Klatskin ісіккері (hilar cholangiocarcinoma) бауыр өтік жолдарының қанағаттандырылмаған жерінде пайда болады. Себептері анықталмаған, бірақ қабыну аурулары қауіпті.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Клатскин ісігі (немесе гилярлы холангиокарцинома) – оң және сол бауыр өт жолдарының қосылысында пайда болатын холангиокарцинома (өт жолдары ағашының қатерлі ісігі). Бұл ауру 1965 жылы 15 жағдайды сипаттап, осы холангиокарцинома түрінің ерекшеліктерін анықтаған Джеральд Клатскиннің есімімен аталады.
A Klatskin tumor (or hilar cholangiocarcinoma) is a cholangiocarcinoma (cancer of the biliary tree) occurring at the confluence of the right and left hepatic bile ducts. The disease was named after Gerald Klatskin, who in 1965 described 15 cases and found some characteristics for this type of cholangiocarcinoma
Себеп
Холангиокарциноманың себебі анықталмаған. Дегенмен, өт жолдары эпителийінің жедел немесе созылмалы зақымдануына әкелетін бірқатар патологиялық жағдайлар қатерлі өзгеріске ұшырау мүмкіндігін арттыруы мүмкін. Біріншілік склерозданушы холангит – өт жолдары ағаштарының идиопатиялық қабыну жағдайы, ол пациенттердің 40% дейін холангиокарцинома дамуымен байланысты. Холедохальдық кисталар немесе Кароли ауруы сияқты туа біткен өт жолдарының кисталық аурулары да жағдайлардың 25% дейін қатерлі өзгеріске ұшырауымен байланысты. Бұл жағдайлар панкреатобилиарлық аномальді біріктірумен байланысты болып көрінеді және, мүмкін, панкреатикалық секрециялардың өт жолдарына қайта ағуымен байланысты. Клонорхис синенсис және Описторхис вивериниге байланысты Оңтүстік-Шығыс Азияда кең таралған созылмалы өт жолдарының паразиттік инфекциясы да қауіп факторы ретінде анықталды. Өт тастары және холецистэктомия холангиокарциноманың көбеюімен байланысты емес деп есептелсе де, гепатолитиаз және холедохолитиаз қатерлі өзгеріске ұшырау мүмкіндігін арттыруы мүмкін. Бұдан өзге, асбест пен нитрозаминдерге өнеркәсіптік әсер ету, сондай-ақ радиологиялық контраст зат – Торотраст (торий диоксиді) қолдану холангиокарцинома дамуының қауіп факторлары болып саналады.
The cause of cholangiocarcinoma has not been defined. A number of pathologic conditions, however, resulting in either acute or chronic biliary tract epithelial injury may predispose to malignant change. Primary sclerosing cholangitis, an idiopathic inflammatory condition of the biliary tree, has been associated with the development of cholangiocarcinoma in up to 40% of patients. Congenital biliary cystic disease, such as choledochal cysts or Caroli's disease, has also been associated with malignant transformation in up to 25% of cases. These conditions appear to be related to an anomalous pancreatico biliary duct junction and, perhaps, are related to the reflux of pancreatic secretions into the bile duct. Chronic biliary tract parasitic infection, seen commonly in Southeast Asia due to Clonorchis sinensis and Opisthorchis viverrini, has also been identified as a risk factor. Although gallstones and cholecystectomy are not thought to be associated with an increased incidence of cholangiocarcinoma, hepatolithiasis and choledocholithiasis may predispose to malignant change. Further, industrial exposure to asbestos and nitrosamines, and the use of the radiologic contrast agent, Thorotrast (thorium dioxide), are considered to be risk factors for the development of cholangiocarcinoma.
