Введение

Глюкагонный рецептор - это 62 kDa белок, который активируется глюкагоном и является членом семейства рецепторов, связанных с белком класса B G, связанных с G alpha i, Gs и в меньшей степени G alpha q. Стимуляция рецептора приводит к активации аденолитной циклазы и фосфолипазы C и к увеличению уровня вторичных внутриклеточных мессенджеров cAMP и кальция. У людей рецептор глюкагона кодируется этим геном. Глюкагонные рецепторы выражены в основном в печени и почках, а в меньших количествах в сердце, жировой ткани, селезенке, тимусе, надпочечниках, поджелудочной железе, коре головного мозга и желудочно- кишечном тракте.

Путь передачи сигнала

Привязка рецептора глюкагона к сигнальной молекуле глюкагона инициирует путь передачи сигнала, который начинается с активации аденилатциклазы, которая, в свою очередь, вырабатывает циклический AMP (cAMP). Протеинкиназа А, активация которой зависит от повышенных уровней cAMP, отвечает за последующий клеточный ответ в виде протеинкиназы 1 и 2. Привязанный к лиганду рецептор глюкагона может также инициировать параллельный сигнальный путь, независимый от cAMP, путем активации фосфолипазы C. Фосфолипаза C вырабатывает DAG и IP3 из PIP2, фосфолипид фосфолипазы C отрывается от плазменной мембраны. Ка2+ хранится внутри клетки и высвобождается, когда кальциевые каналы связаны с IP3.

Структура

Определены трехмерные кристаллографические структуры семи трансмембранных спиральных доменов (7TM) и внеклеточного домена (ECD) и карта электронной микроскопии (EM) полной длины рецептора глюкагона. Кроме того, структурная динамика комплекса активного состояния рецептора глюкагона, глюкагона, белка, модифицирующего активность рецептора, и конечного белка G C была определена с использованием вычислительного и экспериментального подхода.

Клиническое значение

Мутация в 17q25 в гене GCGR связана с сахарным диабетом 2 типа. Инактивация мутации рецептора глюкагона у человека вызывает резистентность к глюкагону и связана с гиперплазией альфа- клеток поджелудочной железы, несидиобластозом, гиперглюкагонемией и нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, также известными как болезнь Махваша.