Введение
Дефект, при котором видны кишечные петли.
Причина обычно неизвестна. Часть кишечника обычно находится вне тела, выступая через это отверстие. В редких случаях через брюшную стенку могут выходить также печень и желудок. Однако при гастрошизе и других дефектах передней брюшной стенки этого не происходит, поскольку одна или обе боковые складки тела не смыкаются должным образом и не срастаются. Разрыв амниона вокруг пупочного кольца с последующей грыжей кишечника.
Аномальная инволюция правой пупочной вены, приводящая к ослаблению стенки тела и грыже кишечника.
Нарушение развития правой желточной артерии с последующим повреждением стенки тела и грыжей кишечника.
Аномальное формирование стенки тела приводит к дефекту передней брюшной стенки, через который происходит грыжа кишечника.
The cause is typically unknown. Some of the intestines are usually outside the body, passing through this opening. In rare circumstances, the liver and stomach may also come through the abdominal wall. However, in gastroschisis and other anterior body wall defects, this fails to occur by either one or both of the lateral body wall folds not moving properly to meet with the other and fusing together. Rupture of the amnion around the umbilical ring with subsequent herniation of bowel
Abnormal involution of the right umbilical vein leading to weakening of the body wall and gut herniation
Disruption of the right vitelline (yolk sac) artery with subsequent body wall damage and gut herniation
Abnormal folding of the body wall results in a ventral body wall defect through which the gut herniates
Первая гипотеза не объясняет, почему дефект мезодермы возникает в столь ограниченной области. Вторая гипотеза не объясняет низкий процент сопутствующих аномалий по сравнению с омфалоцеле. Третья гипотеза подверглась критике из-за отсутствия сосудистого обеспечения передней брюшной стенки пупочной веной. Четвертая гипотеза была общепринятой, но впоследствии было показано, что правая желточная артерия (правая амфаломезентериальная артерия) не снабжает переднюю брюшную стенку в этой области. Для подтверждения пятой гипотезы необходимы дополнительные доказательства.
Лечение
Для гастрошизиса требуется хирургическое лечение для возвращения выведенных наружу кишечных петель в брюшную полость и закрытия дефекта брюшной стенки. Иногда это делается сразу после рождения, но чаще выведенные органы покрывают стерильными повязками, а операцию проводят позже. Детям, рожденным с гастрошизисом, часто требуется несколько операций, поскольку только примерно в 10% случаев удается закрыть дефект за одну операцию. Учитывая необходимость срочного хирургического вмешательства после рождения, рекомендуется, чтобы роды проходили в медицинском учреждении, оснащенном для ухода за новорожденными с высоким риском, поскольку транспортировка в другие учреждения может увеличить вероятность неблагоприятных исходов. Нет данных, свидетельствующих о том, что кесарево сечение улучшает результаты лечения при гастрошизисе, поэтому оно рассматривается только при наличии других медицинских показаний. Основной причиной длительного периода восстановления является время, необходимое для нормализации функции кишечника ребенка. После операции младенцев кормят внутривенно, постепенно переходя к естественному вскармливанию. Большинство рисков, связанных с гастрошизисом, обусловлены нарушением функции кишечника. Иногда нарушается кровоснабжение выведенных наружу органов или объем кишечника оказывается меньше нормы. Это может повысить риск развития у младенцев других опасных состояний, таких как некротизирующий энтероколит. Кроме того, из-за открытого кишечника дети с гастрошизисом подвержены повышенному риску инфекций и требуют тщательного наблюдения.
Эпидемиология
По состоянию на 2015 год во всем мире заболеваемость составляла примерно 2-5 случаев на 10 000 живорожденных, и эта цифра, по-видимому, росла. По данным на 2017 год, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) оценивают, что в Соединенных Штатах ежегодно рождается около 1871 ребенка с гастрошизисом.