Кіріспе

Генетикалық техника

Гендік нокаут (генді өшіру немесе генді белсенділігінен айыру деп те аталады) – кеңінен қолданылатын генетикалық инженерия техникасы, ол организмнің геноміндегі белгілі бір генді мақсатты түрде жоюды немесе белсенділігінен айыруды қамтиды. Бұл гомологтық рекомбинация, CRISPR Cas9 және TALENs сияқты әр түрлі әдістер арқылы жүзеге асырылуы мүмкін. Гендік нокауттың басты артықшылығы – зерттеушілерге белгілі бір геннің қызметін тірі организмде (in vivo) зерттеуге және геннің қалыпты даму мен физиологиядағы, сондай-ақ аурулардың патологиясындағы рөлін түсінуге мүмкіндік беруі. Нокаутталған гені бар организмнің фенотипін зерттеу арқылы зерттеушілер ген қатысатын биологиялық процестер туралы түсінік ала алады. Гендік нокауттың екі негізгі түрі бар: толық және шартты. Толық гендік нокаут генді тұрақты түрде белсенділіктен айырады, ал шартты гендік нокаут генді белгілі бір уақытта немесе белгілі бір тіндерде қосуға және өшіруге мүмкіндік береді. Шартты нокауттар даму процестерін зерттеуде және белгілі бір жасуша түрлеріндегі немесе тіндердегі геннің рөлін түсінуде ерекше пайдалы. Гендік нокауттар бактериялар, ашытқылар, жеміс ұшқыштары, зебра балықтары және тышқандар сияқты көптеген түрлі организмдерде кеңінен қолданылған. Тышқандарда гендік нокауттар даму, физиология және қатерлі ісіктерді зерттеуде белгілі бір гендердің қызметін зерттеу үшін жиі қолданылады. Тышқан моделінде гендік нокауттарды қолдану адам ауруларын зерттеуде аса құнды болды. Мысалы, тышқандағы гендік нокауттар қатерлі ісік, неврологиялық аурулар, иммундық бұзылыстар және метаболизмдік бұзылыстардағы белгілі бір гендердің рөлін зерттеу үшін пайдаланылды. Дегенмен, гендік нокауттың да шектеулері бар. Мысалы, бір геннің жоғалуы генетикалық бұзылыстың әсерін толыққанды еліктемеуі мүмкін, ал нокауттың басқа гендерге немесе жолдарға күтпеген әсері болуы мүмкін. Сонымен қатар, гендік нокаут әрқашан адам ауруының жақсы моделі бола бермейді, өйткені тышқанның геномы адам геномынан өзгеше, ал тышқанның физиологиясы адам физиологиясынан ерекшеленеді. КО техникасы – генді енгізудің кері процесі. Организмде екі генді бір мезгілде нокауттау екі еселік нокаут (DKO) деп аталады. Сол сияқты үш еселік нокаут (TKO) және төрт еселік нокаут (QKO) терминдері тиісінше үш немесе төрт нокаутталған гендерді сипаттау үшін қолданылады. Алайда, гетерозиготалық және гомозиготалық КО арасында ажырату қажет. Бірінші жағдайда геннің екі көшірмесінің (аллельдердің) біреуі ғана нокаутталады, ал екінші жағдайда екеуі де нокаутталады.

Әдістер

Нокауттар түрлі техникалар арқылы жүзеге асырылады. Алғашқыда, табиғи мутациялар анықталып, одан кейін геннің жоғалуы немесе инактивациясы ДНК секвенирлеу немесе басқа әдістермен расталатын болды.

Мутация арқылы гендік нокаут

Гендік нокаут мутация арқылы бактерияларда кеңінен қолданылады. Осы техниканы Escherichia coli бактериясында қолданудың алғашқы мысалы 1989 жылы Hamilton және авторлар тобы жариялаған. Бұл тәжірибеде генді жою үшін екі тізбекті рекомбинация пайдаланылды. Бұл жұмыс бактериялардағы функционалды генді алып тастау немесе ауыстырудың мүмкіндігін көрсетті. Кейіннен бұл әдіс басқа организмдер үшін, әсіресе тышқандар сияқты зерттеу жануарлары үшін жетілдірілді. Гендік нокаут жасалған тышқандар адамдардағы аналогтары бар гендерді зерттеу үшін жиі қолданылады, бұл гендер ауруларға қатысты болуы мүмкін. Нокаут тышқандарды пайдалана отырып жүргізілген зерттеудің мысалы – қытайлық хан ұлтының кенеттен түсіндірілмейтін түнгі өлім синдромы (SUNDS) және Бругада синдромындағы Xirp ақуыздарының атқаратын рөлін зерттеу.

