Введение

Одиночный слой эндотелиальных клеток на поверхности роговицы.

Эндотелий роговицы – это единый слой эндотелиальных клеток на внутренней поверхности роговицы, обращенный к камере, образованной между роговицей и радужной оболочкой. Эндотелий роговицы состоит из специализированных, уплощенных клеток, богатых митохондриями, которые выстилают заднюю поверхность роговицы и обращены к передней камере глаза. Эндотелий роговицы контролирует транспорт жидкости и растворенных веществ через заднюю поверхность роговицы и поддерживает роговицу в слегка обезвоженном состоянии, необходимом для ее оптической прозрачности.

Эмбриология и анатомия

Эндотелий роговицы эмбриологически происходит из нервного гребня. Постнатальная общая эндотелиальная клеточность роговицы (приблизительно 300 000 клеток на роговицу) достигается уже во втором триместре беременности. После этого плотность эндотелиальных клеток (но не абсолютное количество клеток) быстро снижается по мере роста площади поверхности роговицы плода, достигая конечной плотности взрослого человека примерно 2400–3200 клеток/мм². Количество эндотелиальных клеток в полностью развитой роговице уменьшается с возрастом до раннего взрослого возраста, стабилизируясь примерно в 50 лет. Нормальный эндотелий роговицы представляет собой однослойный покров клеток одинакового размера, преимущественно шестиугольной формы. Такая мозаичная структура, подобная сотовым ячейкам, обеспечивает максимальную эффективность упаковки задней поверхности роговицы клетками заданной площади с точки зрения общей длины периметра. Эндотелий роговицы прикреплен к остальной части роговицы посредством мембраны Десцемета – ацеллюлярного слоя, состоящего главным образом из коллагена IV.

Физиология

Основная физиологическая функция эндотелия роговицы заключается в обеспечении проницаемости для растворенных веществ и питательных веществ из водяной влаги в более поверхностные слои роговицы, одновременно перекачивая воду в противоположном направлении – из стромы в водяную влагу. Эта двойная функция эндотелия роговицы описывается как "гипотеза насосно-проницаемого механизма". Поскольку роговица не имеет сосудов, что обеспечивает ее оптимальную прозрачность, питание эпителия роговицы, стромальных кератоцитов и самого эндотелия роговицы происходит за счет диффузии глюкозы и других растворенных веществ из водяной влаги через эндотелий роговицы. Затем эндотелий роговицы транспортирует воду со стороны стромы к водяной влаге посредством взаимосвязанной серии активных и пассивных ионных транспортеров. Ключевую роль в этом энергозависимом процессе играют Na+/K+-АТФаза и карбоангидраза. Бикарбонат-ионы, образующиеся под действием карбоангидразы, перемещаются через клеточную мембрану, что позволяет воде следовать за ними пассивно.

Механизмы отека роговицы

Эндотелиальные клетки роговицы являются постмитотическими и делятся редко или не делятся вовсе в роговице человека после рождения. Повреждение эндотелия роговицы, вызванное травмой или другими факторами, стимулирует заживление эндотелиального монослоя посредством скольжения и увеличения площади соседних эндотелиальных клеток, а не митоза. Значительная потеря эндотелиальных клеток может привести к снижению их плотности ниже порогового уровня, необходимого для поддержания детургесенции роговицы. Этот порог плотности эндотелиальных клеток значительно варьирует у разных людей, но обычно составляет от 500 до 1000 клеток/мм². Как правило, снижение плотности эндотелиальных клеток сопровождается увеличением вариабельности размеров клеток (полимегатизм) и вариабельности формы клеток (полиморфизм). Отек роговицы также может возникать вследствие нарушения функции эндотелия из-за внутриглазного воспаления или других причин. Избыточное увлажнение стромы роговицы нарушает обычно равномерное периодическое расположение коллагеновых фибрилл I типа, вызывая рассеяние света. Кроме того, чрезмерная гидратация роговицы может приводить к отеку эпителиального слоя роговицы, что создает неровности на оптически критическом интерфейсе между слезной пленкой и воздухом. И рассеяние света в строме, и неровности эпителиальной поверхности способствуют снижению оптической пропускной способности роговицы и могут ухудшить остроту зрения.

Причины эндотелиального заболевания

К основным причинам эндотелиальной недостаточности относятся случайная травма эндотелия при внутриглазных операциях (например, при хирургии катаракты) и дистрофия Фукса. Хирургические причины эндотелиальной недостаточности включают как острую внутриоперационную травму, так и хроническую послеоперационную травму, вызванную, например, неправильным положением внутриглазной линзы или остатками ядра хрусталика в передней камере. К другим факторам риска относятся узкоугольная глаукома, старение и ирит. В 2006 году было описано редкое заболевание – X-сцепленная эндотелиальная дистрофия роговицы.

Лечение эндотелиального заболевания

Не существует медикаментозного лечения, способствующего заживлению ран или регенерации эндотелия роговицы. На ранних стадиях роговичного отека преобладают симптомы нечеткости зрения и эпизодической боли в глазу, обусловленные отеком и образованием пузырей (бул) в эпителии роговицы. Частичное облегчение этих симптомов иногда можно достичь путем инстилляций местных гипертонических растворов солей, использования бандажных мягких контактных линз и/или выполнения передней стромальной микропунктуры. В случаях развития необратимой эндотелиальной недостаточности роговицы возникает выраженный отек роговицы, и единственным эффективным методом лечения является замена пораженного эндотелия роговицы хирургическим путем – трансплантацией роговицы. Исторически, проникающая кератопластика, или трансплантация роговицы по полной толщине, была методом выбора при необратимой эндотелиальной недостаточности. В последнее время разработаны новые методы трансплантации роговицы, позволяющие более селективно заменять пораженный эндотелий роговицы. Этот подход, называемый эндокератопластикой, наиболее подходит для заболеваний, поражающих преимущественно или исключительно эндотелий роговицы. Проникающая кератопластика предпочтительна, когда патологический процесс включает необратимое повреждение не только эндотелия роговицы, но и других слоев роговицы. По сравнению с кератопластикой по полной толщине, методы эндокератопластики характеризуются более коротким периодом восстановления, улучшением зрительных результатов и большей устойчивостью к расхождению краев раны. Хотя инструментарий и хирургические техники эндокератопластики все еще совершенствуются, одной из наиболее распространенных форм эндокератопластики в настоящее время является эндотелиальная кератопластика с автоматическим удалением мембраны Десцемета (DSEK [или DSAEK]). При этой форме эндокератопластики удаляют пораженный эндотелий хозяина и связанную с ним мембрану Десцемета из центральной роговицы, а на их место трансплантируют специально подготовленный слой здоровой донорской ткани. Этот слой состоит из задней стромы, мембраны Десцемета и эндотелия, выделенных из трупной ткани роговицы донора, как правило, с использованием механизированного (или "автоматизированного") инструмента. Экспериментальные методы хирургической замены эндотелия роговицы включают эндотелиальную кератопластику мембраны Десцемета (DMEK), при которой донорская ткань состоит только из мембраны и эндотелия Десцемета, и терапию замены клеток эндотелия роговицы, при которой трансплантируются эндотелиальные клетки, культивируемые in vitro. Эти методы, хотя и находятся на ранней стадии разработки, направлены на повышение селективности трансплантации путем исключения задней стромальной ткани из трансплантируемого материала.