Аорта тамырының тарылуы: себептері, белгілері және диагностикасы
Coarctation of the aorta
Аорта тамырының тарылуы (CoA) – туа пайда болатын жүрек ақауы. Аортаның тарылуы, әсіресе жүрек аркасында кездеседі. Диагностика, себептері туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Аортаның коарктациясы (CoA немесе CoAo), сондай-ақ аорта тарылуы деп аталады, бұл аортаның тарылуымен туа біткен жағдай, әдетте, артериялық өзек (регрессиядан кейін артериялық байланыс) қосылатын жерде. Коарктация сөзі "сығу немесе тарту; тарылу" дегенді білдіреді. Коарктациялар көбінесе аорталық доғада кездеседі. Аорталық доға коарктациясы бар нәрестелерде кішкентай болуы мүмкін. Коарктация кезінде жүректің басқа да кемшіліктері болуы мүмкін, әдетте жүректің сол жағында пайда болады. Пациентте коарктация болғанда сол қарынша көбірек жұмыс істеуге мәжбүр болады. Аорта тарылғандықтан, аорта арқылы қанды дене төменгі бөлігіне жеткізу үшін сол қарынша қалыптыдан әлдеқайда жоғары қысым тудыруы керек. Егер тарылу жеткілікті түрде ауыр болса, сол қарынша коарктация арқылы қанды итеруге жеткіліксіз болуы мүмкін, нәтижесінде дене төменгі жартысына қан жеткізілмейді. Физиологиялық тұрғыдан толық пішінде үзілген аорталық доға ретінде көрінеді.
Coarctation of the aorta (CoA or CoAo), also called aortic narrowing, is a congenital condition whereby the aorta is narrow, usually in the area where the ductus arteriosus (ligamentum arteriosum after regression) inserts. The word coarctation means "pressing or drawing together; narrowing". Coarctations are most common in the aortic arch. The arch may be small in babies with coarctations. Other heart defects may also occur when coarctation is present, typically occurring on the left side of the heart. When a patient has a coarctation, the left ventricle has to work harder. Since the aorta is narrowed, the left ventricle must generate a much higher pressure than normal in order to force enough blood through the aorta to deliver blood to the lower part of the body. If the narrowing is severe enough, the left ventricle may not be strong enough to push blood through the coarctation, thus resulting in a lack of blood to the lower half of the body. Physiologically its complete form is manifested as interrupted aortic arch.
Белгілері мен симптомдары
Жеңіл жағдайларда балаларда бастапқыда ешқандай белгілер мен симптомдар байқалмауы мүмкін, ал олардың жағдайы өмірдің кейінірек кезеңінде ғана анықталуы мүмкін. Аорта коарктациясымен туған кейбір балаларда аорта стенозы, қарыншалар аралық қабырғасының ақаулары, ашық артериялық өзекше немесе митральді клапан аномалиялары сияқты қосымша жүрек ақаулары болуы мүмкін. Коарктация ұл балаларда қыз балаларға қарағанда шамамен екі есе жиі кездеседі. Ол көбінесе Тернер синдромы бар қыздарда кездеседі. Жеңіл тарылуларда (коарктация) симптомдар болмауы мүмкін. Егер симптомдар пайда болса, оларға тыныс алудың қиындауы, нашар тамақтану немесе тамақтануда қиындықтар, және дұрыс дамудың тежелуі жатады. Кейіннен балаларда қан ағынымен байланысты проблемалар мен жүректің үлкейюіне байланысты симптомдар дамуы мүмкін. Олар бас айну немесе тыныс алудың қиындауы, есінен тану немесе есінен тануға жақын болу, кеудеде ауыру, жоғары шаршағыштық немесе әлсіздік, бас ауруы немесе мұрыннан қан кету сезінуі мүмкін. Аяқтары мен табандары суық болуы немесе жаттығу кезінде аяқтарында ауыру сезімі (аралық клаудикация) болуы мүмкін. Қарын ішегі бариймен толтырылғанда, кері 3 немесе E белгісі көрінуі мүмкін, бұл стенозға дейінгі және стенозdan кейінгі кеңею аймақтарының көрінісін көрсетеді. Аорта коарктациясын магниттік-резонанстық ангиография арқылы дәл анықтауға болады. Жасөспірімдер мен ересектерде эхокардиограмманың нәтижелері нақты болмауы мүмкін. Аорта коарктациясының ауырлығын 3D-контрастты МРТ арқылы өлшенген аортаның ең кішкентай көлденең қимасының ауданы (дене бетінің ауданына қарай түзетілген), сондай-ақ фазалық контрастты магниттік-резонанстық томография арқылы өлшенген төменгі аортадағы орташа жүрек соғуына түзетілген ағынның тежелуінің жиынтығы бойынша бағалауға болады.