Генді үндету

Гендік нокаут зерттеулері үшін РНК-ның араласуы (RNAi), генді үнсіздендіру деп те аталатын, жақында пайда болған әдіс, кеңінен қолданыла бастады. РНК-ның араласуы (RNAi) кезінде, белгілі бір геннің хабаршы РНК-сы кішкентай араласатын РНК (siRNA) немесе қысқа түйіншелі РНК (shRNA) арқылы белсенділігінен айырылады. Бұл геннің өршуін тоқтатып, оның қызметін жояды. Bcl 2 және p53 сияқты онкогендер, сондай-ақ неврологиялық ауруларға, генетикалық бұзылыстарға және вирустық инфекцияларға байланысты гендер РНК-ның араласуы (RNAi) арқылы генді үнсіздендіру үшін нысана ретінде таңдалған.

Гомологты рекомбинация

Гомологты рекомбинация – бір-біріне ұқсас негіздер тізбектерінің кең аймақтарын қамтитын екі ДНК талшығы арасындағы гендерді алмасу. Эукариоттық түрлерде, бактерияларда және кейбір вирустарда гомологты рекомбинация спонтанды түрде жүреді және генетикалық инженерияда пайдалы құрал болып табылады. Эукариоттарда мейоз кезінде жүзеге асатын гомологты рекомбинация, қос тізбекті ДНК үзілістерін жөндеу үшін маңызды және хромосомалық кроссинг кезінде генетикалық ақпараттың қозғалысына мүмкіндік беріп, генетикалық вариацияны ынталандырады. Бактериялардағы ДНК жөндеудің маңызды механизмі болып табылатын гомологты рекомбинация, гендерді көлденең тасымалдау және трансформация арқылы алынған генетикалық материалды ДНК-ға енгізуге мүмкіндік береді. Вирустардағы гомологты рекомбинация вирус эволюциясының барысына әсер етеді. Гендік инженерияда қолданылатын генді нысанаға алу түрі – гомологты рекомбинация, белгілі бір геннің функциясын жақсырақ түсіну үшін оған жасалған мутацияны енгізуді қамтиды. Бұл әдіс, нысаналы генге ұқсас тізбегі бар, ал нысаналы геннің жоғары және төмен жағындағы тізбектермен шектеліп, жасушаға шетелдік ДНК енгізуді қамтиды. Нысаналы геннің ДНК-сы, жасуша ұқсас шектес аймақтарды гомологтар ретінде танитын кезде, репликация кезінде шетелдік ДНК-мен алмастырылады. Алмасу арқылы нысаналы ген "нокаутталады". Осы әдісті қолдану арқылы егешқұйрықтардың эмбрионалды дің жасушаларындағы белгілі бір аллельдерді нысанаға алып, нокаут егешқұйрықтар жасауға болады. Гендік нысанаға алудың көмегімен көптеген егешқұйрық гендері өшірілді, нәтижесінде қатерлі ісік, қант диабеті, жүрек-қан тамырлары аурулары және неврологиялық бұзылыстар сияқты әртүрлі адам ауруларының жүздерше түрлі егешқұйрық модельдері құрылды. Марио Капекки, сэр Мартин Дж. Эванс және Оливер Смитхис егешқұйрық жасушаларында гомологты рекомбинация бойынша маңызды зерттеулер жүргізді және олардың табыстары үшін 2007 жылғы Физиология және Медицина саласындағы Нобель сыйлығын бөлісті. Дәстүрлі түрде гомологты рекомбинация генді нокауттаудың негізгі әдісі болды. Бұл әдіс, қажетті мутацияны қамтитын ДНК конструкциясын жасауды қамтиды. Нокаут мақсаты үшін бұл әдетте қажетті нокаут генінің орнына дәріге төзімділік маркерін қамтиды. Конструкция сонымен қатар нысаналы тізбекке кем дегенде 2 кб гомологияны қамтиды. Конструкцияны дің жасушаларына микроинъекция немесе электропорация арқылы жеткізуге болады. Бұл әдіс, ДНК конструкциясын бар ДНК-ға қайта біріктіру үшін жасушаның өзінің жөндеу механизмдеріне сенеді. Бұл геннің тізбегінің өзгеруіне әкеледі, және көп жағдайда ген, егер ол трансляцияланса, функционалды емес белокқа трансляцияланады. Дегенмен, бұл тиімді емес процесс, өйткені гомологты рекомбинация ДНК интеграцияларының тек 10−2 - 10−3 бөлігін құрайды. Бұл бұрыс жасалуы мүмкін, сондықтан кейде базалық жұптардың енгізілуіне немесе жойылуына әкеледі, бұл оқырмандық қателік мутацияларына әкеледі. Бұл мутациялар олар кездесетін генді функционалды емес етеді, осылайша осы геннің нокаутын жасайды. Бұл процесс гомологты рекомбинацияға қарағанда тиімдірек, сондықтан оны биаллельді нокаут жасау үшін оңай қолдануға болады. ДНК байланысу аймағы, қажетті нысаналы ДНК тізбегінің бір негіз жұбын танитын аминқышқыл қайталауларынан тұрады. Егер бұл кесу геннің кодтау аймағына бағытталған болса және NHEJ арқылы жөндеу енгізілген және жойылған болса, онда көбінесе оқырмандық қателік мутациясы пайда болады, осылайша геннің функциясы бұзылады. Біріктірілген Cas9 ДНК-ның қос тізбекті үзілісін тудырады.

