Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Охроноз – жалғаушы тіндерде гомогентистік қышқылдың жиналуынан туындайтын синдром. Бұл синдромның атауы микроскоппен қарағанда тіндердің сары (охр түсіне ұқсас) түске өзгеруімен байланысты. Дегенмен, макроскопикалық тұрғыдан зақымдалған тіндер Тиндалл эффектісі деп аталатын жарық шашырауының нәтижесінде көкшіл-сұр түсті болып көрінеді. Охроноз көбінесе алкаптонуриямен байланысты, бірақ гидрохинон сияқты фенол кешендерін сырттан енгізу арқылы да пайда болуы мүмкін. Оны алғаш рет 1865 жылы Рудольф Вирхов сипаттаған.
Ochronosis is a syndrome caused by the accumulation of homogentisic acid in connective tissues. The condition was named after the yellowish (ocher like) discoloration of the tissue seen on microscopic examination. Macroscopically, though, the affected tissues appear bluish grey because of a light scattering phenomenon known as the Tyndall effect. The condition is most often associated with alkaptonuria, but can occur from exogenous administration of phenol complexes such as hydroquinone. It was first described by Rudolf Virchow in 1865.
Патофизиология
Охроноз фенолдардың (мысалы, гомогентистік қышқыл және гидрохинон) шеміршек матрицасында плакаттар түрінде жиналуынан туындайды. Пигменттер коллаген және эластин талшықтарына да енуі мүмкін. Теріде пигмент талшықтардың құрылымын өзгертіп, оларды кеңейтуге және иілуге себеп болады. Енбеген пигменттер де жақын орналасқан талшықтардағы пигмент жинақтарымен байланыс құрып, талшықтардың серпімді қайтаруын тұрақтандырып, төмендетеді. Бұл эластикалық құрылымдардың қатаюына, олардың қатаңдығы мен сынғыштығының артуына әкеледі. Жыртылған кезде, ашық қалған пигменттер шетелдік денеге реакцияны және қабынуды тудырады. Бұл пигмент жиналуы сүйек кальцификациясына жауапты минерал – гидроксиапатиттің жиналуын шақырып, жалғаушы тінді одан да қатайтады. Пигмент сондай-ақ апокриндік және күкірт бездеріндегі бездік жасушалар арқылы, сондай-ақ сүт және простата тіндерінен шығарылады. Бұл тер мен ана сүтінің қараюына әкеледі. Пигменттің шығарылуы тек эндогендік охроноз кезінде ғана байқалады және сырттан қолданылатын фенолдардан болуы тиіс емес.
Ochronosis occurs because of deposition of phenols (such as homogentisic acid and hydroquinone) as plaques in the matrix of cartilage. The pigments can also be incorporated into collagen and elastin fibers. In the skin, the pigment alters the structure of the fibers, causing enlargement and curling. The embedded pigments also form crosslinks with pigment depositions in adjacent fibers, stabilizing and reducing the elastic recoil of the fibers. This results in hardening of elastic structures, increasing their rigidity and brittleness. Once ruptured, the exposed pigments cause a foreign body reaction and inflammation. This pigment deposition also invokes deposition of hydroxyapatite, the mineral responsible for bone calcification, further hardening the connective tissue. The pigment can also be excreted by glandular cells in apocrine and ceruminous sweat glands, as well as breast and prostate tissue. This results in darkly pigmented sweat and breast milk. Excretion of the pigment is only found in endogenous ochronosis and should not occur from topical phenols.
Диагностика
Диагноз көбінесе операция барысында кездейсоқ табылады. Ауаға ұшыраған шеміршек бірнеше минуттың ішінде қара сұрғылт немесе қара түске өзгереді.
The diagnosis is often made as an incidental finding intraoperatively. Cartilage exposed to the air turns dark gray or black within minutes.
Емдеу
Емдеу көбінесе алдын алу шараларына негізделген. Жергілікті қолданылатын фенолдардан сақтану және тирозинге азырақ диета ұстануға болады. Зақымдалған тіндерді алмастыру және жаңару да мүмкін. Гидрохиноннан туындаған экзогенді окроноз – алдын алуға болатын, бірақ емдеуі өте қиын дерматоз. Дегенмен, кейбір зерттеулер Q-свитчтелген александрит (755 нм) лазерімен емдеуге мүмкіндік бар екенін көрсетеді. Осы ауруға шалдыққан адамдарға гидрохинон қосылған препараттарды қолдануды тоқтату ұсынылады. Бұл туралы хабардар болу маңызды, себебі дерматологтар пациенттегі белгілерді мелазма деп қателесіп, гидрохиноннан тұратын крем тағайындауы мүмкін.
Treatment is predominantly preventive. Avoidance of topical phenols and diets low in tyrosine may help. Replacement and repair of damaged tissue is also possible. Hydroquinone induced exogenous ochronosis is an avoidable dermatosis that is exceedingly difficult to treat. However, some studies show that treatment may be possible with a Q switched alexandrite (755 nm) laser. Individuals with this disorder are recommended to stop using hydroquinone containing compounds. Awareness of this is important, as dermatologists may think the symptoms a patient is exhibiting are a melasma, and prescribe a hydroquinone containing cream.