Введение

Гиперакузия – это повышенная чувствительность к звукам и низкая переносимость окружающего шума. Определения гиперакузии могут существенно различаться, однако её часто классифицируют на четыре подтипа: повышенная громкость, болезненность, раздражение и страх. Это может быть крайне изнуряющим расстройством слуха. Существует множество причин и факторов риска, наиболее распространенным из которых является воздействие громких звуков. Оценки распространенности, представленные в научной литературе, значительно варьируются, и для получения надежных эпидемиологических данных необходимы дальнейшие исследования. Несмотря на отсутствие точных данных, несколько человек совершили самоубийство из-за тяжелых последствий этого заболевания.

Признаки и симптомы

Симптомы гипераккузии могут включать повышенное восприятие громкости звуков (гипераккузис громкости), боль (ноксакузис/гипераккузис боли/звукоиндуцированная ототалгия), раздражение и/или страх в ответ на звуки, которые обычно не вызывают дискомфорта у большинства людей. Она может поражать одно или оба уха, и существуют важные различия в механизмах, лежащих в основе этих состояний.

Гиперакция громкости

Гиперакюзия громкости характеризуется повышенным восприятием громкости звуков. Она встречается как у детей, так и у взрослых и может быть либо "кратковременной", длящейся от нескольких недель до менее года с последующим выздоровлением, либо, реже, "долгосрочной", продолжающейся годами и в некоторых случаях становящейся постоянной. Чувствительность к звукам часто различается в разных ушах.

Ноксакузис (болезненный гипераксус)

В некоторых случаях гипераккузис сопровождается болью, известной как ноксакузис. Ноксакузис характеризуется возникновением боли под воздействием звуков, часто начинающейся при определенных уровнях громкости или частотах. Боль может быть мгновенной или отсроченной и иногда сохраняется в течение продолжительного времени после воздействия.

Уровень дискомфорта от громкости (LDL)

Порог звукового давления, при котором впервые возникает дискомфорт; измеряется в децибелах (дБ).

Причины и факторы риска

Наиболее распространенной причиной гиперакузиса является чрезмерное воздействие чрезмерно высоких уровней децибел (звукового давления), которое может вызвать акустическую травму. У некоторых людей гиперакузис возникает внезапно в результате приема ототоксических препаратов (которые могут повредить клетки, ответственные за слух), болезни Лайма, болезни Меньера, травмы головы или хирургического вмешательства. Другие рождаются с повышенной чувствительностью к звуку или развивают синдром дегисценции полукружного канала. Паралич Белла может спровоцировать гиперакузис, если связанный с ним вялый паралич затрагивает мышцу тензор тимпани и стремечко, две небольшие мышцы среднего уха. Возраст также может быть значимым фактором, при этом у молодых пациентов гиперакузис проявляется более выраженно. Некоторые психоактивные препараты, такие как ЛСД, метаквалон, бензодиазепины или фенциклидин, могут вызывать гиперакузис. Антибиотик ципрофлоксацин также может быть причиной, известной как гиперакузис, связанный с ципрофлоксацином. Синдром отмены бензодиазепинов также является возможной причиной.

Эпидемиология

Оценки распространенности гиперакузиса значительно различаются в литературе, и требуются дальнейшие эпидемиологические данные. Гендерных различий среди пациентов с гиперакузисом на данный момент не выявлено. Гиперакузис, как представляется, проявляется более остро у молодых пациентов. Механизм развития гиперакузиса в настоящее время не установлен, однако предполагается, что он связан с повреждением внутреннего уха и улитки.

Теория внутреннего уха

Аферентные волокна типа II слухового нерва не отвечают за слух, в отличие от аферентных волокон типа I. Предполагается, что они являются нейронами, передающими болевые сигналы из улитки. Усиление активности этих аферентных волокон типа II может быть вызвано выбросом АТФ после повреждения волосковых клеток.