Қосылған

Генді енгізу генді жоюға ұқсас, бірақ ол генді жоймай, басқа генмен алмастырады.

Шартты нокауттар

Шартты ген нокауты генді тіндерде, тіндерге тәндей жоюға мүмкіндік береді. Бұл, егер геннің толық жойылуы (null мутациясы) эмбрионның өліміне әкелсе, немесе нақты бір тінді немесе жасуша түрін зерттеу маңызды болса, ген нокаутының орнына қолданылады. Бұл геннің айналасына loxP сайттары деп аталатын қысқа тізбектерді енгізу арқылы іске асырылады. Бұл тізбектер гендік желіге (germ line) нокаутпен ұқсас механизм арқылы енгізіледі. Содан кейін, бұл гендік желі Cre рекомбиназасын қамтитын басқа гендік желімен будастастырылады. Cre рекомбиназасы – бұл тізбектерді танитын, оларды рекомбинациялайтын және осы сайттармен шектелінген генді жоятын вирустық фермент. Ерте дамуға қатысы жоқ гендер генді жою арқылы жасалған нокаут әдістерін пайдаланып тиімді зерттелді. Дегенмен, организмге өлімге әкелмей, ерте даму кезінде белсенді гендерді жою әдетте мүмкін емес. Осы мәселені шешудің бір жолы – шартты нокаут. Cre деп аталатын сайтқа қатысты рекомбиназаны пайдалану арқылы, алғашқы шартты нокаут әдісі LoxP деп аталатын қысқа нысана тізбектерін рекомбинациялады. Содан бері басқа рекомбиназалар жасалып, шартты нокаут эксперименттерінде қолданылып келеді.

Қолдану

Нокауттар негізінен белгілі бір геннің немесе ДНК аймағының қызметін анықтау үшін қолданылады, осы үшін нокаут организмді ұқсас генетикалық фонға ие жабайы типпен салыстырады. Нокаут организмдері сондай-ақ дәрі-дәрмектерді әзірлеу кезінде скрининг құралдары ретінде пайдаланылады, нақты нокаутты қолдану арқылы белгілі бір биологиялық процестерді немесе жетіспеушіліктерді анықтауға, немесе бүкіл геномды қамтитын нокаут организмдерінің жиынтығын пайдалану арқылы дәрі-дәрмектің әсер ету механизмін түсінуге болады, мысалы, Saccharomyces cerevisiae ішінде.