Введение

Класс киназных ферментов

Миозин-легкоцепочечная киназа, также известная как MYLK или MLCK, — это серин/треонин-специфическая протеинкиназа, которая фосфорилирует специфическую легкую цепь миозина, а именно регуляторную легкую цепь миозина II.

Общие структурные особенности

Хотя существует множество различных доменов в зависимости от типа клетки, есть несколько характерных доменов, общих для всех изоформ MYLK. MYLK содержат каталитическое ядро с доменом связывания АТФ. По обе стороны от каталитического ядра расположены участки связывания ионов кальция/кальмодулина. Связывание иона кальция с этим доменом повышает сродство MYLK к легкой цепи миозина. Этот домен связывания миозина расположен на C-конце киназы. На противоположной стороне киназы, на N-конце, находится домен связывания актина, который позволяет MYLK взаимодействовать с актиновыми филаментами, удерживая его на месте.

Функция

Эти ферменты важны в механизме сокращения мышц. Как только в мышцу поступает приток ионов кальция (Ca2+), либо из саркоплазматического ретикулума, либо из внеклеточного пространства, может начаться сокращение гладких мышечных волокон. Сначала кальций связывается с кальмодулином. После притока ионов кальция и связывания с кальмодулином, pp60 SRC (протеинкиназа) вызывает конформационное изменение MYLK, активируя его и приводя к увеличению фосфорилирования легкой цепи миозина в сериновом остатке 19. Фосфорилирование MLC позволяет миозиновому мостику связываться с актиновым филаментом и запускает сокращение (через цикл поперечного мостика). Поскольку гладкая мышца не содержит тропонин-комплекс, как и полосатая мышца, этот механизм является основным путем регуляции сокращения гладкой мышцы. Снижение внутриклеточной концентрации кальция инактивирует MLCK, но не останавливает сокращение гладкой мышцы, так как легкая цепь миозина была физически модифицирована посредством фосфорилирования (а не за счет активности АТФазы). Для прекращения сокращения гладкой мышцы это изменение необходимо обратить. Дефосфорилирование легкой цепи миозина (и последующее прекращение мышечного сокращения) происходит благодаря активности второго фермента, известного как фосфатаза легкой цепи миозина (MLCP).

Регуляторы вверх по потоку

Протеинкиназа C и ROC-киназа участвуют в регуляции поступления ионов кальция; эти ионы кальция, в свою очередь, стимулируют MYLK, вызывая сокращение. Рокиназа также модулирует активность MYLK, снижая активность белка-контрагента MYLK: фосфатазы легкой цепи миозина (MYLP). Помимо снижения активности MYLK, ROCK косвенно усиливает сокращение актина/миозина, ингибируя кофилин – белок, который деполимеризует актиновые стрессовые волокна. Аналогично ROCK, протеинкиназа C регулирует MYLK через белок CPI 17, который снижает активность MYLP.

Мутации и болезни, которые вызывают

Было обнаружено, что некоторые заболевания легких возникают из-за неспособности MYLK нормально функционировать в клетках легких. Повышенная активность MYLK создает дисбаланс механических сил между соседними эндотелиальными и легочными клетками. Этот дисбаланс может привести к острому респираторному дистресс-синдрому, при котором жидкость проникает в альвеолы. Внутри клеток MYLK обеспечивает силу, направленную внутрь, фосфорилируя легкую цепь миозина, что вызывает сокращение комплекса стресс-волокон миозина/актина. В то же время, межклеточная адгезия посредством плотных и адгезионных контактов, а также закрепление на внеклеточном матриксе (ECM) через интегралины и фокальные адгезионные белки, создают силу, направленную наружу. Легкая цепь миозина тянет стресс-волокно актина, прикрепленное к кадерину, оказывая сопротивление силе кадерина соседней клетки. Однако, когда сила, направленная внутрь, со стороны стресс-волокна актина, становится больше, чем сила, направленная наружу, со стороны молекул клеточной адгезии из-за чрезмерной активности MYLK, ткани могут слегка растягиваться и становиться проницаемыми, что приводит к проникновению жидкости в легкие. Другой причиной расстройств гладкой мускулатуры, таких как ишемия-реперфузия, гипертензия и ишемическая болезнь сердца, являются мутации в протеинкиназе C (PKC), которые приводят к чрезмерному ингибированию MYLP, что противодействует активности MYLK путем дефосфорилирования легкой цепи миозина. Поскольку легкая цепь миозина не обладает собственной способностью к расщеплению фосфатов, чрезмерно активная PKC препятствует дефосфорилированию легкой цепи миозина, оставляя ее в активированной конформации и вызывая усиление сокращения гладкой мускулатуры.