Кіріспе

Кетонурия – несепте кетон денелерінің болуымен сипатталатын медициналық жағдай. Бұл денеде кетон денелерінің артық өндірілуінің белгісі, ол организмнің энергияның балама көзін пайдалануын көрсетеді. Кетонурия аштық кезінде немесе көбінесе 1-ші типті қант диабеті кезінде кездеседі. Кетон денелерінің өндірілуі – глюкоза жетіспеген кездегі қалыпты жауап, мақсаты май қышқылдарынан энергияның басқа көзін қамтамасыз ету.

Патофизиология

Кетондар – май қышқылдарының метаболизмінің метаболистік соңғы өнімдері. Денсаулығы жақсы адамдарда кетондар бауырда түзіледі және толыққанды метаболизмге ұшырайды, сондықтан зәрде олардың өте аз мөлшерде ғана кездесуі мүмкін. Бірақ, егер көмірсулар жеткіліксіз болса немесе оларды энергия көзі ретінде пайдалану мүмкін болмаса, май көмірсулардың орнына организмнің басты отынына айналады және метаболизмнің қосалқы өнімі ретінде кетондардың шамадан тыс мөлшері түзіледі. Зәрдегі кетондардың жоғары деңгейі организмнің энергияны алу үшін майды пайдаланатынын көрсетеді. Май күйдірілген кезде зәрде жиі кездесетін кетон денелері – ацетоацетат және бета-гидроксимасло қышқылы. Ацетон да пайда болады және өкпе арқылы шығарылады. Әдетте, зәрде кетонның оң нәтиже беру үшін байқалатын концентрациясы болмауы керек. Глюкозаға жасалатын тесттер сияқты, ацетоацетатты да тест-жолақшамен немесе зертханада тексеруге болады. Нәтижелер ацетоацетаттың аз, орташа немесе көп мөлшері ретінде беріледі. Ацетоацетаттың аз мөлшері – 20 мг/дл-ден төмен, орташа мөлшері – 30–40 мг/дл, ал 80 мг/дл және одан жоғары мөлшері – көп мөлшер деп есептеледі. 2010 жылғы бір зерттеу кетонурияның жалпы метаболизмдік денсаулыққа қатысы толыққанды түсініксіз екенін мойындайды, бірақ ашалаудан кейін кетонурияның болуы мен жақсы метаболизмдік денсаулық арасында байланыс бар екенін көрсетеді.

Себептер

Метаболикалық бұзылыстар, мысалы, диабет, бүйрек гликозуриясы немесе гликоген сақтау ауруы. Аштық, ораза, аз көмірсулы диета, ұзаққа созылған құсу, жүктілік кезіндегі гиперэмезис салдарынан туындаған анорексия сияқты диеталық жағдайлар. Метаболизмнің күшеюі, мысалы, гипертиреоз, қызба, жүктілік немесе бала емізу кезеңдері. Диабеті жоқ адамдарда кетонурия жедел ауру немесе күшті стресс кезінде пайда болуы мүмкін. Ауруханаға түскен науқастардың шамамен 15%-ында диабеті болмаса да, кетонурия кездесуі мүмкін. Диабетпен ауыратын науқаста зәрдегі кетон денелері науқастың жеткілікті түрде бақыланбайтынын және дәрі-дәрмектерді, диетаны немесе оларды бірге дереу түзету қажеттігін көрсетеді. Диабеті жоқ науқаста кетонурия көмірсулар метаболизмінің төмендеуін және майлар метаболизмінің жоғарылауын көрсетеді.

Диагностика

Көптеген компаниялар кетонды тексеру таспаларын шығарады. Таспаның бір жағында реактивті жастықша болады, оны немесе зәр үлгісіне малып, немесе пайдаланушы зәр шығару кезінде ағынға ұстайды. Жастықшаның нақты, белгіленген уақыт бойы реакцияға түсуіне рұқсат етіледі (осы уақытты дәл өлшеу үшін хронометрді пайдалану және белгіленген уақыттан кейін түс өзгерісін елемеу ұсынылады); содан кейін пайда болған түсі кетонның теріс болуынан бастап маңызды мөлшерге дейін көрсетілген диапазонды көрсететін түсті кестемен салыстырылады. Ауыр диабеттік кетоацидоз кезінде натрий нитропруссидіне негізделген сынама реакциясы қандағы кетон денелерінің деңгейін төмендетеді. Ол тек ацетоацетатқа сезімтал, ал бета-гидроксибутираттың ацетоацетатқа қатынасы бауырдағы өзгеретін тотығу-тотықсыздану ортасының салдарынан, қалыпты 1:1 арақатынасынан ауыр кетоацетоз жағдайында шамамен 10:1 дейін өзгереді. Сондықтан, ацетоацетатты ғана өлшеу стандартты түрлендіру коэффициенті қолданылған жағдайда, бірге жүретін бета-гидроксибутиратты төмен бағалайды. Зәрдегі мән Белгілеу Шамамен сарысудағы концентрация мг/дл ммоль/л 0 Теріс Норма: 0,5–3,0 1+ 5 (квартильдік аралық (IQR): 1–9) 0,5 (IQR: 0,1–0,9) 2+ Кетонурия 7 (IQR: 2–19)

Скрининг

Кетонурияны анықтау жиі жедел науқастарда, хирургияға дайындалып жатқан науқастарда және жүкті әйелдерде жүргізіледі. Қанда және зәрде қант деңгейі жоғары болған кез келген диабетпен ауыратын науқас зәрдегі кетон денелерін тексеруден өтуі керек. Сонымен қатар, диабетті емдеуді инсулиннен ауызға қабылданатын гипогликемиялық препараттарға ауыстырғанда, науқастың зәрін кетонурияға қадағалау қажет. Инсулинді тоқтатқаннан кейін 24 сағат ішінде кетонурияның пайда болуы көбінесе ауызға қабылданатын гипогликемиялық препараттарға тиімсіз жауапты көрсетеді. Диабетпен ауыратын науқастар зәрін жүйелі түрде қант пен кетон денелеріне тексеруден өтуі керек, әсіресе жедел инфекция немесе басқа аурулар пайда болған кезде. Ацидозбен байланысты жағдайларда, ацидоздың ауырлығын бағалау және емге жауапты бақылау үшін зәрдегі кетон денелері тексеріледі. Зәрдегі кетон денелері қандағы кетон денелерінің айтарлықтай жоғарылауынан бұрын пайда болады; сондықтан зәрдегі кетон денелерін өлшеу, әсіресе шұғыл жағдайларда өте пайдалы.