SAPHO синдромы: қабынулы сүйек ауруларының спектрі
SAPHO syndrome
SAPHO синдромы – қабынулы сүйек аурулары, тері өзгерістерімен байланысты. Симптомы, радиологиялық ерекшеліктері, және патологиялық сипаттамалары қарастырылады.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
SAPHO синдромы – тері өзгерістерімен қатар жүретін түрлі қабынулық сүйек ауруларын қамтиды. Бұл аурулардың клиникалық, радиологиялық және патологиялық ерекшеліктері ұқсас. Алғаш рет 1972 жылы созылмалы рецидивті көп ошақты остеомиелит ауруы сипатталған. 1978 жылы бірнеше жағдайлар қолдың басы мен табандағы бөртпелермен (palmoplantar pustulosis) байланысты екені анықталды. Содан бері тері аурулары мен сүйек-бұлшық қабынулары арасындағы байланыстар әртүрлі атаулармен хабарланды, оның ішінде стернокостоклавикулярлық гиперстоз, пустулозды артроостеит және акнемен байланысты спондилоартропатия. SAPHO термині (синовит, акне, пустулез, гиперстоз, остеит сөздерінің бас әріптерінен құралған) 1987 жылы дерматологиялық патологиямен байланысты немесе байланыссыз болатын қабынулық сүйек ауруларының спектрін білдіру үшін пайда болды.
SAPHO syndrome includes a variety of inflammatory bone disorders that may be associated with skin changes. These diseases share some clinical, radiologic, and pathologic characteristics. An entity initially known as chronic recurrent multifocal osteomyelitis was first described in 1972. Subsequently, in 1978, several cases of were associated with blisters on the palms and soles (palmoplantar pustulosis). Since then, a number of associations between skin conditions and osteoarticular disorders have been reported under a variety of names, including sternocostoclavicular hyperostosis, pustulotic arthro osteitis, and acne associated spondyloarthropathy. The term SAPHO (an acronym for synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) was coined in 1987 to represent this spectrum of inflammatory bone disorders that may or may not be associated with dermatologic pathology.
Радиологиялық зерттеулер
Кеуде қабырғасының алдыңғы бөлігі (ең көп кездесетін орны, науқастардың 65–90%): Гиперстоз, склероз және сүйек гипертрофиясы, әсіресе стерноклавикулярлық буынға қатысты, көбінесе жұмсақ тіндердің компонентімен бірге. Омыртқа (33% науқастар): сегменттік, көбінесе кеуде омыртқасының зардап шегуі. Төрт негізгі көрінісіне спондилодисцит, остеосклероз, омыртқа жанындағы сүйек тінінің қалыптасуы және сакроилиалық буынға қатысу жатады. Ұзын сүйектер (30% науқастар): әдетте метадиафизарлық аймақта, дистальді жамбас сүйегі мен проксимальді тібіет сүйегінде орналасқан. Созылмалы остеомиелитке ұқсас, бірақ секестр немесе абсцесс болмайды. Жүйке сүйектері (10% науқастар): төменгі жақ сүйегі және иілді сүйек. SAPHO синдромының 92% жағдайында перифериялық артрит де байқалған. Балаларда SAPHO синдромы көбінесе аяқ сүйектерінің (тібіет, жамбас, тобық сүйегі) метафизіне, содан кейін омыртқа мен кіндік сүйектеріне әсер етеді.
Anterior chest wall (most common site, 65–90% of patients): Hyperostosis, sclerosis and bone hypertrophy especially involving the sternoclavicular joint, often with a soft tissue component. Spine (33% of patients): Segmental, usually involving the thoracic spine. The four main presentations include spondylodiscitis, osteosclerosis, paravertebral ossifications, and sacroiliac joint involvement. Long bones (30% of patients): usually metadiaphyseal and located in the distal femur and proximal tibia. It looks like chronic osteomyelitis but will not have a sequestrum or abscess. Flat bones (10% of patients): mandible and ilium. Peripheral arthritis has been reported in 92% of cases of SAPHO as well. In children, the SAPHO syndrome is most likely to affect the metaphysis of long bones in the legs (tibia, femur, fibula), followed by clavicles and spine.
Емдеу
Бисфосфонатпен емдеу көптеген жағдайлар мен серияларда бірінші қадамдық емдеу ретінде ұсынылған. Ісік некрозы факторының альфа антагонистерімен (TNF ингибиторлары) емдеу бірнеше науқаста қолданылды, бірақ нәтижелері шектеулі болды. Бұл жағдайда псориаздық артритте қолданылатын, SAPHO синдромымен тығыз байланысты басқа да дәрілер де қолданылған. Оларға НСАҚ, кортикостероидтер, сульфасалазин, метотрексат, циклоспорин және лефлуномид жатады. Кейбір науқастар антибиотиктерге жақсы жауап берді. Оларды қолданудың себебі – акнеге себеп болатын Cutibacterium acnes бактериясы SAPHO синдромымен ауырған науқастардың сүйек биопсиясынан табылды.
Bisphosphonate therapy has been suggested as a first line therapeutic option in many case reports and series. Treatment with tumor necrosis factor alpha antagonists (TNF inhibitors) has been tried in a few patients with limited success. Other drugs that are used in psoriatic arthritis, to which SAPHO syndrome is closely related, have also been used in this condition. They include NSAIDs, corticosteroids, sulfasalazine, methotrexate, ciclosporin and leflunomide. Some patients have responded to antibiotics. The rationale for their use is that Cutibacterium acnes, a bacterium known for its role in acne, has been isolated from bone biopsies of SAPHO patients.