Введение

Ген, кодирующий белок, у вида Homo sapiens. Пропердин – это белок, кодируемый геном CFP (фактор комплемента пропердин) у человека. Пропердин является плазменным гликопротеином, который активирует систему комплемента врожденного иммунитета. Этот белок связывается с бактериальными клеточными стенками и погибающими клетками человека для стабилизации ферментных комплексов C3 и C5 конвертазы, формируя комплекс атаки, который приводит к лизису клетки.

Структура

Пропердин — это гамма-глобулиновый белок, состоящий из множества идентичных белковых субъединиц, каждая из которых имеет отдельное место связывания лиганда. Нативный пропердин существует в виде димеров, тримеров и тетрамеров, соединенных последовательно (голова к хвосту), в фиксированном соотношении 22:52:28.

Функция

Известно, что он участвует в некоторых специфических иммунных ответах. Он играет роль в воспалении тканей, а также в фагоцитозе патогенов. Кроме того, известно, что он способствует нейтрализации некоторых вирусов. Пропердин усиливает связывание C3b с фактором B и служит точкой сборки C3bBb на поверхности. Он связывается с уже сформированными C3-конвертазами альтернативного пути. Пропердин также ингибирует расщепление C3b фактором I под действием фактора H. Альтернативный путь не зависит от антител. Эта ветвь системы комплемента активируется иммунными комплексами IgA, бактериальными эндотоксинами, полисахаридами и клеточными стенками, что приводит к образованию анафилатоксинов, опсонинов, хемотаксических факторов и комплекса мембранной атаки, все из которых помогают бороться с патогенами.

История

Пропердин был открыт в 1954 году доктором Луисом Пиллемером из Института патологии (ныне Департамент патологии при Case Western Reserve University).

Недостаток

Дефицит пропердина — редкое Х-сцепленное заболевание, при котором наблюдается недостаток пропердина. Люди с этим заболеванием подвержены развитию тяжелой (фульминантной) менингококковой инфекции.