Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Кіріспе
Додекамерлі ақуыздың төртіншілік құрылымы бар, ол кешенде 12 ақуыздық кішібірліктерден тұрады. Додекамерлік кешендерде кішібірліктердің әртүрлі "топологиялары" болуы мүмкін, бірақ әдетте ақуыз құрылымдарында теориялық тұрғыдан мүмкін кішібірліктердің тек бірнешесі ғана кездеседі. Додекамер (ақуыз) – 12 ақуыздық кішібірліктен тұратын ақуыз кешені. Көбінесе кішібірліктер тримерлер түрінде тетраэдрлік орналасуда болады (немесе 3-4 нүктелік симметрия). Кішібірліктердің тағы бір жиі кездесетін орналасуы – алты кішібірліктен тұратын екі сақинаның алтылық ось бойымен қатар орналасуы (немесе 2-6 нүктелік симметрия).
A dodecameric protein has a quaternary structure consisting of 12 protein subunits in a complex. Dodecameric complexes can have a number of subunit 'topologies', but typically only a few of the theoretically possible subunit arrangements are observed in protein structures. A dodecamer (protein) is a protein complex with 12 protein subunits. A common subunit arrangement involves a tetrahedral distribution of subunit trimers (or 3 4 point symmetry). Another observed arrangement of subunits puts two rings of six subunits side by side along the sixfold axis (or 2 6 point symmetry).
Пропионил-КоА карбоксилаза
Бір геннің кодымен кодталған полипептидтің бірнеше көшірмелері жиынтық құрағанда, бұл ақуыз құрылымы мультимер деп аталады. Белгілі бір геннің екі түрлі мутантты аллельдерінен түзілген полипептидтерден мультимер қалыптасқанда, аралас мультимерде мутанттардың әрқайсысы жеке-жеке құраған аралас емес мультимерлерге қарағанда жоғары функционалдық белсенділік болуы мүмкін. Мұндай жағдайда бұл құбылыс интрагендік комплементация немесе интер-аллельдік комплементация деп аталады. Пропионил CoA карбоксилазасы (PCC) – α6β6 құрылымындағы α және β субъюниттерінен тұратын додекамерлі гетерополимер. PCC-ның α (PCCα) немесе β (PCCβ) субъюниттеріндегі мутациялар адамдарда пропион қышқылдығын тудыруы мүмкін. PCCβ-де кемшіліктері бар әртүрлі мутантты тері фибробласт жасушалары жұптық комбинацияларда біріктірілгенде, нәтижесінде пайда болған β гетеромультимерлік ақуыз көбінесе ата-ана ферменттерінің белсенділігіне қарағанда жоғары белсенділік деңгейін көрсетті. Интрагендік комплементацияның осы анықтамасы PCC-ның мультимерлі додекамерлік құрылымы құрамындағы PCCβ мономерлері арасында кооперативті әрекеттесуге мүмкіндік беретінін, осы арқылы холоферменттің толыққанды функционалды түрін қалыптастыратынын көрсетті.
When multiple copies of a polypeptide encoded by a gene form an aggregate, this protein structure is referred to as a multimer. When a multimer is formed from polypeptides produced by two different mutant alleles of a particular gene, the mixed multimer may exhibit greater functional activity than the unmixed multimers formed by each of the mutants alone. In such a case, the phenomenon is referred to as intragenic complementation or interallelic complementation. Propionyl CoA carboxylase (PCC) is a dodecameric heteropolymer composed of α and β subunits in a α6β6 structure. Mutations in PCC, either in the α subunit (PCCα) or β subunit (PCCβ) can cause propionic acidemia in humans. When different mutant skin fibroblast cell lines defective in PCCβ were fused in pairwise combinations, the β heteromultimeric protein formed as a result often exhibited a higher level of activity than would be expected based on the activities of the parental enzymes. This finding of intragenic complementation indicated that the multimeric dodecameric structure of PCC allows cooperative interactions between the constituent PCCβ monomers that can generate a more functional form of the holoenzyme.