In mild cases, children may show no signs or symptoms at first and their condition may not be diagnosed until later in life. Some children born with coarctation of the aorta have additional heart defects, such as aortic stenosis, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus or mitral valve abnormalities. Coarctation is about twice as common in boys as it is in girls. It is frequently found in girls who have Turner syndrome. Symptoms may be absent with mild narrowings (coarctation). When present, they include breathing difficulties, poor appetite or trouble feeding, and failure to thrive. Later on, children may develop symptoms related to problems with blood flow and an enlarged heart. They may experience dizziness or shortness of breath, fainting or near fainting episodes, chest pain, abnormal tiredness or fatigue, headaches, or nosebleeds. They have cold legs and feet or have pain in their legs with exercise (intermittent claudication). When the esophagus is filled with barium, a reverse 3 or E sign is often seen and represents a mirror image of the areas of prestenotic and poststenotic dilatation. Coarctation of the aorta can be accurately diagnosed with magnetic resonance angiography. In teenagers and adults echocardiograms may not be conclusive. The severity of coarctation of the aorta can be rated by a combination of the smallest aortic cross sectional area of the aorta (adjusted for body surface area) as measured by 3D rendered contrast MRI, as well as mean heart rate–corrected flow deceleration in the descending aorta as measured by phase contrast magnetic resonance imaging.
Алдын алу
Өкінішке орай, коарктациялардың алдын алу мүмкін емес, себебі олар көбінесе туған кезде болады. Коарктациядан зардап шегетін науқастар үшін ең жақсысы – ерте диагностикалау. Коарктацияға алып келуі мүмкін кейбір белгілер Тернер синдромы, екі жақшалы аорта клапаны және басқа да отбасылық жүрек аурулары сияқты патологиялармен байланысты. Кейбір жағдайларда, стент орнатылған немесе орнатылмаған күйінде, тарылған артерияны кеңейту үшін ангиопластика жасалуы мүмкін. Коарктация даму қаупі жоғары ұрықтар үшін жаңа, тәжірибелік емдеу әдісі зерттелді, онда анасы жүктіліктің 34 аптасынан кейін күніне үш рет (3 x 3-4 сағат) 45% оттегімен дем алады. Оттегі плацента арқылы ұрыққа беріледі, нәтижесінде ұрықтың өкпе тамырлары кеңейеді. Соның салдарынан ұрықтың қан айналымы жүйесі арқылы қан ағысы, соның ішінде жетілмеген дуга арқылы да қан ағысы артады. Тиісті ұрықтарда емдеудің шамамен екі-үш апталық кезеңінде аорта дугасының айқын үлғаюы байқалды. Ұзақ мерзімді нәтиже өте жақсы. Дегенмен, кейбір науқастарда бұрынғы коарктация орнында тарылу (стеноз) немесе кеңею пайда болуы мүмкін. Аорта коарктациясы түзетілмеген немесе түзетілген барлық науқастарға мамандандырылған туа пайда болған жүрек аурулары орталықтарында бақылау қажет.
Unfortunately, coarctations can not be prevented because they are usually present at birth. The best thing for patients who are affected by coarctations is early detection. Some signs that can lead to a coarctation have been linked to pathologies such as Turner syndrome, bicuspid aortic valve, and other family heart conditions. In some cases angioplasty can be performed to dilate the narrowed artery, with or without the placement of a stent graft. For fetuses at high risk for developing coarctation, a novel experimental treatment approach is being investigated, wherein the mother inhales 45% oxygen three times a day (3 x 3–4 hours) beyond 34 weeks of gestation. The oxygen is transferred via the placenta to the fetus and results in dilatation of the fetal lung vessels. As a consequence, the flow of blood through the fetal circulatory system increases, including that through the underdeveloped arch. In suitable fetuses, marked increases in aortic arch dimensions have been observed over treatment periods of about two to three weeks. The long term outcome is very good. Some patients may, however, develop a narrowing (stenosis) or dilatation at the previous coarctation site. All patients with unrepaired or repaired aortic coarctation require follow up in specialized Congenital Heart Disease centers.
