Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Охроноз – это синдром, вызванный накоплением гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях. Состояние получило название из-за желтоватого (цвета охры) обесцвечивания ткани, видимого при микроскопическом исследовании. Однако макроскопически пораженные ткани выглядят голубовато-серыми из-за явления рассеяния света, известного как эффект Тиндаля. Это состояние чаще всего связано с алкаптонурией, но может возникать при экзогенном введении фенольных комплексов, таких как гидрохинон. Впервые описан Рудольфом Вирховым в 1865 году.
Ochronosis is a syndrome caused by the accumulation of homogentisic acid in connective tissues. The condition was named after the yellowish (ocher like) discoloration of the tissue seen on microscopic examination. Macroscopically, though, the affected tissues appear bluish grey because of a light scattering phenomenon known as the Tyndall effect. The condition is most often associated with alkaptonuria, but can occur from exogenous administration of phenol complexes such as hydroquinone. It was first described by Rudolf Virchow in 1865.
Патофизиология
Охроноз возникает вследствие отложения фенолов (таких как гомогентизиновая кислота и гидрохинон) в виде бляшек в матриксе хряща. Пигменты также могут включаться в коллагеновые и эластиновые волокна. В коже пигмент изменяет структуру волокон, вызывая их увеличение и скручивание. Внедренные пигменты также формируют перекрестные связи с отложениями пигмента в соседних волокнах, стабилизируя и снижая эластический возврат волокон. Это приводит к затвердению эластических структур, повышая их жесткость и хрупкость. При разрыве, обнаженные пигменты вызывают реакцию на инородное тело и воспаление. Это отложение пигмента также стимулирует отложение гидроксиапатита – минерала, ответственного за кальцификацию костей, что дополнительно затвердевает соединительную ткань. Пигмент также может экскретироваться железистыми клетками в апокриновых и церуминозных потовых железах, а также в тканях молочной железы и предстательной железы. Это приводит к появлению темного цвета у пота и грудного молока. Экскреция пигмента наблюдается только при эндогенном охронозе и не должна происходить при местном применении фенолов.
Ochronosis occurs because of deposition of phenols (such as homogentisic acid and hydroquinone) as plaques in the matrix of cartilage. The pigments can also be incorporated into collagen and elastin fibers. In the skin, the pigment alters the structure of the fibers, causing enlargement and curling. The embedded pigments also form crosslinks with pigment depositions in adjacent fibers, stabilizing and reducing the elastic recoil of the fibers. This results in hardening of elastic structures, increasing their rigidity and brittleness. Once ruptured, the exposed pigments cause a foreign body reaction and inflammation. This pigment deposition also invokes deposition of hydroxyapatite, the mineral responsible for bone calcification, further hardening the connective tissue. The pigment can also be excreted by glandular cells in apocrine and ceruminous sweat glands, as well as breast and prostate tissue. This results in darkly pigmented sweat and breast milk. Excretion of the pigment is only found in endogenous ochronosis and should not occur from topical phenols.
Диагноз
Диагноз часто ставится случайно во время операции. Хрящ, подвергшийся воздействию воздуха, темнеет до темно-серого или черного цвета в течение нескольких минут.
The diagnosis is often made as an incidental finding intraoperatively. Cartilage exposed to the air turns dark gray or black within minutes.
Лечение
Лечение в основном профилактическое. Может помочь избегать нанесения местных фенолов и соблюдение диеты с низким содержанием тирозина. Также возможно замещение и восстановление поврежденных тканей. Экзогенный окроноз, вызванный гидрохиноном, – это предотвратимое дерматологическое заболевание, которое крайне сложно поддается лечению. Однако некоторые исследования показывают, что лечение может быть возможно с помощью Q-переключающегося александритового лазера (755 нм). Людям с этим заболеванием рекомендуется прекратить использование препаратов, содержащих гидрохинон. Важно знать об этом, поскольку дерматологи могут ошибочно принять симптомы пациента за мелазму и назначить крем с гидрохиноном.
Treatment is predominantly preventive. Avoidance of topical phenols and diets low in tyrosine may help. Replacement and repair of damaged tissue is also possible. Hydroquinone induced exogenous ochronosis is an avoidable dermatosis that is exceedingly difficult to treat. However, some studies show that treatment may be possible with a Q switched alexandrite (755 nm) laser. Individuals with this disorder are recommended to stop using hydroquinone containing compounds. Awareness of this is important, as dermatologists may think the symptoms a patient is exhibiting are a melasma, and prescribe a hydroquinone containing cream.