Теория среднего уха

Нореня и другие (2018) предлагают модель, которая может объяснить звуковую боль и комплекс других симптомов, часто возникающих после акустического шока, акустической травмы и, возможно, других механизмов повреждения слуха. Симптомы могут включать ощущение заложенности в ухе, тиннитус и головокружение. Модель описывает, как симптомы могут быть инициированы повреждением или перегрузкой мышцы тензора барабанной перепонки вследствие акустического шока или травмы. Гиперконтракция или гиперактивность мышцы может вызвать "энергетический кризис АТФ". Мышца вынуждена вырабатывать энергию при недостатке кислорода, что приводит к высвобождению молочной кислоты в полость среднего уха. Эта кислотность может активировать ноцицепторы. Расслабление мышцы требует энергии в форме АТФ. При низком уровне АТФ мышце труднее расслабиться, что поддерживает цикл. В результате каскада событий активированные ноцицепторы могут вызывать нейрогенное воспаление, которое может привести к усилению боли. Таким образом, формируется "порочный круг". Боль от звука иногда иррадиирует в лицо, волосистую часть головы и шею. Это может быть связано с тригеминоцервикальным комплексом в стволе мозга, который интегрирует входящие и исходящие сигналы из различных областей головы и шеи, включая среднее ухо. Важно отметить, что мышца тензор барабанной перепонки иннервируется тройничным нервом. Модель также объясняет, как травмы типа "хлыстового удара", дисфункция височно-нижнечелюстного сустава и другие состояния, влияющие на голову и шею, могут влиять на функцию мышцы тензора барабанной перепонки и способствовать развитию симптомов в ухе, таких как болевая гиперакузия. Основной диагностический тест аналогичен обычной аудиограмме. Отличие заключается в том, что помимо порога слышимости на каждой тестовой частоте измеряется также самый низкий уровень дискомфорта от звука. Этот уровень называется уровнем дискомфорта (LDL) или уровнем непереносимости громкости (ULL). У пациентов с гиперакузией этот уровень часто значительно ниже, чем у здоровых людей, и обычно по всему слуховому спектру. Помимо самооценки, аудиологи могут использовать различные другие методы для оценки слуховой функции у пациентов с повышенной чувствительностью к шуму. При проведении тестов, включающих воспроизведение звуков, которые могут вызывать дискомфорт или боль у пациента, необходимо заранее проинформировать пациента о громкости и продолжительности звуков. Следует начинать с низких уровней громкости и постепенно их увеличивать. Аудиолог и пациент должны быть готовы прекратить тестирование в любой момент, в зависимости от симптомов пациента.

Устранение и защита слуха

Предотвращение ухудшения состояния и снижение болевых симптомов являются первоочередными задачами для людей с гипераккузией и ноксакузией, лечение которых часто включает в себя контроль окружающей среды для избежания громких звуков, звукоизоляцию и использование средств защиты слуха, таких как беруши и защитные наушники. Предварительные исследования показали, что у людей с болевой гипераккузией симптомы могут усиливаться при недостаточной защите от громких звуков.

Диета

Диета может играть роль в облегчении симптомов при некоторых формах гиперакузии, например, при соблюдении диеты при мигрени, диеты с низким содержанием гистамина или диеты с низким содержанием натрия.

Звуковая терапия

Звукотерапия иногда рекомендуется людям с гиперакузией, однако ее применение у пациентов с ноксакузией следует использовать с осторожностью. Терапия переобучения при тиннитусе, изначально разработанная для лечения тиннитуса, использует широкополосный шум для лечения гиперакузии. Розовый шум также может применяться для лечения гиперакузии. Регулярное прослушивание широкополосного шума на тихом уровне в течение определенного времени каждый день может помочь некоторым пациентам восстановить (то есть, заново сформировать) свою толерантность к звукам. Требуются дополнительные исследования эффективности методов звукотерапии, когда гиперакузия является основной проблемой, а не вторичным симптомом, что указывает на то, что на данный момент "невозможно сделать однозначных выводов" о ее эффективности. Тем не менее, для установления эффективности когнитивно-поведенческой терапии (КПТ) при гиперакузии необходимы рандомизированные контролируемые исследования с активными контрольными группами, а эффективность КПТ при ноксакузии пока не подтверждена научными данными.

Хирургические операции

Исследования показали повышение порога дискомфорта от громкости у пациентов с гиперакузией после усиления круглого и овального окон.

Лечение суицидальных мыслей

Суицидальные мысли являются фактором риска у пациентов с гиперакузией. Хашир и др. (2019) опросили 292 пациента и обнаружили, что 15,75% из них сообщали о суицидальных мыслях за две недели до исследования. Они рекомендуют проводить скрининг для выявления этих проблем.

Общество и культура

Музыкант Джейсон ДиЭмилио, записывавшийся под именем Azusa Plane, страдал гиперакузисом и в конечном итоге покончил жизнь самоубийством, отчасти из-за его повышенной чувствительности к шуму. Дитрих Гекторс, страдавший гиперакузисом в Бельгии, покончил с собой в 2009 году после многих лет борьбы с катастрофическим гиперакузисом и тиннитусом. Местное правительство Бельгии сняло короткометражный фильм о его жизни, чтобы предупредить других об опасностях гиперакузиса и тиннитуса. Музыкант Стефан Мерритт страдает односторонним гиперакузисом в левом ухе, что влияет на инструментарий его группы The Magnetic Fields, заставляет его носить беруши во время выступлений и закрывать больное ухо во время аплодисментов публики. Владимир Ленин, русский коммунистический революционер, политик и политический теоретик, был серьезно болен во второй половине 1921 года, страдая гиперакузисом и такими симптомами, как регулярные головные боли и бессонница. Музыкант Питер Сильберман из The Antlers страдал от гиперакузиса и тиннитуса, что приостановило его музыкальную карьеру, пока состояние не уменьшилось до "управляемого уровня". Гоночный пилот Вольфганг Рейп развил тяжелый гиперакузис после нескольких шумовых травм во время своей гоночной карьеры. Бетховен, возможно, страдал гиперакузисом наряду с потерей слуха. В одном из писем он писал: "Как только кто-нибудь кричит, я не могу этого выносить. Один Бог знает, что со мной будет". Британская писательница Линда Стратманн страдает гиперакузисом и сообщает, что звуки "пронзают ее, как скальпель".