Синдром SAPHO: клинические проявления, диагностика и лечение.
SAPHO syndrome
САФО синдром: редкие воспалительные заболевания костей и кожи. Симптомы, диагностика, связь с остеомиелитом, пустулезным артроостеитом и другими состояниями.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром SAPHO включает в себя разнообразные воспалительные заболевания костей, которые могут сопровождаться изменениями кожи. Эти заболевания имеют общие клинические, радиологические и патологические признаки. Заболевание, первоначально известное как хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит, было впервые описано в 1972 году. Впоследствии, в 1978 году, ряд случаев были связаны с волдырями на ладонях и подошвах (пальмоплантарный пустулез). С тех пор было сообщено о множестве взаимосвязей между кожными заболеваниями и остеоартикулярными нарушениями, которые описывались под различными названиями, включая стернокостоклавикулярный гиперостоз, пустулотический артроостеит и спондилоартропатию, ассоциированную с акне. Термин SAPHO (акроним от синовит, акне, пустулез, гиперстоз, остеит) был введен в 1987 году для обозначения этого спектра воспалительных заболеваний костей, которые могут быть, но не обязательно, связаны с дерматологической патологией.
SAPHO syndrome includes a variety of inflammatory bone disorders that may be associated with skin changes. These diseases share some clinical, radiologic, and pathologic characteristics. An entity initially known as chronic recurrent multifocal osteomyelitis was first described in 1972. Subsequently, in 1978, several cases of were associated with blisters on the palms and soles (palmoplantar pustulosis). Since then, a number of associations between skin conditions and osteoarticular disorders have been reported under a variety of names, including sternocostoclavicular hyperostosis, pustulotic arthro osteitis, and acne associated spondyloarthropathy. The term SAPHO (an acronym for synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) was coined in 1987 to represent this spectrum of inflammatory bone disorders that may or may not be associated with dermatologic pathology.
Рентгенологические результаты
Передняя стенка грудной клетки (наиболее частое место локализации, в 65–90% случаев): гиперостоз, склероз и гипертрофия костей, особенно в области стерноклавикулярного сочленения, часто с поражением мягких тканей. Позвоночник (в 33% случаев): сегментарный, как правило, поражает грудной отдел. Четыре основных проявления включают спондилодисцит, остеосклероз, паравертебральные оссификации и поражение крестцово-подвздошного сочленения. Длинные трубчатые кости (в 30% случаев): обычно метадиафизарные, локализуются в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости. Имеет сходство с хроническим остеомиелитом, но не характеризуется наличием секвестра или абсцесса. Плоские кости (в 10% случаев): нижняя челюсть и подвздошная кость. Периферический артрит отмечается в 92% случаев синдрома SAPHO. У детей синдром SAPHO наиболее часто поражает метафизы длинных трубчатых костей нижних конечностей (большеберцовой, бедренной костей и малоберцовой кости), за которыми следуют ключицы и позвоночник.
Anterior chest wall (most common site, 65–90% of patients): Hyperostosis, sclerosis and bone hypertrophy especially involving the sternoclavicular joint, often with a soft tissue component. Spine (33% of patients): Segmental, usually involving the thoracic spine. The four main presentations include spondylodiscitis, osteosclerosis, paravertebral ossifications, and sacroiliac joint involvement. Long bones (30% of patients): usually metadiaphyseal and located in the distal femur and proximal tibia. It looks like chronic osteomyelitis but will not have a sequestrum or abscess. Flat bones (10% of patients): mandible and ilium. Peripheral arthritis has been reported in 92% of cases of SAPHO as well. In children, the SAPHO syndrome is most likely to affect the metaphysis of long bones in the legs (tibia, femur, fibula), followed by clavicles and spine.
Лечение
Бисфосфонатная терапия предлагалась в качестве терапии первой линии во многих клинических случаях и сериях наблюдений. Лечение антагонистами фактора некроза опухоли альфа (ингибиторами ФНО) было применено у небольшого числа пациентов, но с ограниченным успехом. Также применялись другие препараты, используемые при псориатическом артрите, который тесно связан с синдромом SAPHO. К ним относятся НПВС, кортикостероиды, сульфасалазин, метотрексат, циклоспорин и лефлуномид. У некоторых пациентов наблюдалась положительная динамика на фоне антибиотикотерапии. Это объясняется тем, что Cutibacterium acnes, бактерия, известная своей ролью в развитии акне, была выделена из биопсий костной ткани у пациентов с синдромом SAPHO.
Bisphosphonate therapy has been suggested as a first line therapeutic option in many case reports and series. Treatment with tumor necrosis factor alpha antagonists (TNF inhibitors) has been tried in a few patients with limited success. Other drugs that are used in psoriatic arthritis, to which SAPHO syndrome is closely related, have also been used in this condition. They include NSAIDs, corticosteroids, sulfasalazine, methotrexate, ciclosporin and leflunomide. Some patients have responded to antibiotics. The rationale for their use is that Cutibacterium acnes, a bacterium known for its role in acne, has been isolated from bone biopsies of SAPHO patients.