Диагностика
Ішек ішілік холангиокарцинома және Клацкин ісігі бар науқастардың қан ағынында көмірсутек антигені 19-9 (CA 19–9), карциноэмбриондық антиген (CEA) және CA 125 ісік маркерлерінің деңгейі қалыптан тыс жоғары болады. Әсіресе, қан сарысуындағы CA 19–9 көрсеткіші өте жоғары болуы мүмкін. Ультрадыбыс (және Допплер режимдерін қолдану) көптеген зақымдануларды және бауыр гилумының қатысуын анықтауға мүмкіндік береді, бірақ ошақты зақымдануларды анықтауда КТ немесе МРТ-ға қарағанда азырақ сезімтал. Ультрадыбыс әрқашан өт жолдарының кеңеюін анықтайды, бірақ ісіктің өзін сирек анықтайды. Магниттік-резонанстық холангиопанкреатография (МРХПГ) – бұл басқа процедураларға жақсы, инвазивті емес балама. Бұл техника бауыр паренхимасын көрсетеді және түйінді карциномаларды және инфильтрациялық зақымдануларды анықтауда жоғары дәлдікке ие.
Levels of the tumor markers carbohydrate antigen 19 9 (CA 19–9), carcinoembryonic antigen (CEA) and CA 125 are abnormally high in the bloodstreams of patients with intrahepatic cholangiocarcinoma and Klatskin tumor. The serum CA 19–9 in particular may be very high. The ultrasonography (and the use of Doppler modes) permit definitive diagnosis of a large number of lesions and the involvement of hepatic hilum, but it is less sensitive than CT or MRI in detecting focal lesions. Ultrasonography always detects dilatation of the bile ducts, but more rarely the tumor itself. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is a good non invasive alternative to these other procedure. This technique demonstrates hepatic parenchyma and it's accurate for detecting nodular carcinomas and infiltrating lesions.
Емдеу
Орын тегіне байланысты, бұл ісіктер дамуының соңғы сатыларында белгілі болады, сондықтан көрінген кезде оларды хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін болмайды. Әсіресе ерте сатыдағы ауруда ісікті толық алып тастау ұзақ өмір сүруге үміт береді. Дегенмен, резекцияға жарамды пациенттердің саны аз, және оның үстіне, көптеген науқастарда ісік көрінеу алып тасталғаннан кейін де қайталануы мүмкін. Хирургияның түрі мен резекцияның мөлшері ісіктің орналасуына және таралу деңгейіне байланысты. Кейде ішек бітелуі, сарқырама ерте пайда болып, науқасты көмекке жүгінуге мәжбүр етеді. Көбінесе бауырды резекциялау мүмкін емес, себебі көптеген науқастардың жасы ұлғайған, бірнеше қосымша аурулары бар және олардың денсаулығына қауіп төнеді. Соңғы кезде қайтыс болған донорлардан бауыр трансплантациясы және қосымша емге қызығушылық жаңадан артып келеді. Прогноз күрделі болып қана қоймай, нашар да.
Because of their location, these tumors tend to become symptomatic late in their development and therefore are not usually resectable at the time of presentation. Complete resection of the tumor, especially in early stage disease, offers hope of long term survival. However, patients that are candidates for resectability are few and moreover many of these patients will have a relapse despite apparent removal of the tumor. The type of surgery and the extent of the resection depend on the location of the tumor and the degree of extension. In some cases, the obstruction, jaundice may present early and compel the patient to seek help. More often, liver resection is not a viable option because many patients are of advanced age, have multiple co pathologies and are therefore at high risk. Of late there has been renewed interest in liver transplantation from deceased donors along with add on therapy. Prognosis remains poor.
Эпидемиология
АҚШ-та жыл сайын бауыр және өт жолдары карциномының шамамен 15 000 жаңа жағдайы тіркеледі, олардың шамамен 10% Клацкин ісіктері құрайды. Холангиокарцинома барлық қатерлі ісік диагноздарының шамамен 2% -ын құрайды, ал жалпы көрініс жиілігі 1,2/100 000 адамға шаққанда болады. Жалпы жағдайдың үштен екісі 65 жастан асқан науқастарда кездеседі, ал 80 жастан асқан науқастарда шамамен он есе артады. Аурудың таралу көрсеткіші ер және әйел адамдарда шамамен бірдей.
Approximately 15,000 new cases of liver and biliary tract carcinoma are diagnosed annually in the United States, with roughly 10% of these cases being Klatskin tumors. Cholangiocarcinoma accounts for approximately 2% of all cancer diagnoses, with an overall incidence of 1.2/100,000 individuals. Two thirds of cases occur in patients over the age of 65, with a nearly ten fold increase in patients over 80 years of age. The incidence is similar in both men and women.