммундық бұзылуына ұшыраған ауру, ол экзоцитозға түсетін нейротрансмиттерлердің санының азаюына әкеледі. Бұл аз мөлшердегі везикулалардың босауынан туындаған кішкентай ЭПП-ге (EPP) әкеледі. Көбінесе кішкентай ЭПП пациенттерде бұлшықет әлсіздігі мен шаршауға себеп болатын шектік деңгейге жетпейді. Көптеген жануарлар өздерін қорғау және жемтіктерін аулау үшін нейротоксиндерді пайдаланады. Тетродотоксин – кейбір улы балықтарда, мысалы, көпіршік балықтарында және триггер балықтарында кездесетін у, ол натрий иондық арналарын бұғаттап, постсинаптикалық мембранада әрекет потенциалының пайда болуын болдырмайды. Құрт-құмырсқаларда табылған тетраэтил-аммоний калий арналарын бұғаттайды. Жыландарда кездесетін альфа-нейротоксин ацетилхолин рецепторларына байланысып, ацетилхолиннің байланысуын тоқтатады. Қара жесір жәндіктерде кездесетін альфа-латротоксин аксон ұшында кальцийдің көп мөлшерде ағылуына себеп болады және нейротрансмиттерлердің шамадан тыс босауына әкеледі. Clostridium botulinum бактериясы өндіретін ботулиновый токсин – ең күшті уытты ақуыз. Ол нейротрансмиттер везикулаларының бекітілуін тежеу арқылы нейромышектік қосылыста ацетилхолиннің босауын тоқтатады.