Опухоль Клацкина: симптомы, причины и диагностика рака желчных протоков. Информация о холангиокарциноме и ее связи с первичным склерозирующим холангитом.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Опухоль Клатскина (или хиларная холангиокарцинома) — это холангиокарцинома (рак желчных путей), возникающая в месте слияния правого и левого печеночных желчных протоков. Это заболевание было названо в честь Джеральда Клатскина, который в 1965 году описал 15 случаев и выявил некоторые особенности этого типа холангиокарциномы.
A Klatskin tumor (or hilar cholangiocarcinoma) is a cholangiocarcinoma (cancer of the biliary tree) occurring at the confluence of the right and left hepatic bile ducts. The disease was named after Gerald Klatskin, who in 1965 described 15 cases and found some characteristics for this type of cholangiocarcinoma
Причина
Причина холангиокарциномы не установлена. Однако ряд патологических состояний, приводящих к острой или хронической травме эпителия желчных путей, может предрасполагать к злокачественному перерождению. Первичный склерозирующий холангит, идиопатическое воспалительное заболевание желчных протоков, ассоциирован с развитием холангиокарциномы у до 40% пациентов. Врожденные кистозные заболевания желчных путей, такие как холедохальные кисты или болезнь Кароли, также связаны с злокачественной трансформацией в до 25% случаев. Эти состояния, по-видимому, связаны с аномальным слиянием панкреатобилиарного протока и, возможно, с рефлюксом панкреатических секретов в желчные протоки. Хроническая паразитарная инфекция желчных путей, часто встречающаяся в Юго-Восточной Азии, вызванная Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini, также идентифицирована как фактор риска. Несмотря на то, что желчные камни и холецистэктомия не считаются связанными с повышенной заболеваемостью холангиокарциномой, гепатолитиаз и холедохолитиаз могут предрасполагать к злокачественному перерождению. Кроме того, промышленное воздействие асбеста и нитрозаминов, а также применение радиологического контрастного вещества торотраста (диоксида тория), рассматриваются как факторы риска развития холангиокарциномы.
The cause of cholangiocarcinoma has not been defined. A number of pathologic conditions, however, resulting in either acute or chronic biliary tract epithelial injury may predispose to malignant change. Primary sclerosing cholangitis, an idiopathic inflammatory condition of the biliary tree, has been associated with the development of cholangiocarcinoma in up to 40% of patients. Congenital biliary cystic disease, such as choledochal cysts or Caroli's disease, has also been associated with malignant transformation in up to 25% of cases. These conditions appear to be related to an anomalous pancreatico biliary duct junction and, perhaps, are related to the reflux of pancreatic secretions into the bile duct. Chronic biliary tract parasitic infection, seen commonly in Southeast Asia due to Clonorchis sinensis and Opisthorchis viverrini, has also been identified as a risk factor. Although gallstones and cholecystectomy are not thought to be associated with an increased incidence of cholangiocarcinoma, hepatolithiasis and choledocholithiasis may predispose to malignant change. Further, industrial exposure to asbestos and nitrosamines, and the use of the radiologic contrast agent, Thorotrast (thorium dioxide), are considered to be risk factors for the development of cholangiocarcinoma.
Диагноз
Уровни опухолевых маркеров углеводный антиген 19-9 (CA 19-9), карциноэмбриональный антиген (CEA) и CA 125 аномально высоки в крови пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой и опухолью Клатскина. В частности, уровень CA 19-9 в сыворотке может быть очень высоким. Ультразвуковое исследование (и использование допплеровских режимов) позволяет установить точный диагноз большого количества поражений и вовлечение печеночного гилума, но оно менее чувствительно, чем КТ или МРТ, в обнаружении очаговых поражений. Ультразвуковое исследование всегда выявляет расширение желчных протоков, но реже – саму опухоль. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) является хорошей неинвазивной альтернативой этим процедурам. Эта методика позволяет визуализировать паренхиму печени и точно обнаруживать узловые карциномы и инфильтративные поражения.
Levels of the tumor markers carbohydrate antigen 19 9 (CA 19–9), carcinoembryonic antigen (CEA) and CA 125 are abnormally high in the bloodstreams of patients with intrahepatic cholangiocarcinoma and Klatskin tumor. The serum CA 19–9 in particular may be very high. The ultrasonography (and the use of Doppler modes) permit definitive diagnosis of a large number of lesions and the involvement of hepatic hilum, but it is less sensitive than CT or MRI in detecting focal lesions. Ultrasonography always detects dilatation of the bile ducts, but more rarely the tumor itself. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is a good non invasive alternative to these other procedure. This technique demonstrates hepatic parenchyma and it's accurate for detecting nodular carcinomas and infiltrating lesions.
Лечение
Из-за своего расположения эти опухоли часто становятся клинически значимыми на поздних стадиях развития и, следовательно, обычно не подлежат резекции к моменту обращения пациента. Полная резекция опухоли, особенно на ранних стадиях заболевания, даёт надежду на долгосрочное выживание. Однако число пациентов, подходящих для резекции, ограничено, и даже у многих из них наблюдается рецидив, несмотря на видимое удаление опухоли. Вид хирургического вмешательства и объём резекции зависят от локализации опухоли и степени её распространения. В некоторых случаях обструкция и желтуха могут проявиться на ранних этапах и вынудить пациента обратиться за медицинской помощью. Чаще всего резекция печени невозможна, поскольку многие пациенты пожилого возраста имеют множественные сопутствующие заболевания и, следовательно, подвергаются высокому риску. В последнее время наблюдается возрождение интереса к трансплантации печени от посмертных доноров в сочетании с адъювантной терапией. Прогноз остаётся неблагоприятным.
Because of their location, these tumors tend to become symptomatic late in their development and therefore are not usually resectable at the time of presentation. Complete resection of the tumor, especially in early stage disease, offers hope of long term survival. However, patients that are candidates for resectability are few and moreover many of these patients will have a relapse despite apparent removal of the tumor. The type of surgery and the extent of the resection depend on the location of the tumor and the degree of extension. In some cases, the obstruction, jaundice may present early and compel the patient to seek help. More often, liver resection is not a viable option because many patients are of advanced age, have multiple co pathologies and are therefore at high risk. Of late there has been renewed interest in liver transplantation from deceased donors along with add on therapy. Prognosis remains poor.
Эпидемиология
Ежегодно в США диагностируется около 15 000 новых случаев рака печени и желчных протоков, из которых примерно 10% приходятся на опухоли Клатскина. Холангиокарцинома составляет около 2% от всех случаев рака, с общей заболеваемостью 1,2 случая на 100 000 населения. Две трети случаев выявляются у пациентов старше 65 лет, а у пациентов старше 80 лет заболеваемость возрастает почти в десять раз. Заболеваемость одинакова среди мужчин и женщин.
Approximately 15,000 new cases of liver and biliary tract carcinoma are diagnosed annually in the United States, with roughly 10% of these cases being Klatskin tumors. Cholangiocarcinoma accounts for approximately 2% of all cancer diagnoses, with an overall incidence of 1.2/100,000 individuals. Two thirds of cases occur in patients over the age of 65, with a nearly ten fold increase in patients over 80 years of age. The incidence is similar in both men and women.