Операциядан кейінгі асқынулар
Хирургиялық емдеу стеноздық сегментті резекциялау және қайта анастомоз жасауды қамтиды. Бұл операцияға тән екі асқыну – сол жақ қайталамалы нерв парализі және шилоторакс, себебі қайталамалы көмекейлік жүйке және көкірек түтік жақын орналасқан. Шилоторакс – қиын асқыну, және көбінесе ұзақ тізбекті май қышқылдарын жою және орта тізбекті триглицеридтермен толықтыру арқылы консервативті емдеумен шешіледі. Консервативті емдеу нәтиже бермесе, хирургиялық араласу көбінесе қажет болады. Флюоресцеин бояуы шилдің ағу орнын анықтауға көмектеседі.
Surgical treatment involves resection of the stenosed segment and re anastomosis. Two complications specific to this surgery are left recurrent nerve palsy and chylothorax, as the recurrent laryngeal nerve and thoracic duct are in the vicinity. Chylothorax is a troublesome complication and is usually managed conservatively by adjusting the diet to eliminate long chain fatty acids and supplementing medium chain triglycerides. When conservative management fails surgical intervention is then most often required. Fluorescein dye can aid in the localisation of chyle leak.
Жанама әсерлер
Бұрын гипертония 140/90 мм рт.ст. қан қысымы деп анықталған, бірақ Американдық кардиология колледжі/Американдық жүрек қауымдастығының жұмыс тобы оны ересектерде 130/80 мм рт.ст. немесе одан жоғары қан қысымы деп қайта қарады. Бұл жүрек үшін ауыр проблема және көптеген басқа да асқынуларға әкелуі мүмкін. Нидерландтың Гронинген қаласында 120 коарктация жөндеуден өткен пациенттерді зерттеуде, жиырма тоғыз пациенттің (25%) өмірінің кейінгі жылдары жөндеуден кейін гипертония дамыды. Гипертонияға әкелетін көптеген факторлар болғанымен, коарктация жөндеуден өткен адамдар – операция жасалған жасына қарамастан – жалпы халықтан гөрі кейінірек өмірде гипертонияға ұшырау ықтималдығы әлдеқайда жоғары. Байқаусыз қалған созылмалы гипертония артериялық аймақта ертерек атеросклерозға және коарктация жөндеуден өткен пациенттердің уақыт өте келе жоғары деңгейде ертерек өліміне әкелуі мүмкін. Ишемиялық жүрек ауруы (ИЖА) коарктация жөндеуден өткен пациенттер үшін маңызды мәселе болып табылады. Процедурадан кейін көп жылдар өткен соң, жүрек ауруы коарктациямен ауыратын пациенттерге әсер ету ғана емес, сонымен қатар ауырлық деңгейі бойынша алаңдатарлықтай жоғары қарқынмен прогрессірлейді. Бір зерттеуде коарктацияға ұшыраған пациенттердің төрттен бірі жүрек ауруынан қайтыс болды, олардың кейбіреулері жас жаста қайтыс болды. Қан қысымы төменгі және жоғарғы аяқтар арасында >20 мм рт.ст. айырмашылықты көрсеткен кезде коарктацияның қайталануын (рекоарктацияны) анықтау үшін көптеген зерттеулерде клиникалық критерийлер қолданылады. Бұл процедура көбінесе нәрестелерде кездеседі және ересектерде сирек болады. Нәрестелердің 10,8% екі жасқа толмастан рекоарктациядан өтті, ал тағы 3,1% үлкен балалар рекоарктация жасады. Аорта коарктациясы бар адамдарда екі жапырақшалы аорта клапаны ауруы болуы мүмкін. Пациенттердің 20% - дан 85% - ы осы ауруға шалдыққан. Екі жапырақшалы аорта клапаны ауруы жүрек жеткіліксіздігіне үлкен үлес қосады, ол өз кезегінде коарктациямен ауыратын пациенттердің кейінгі өлімінің шамамен 20% құрайды.
Previously, hypertension was defined as a blood pressure of 140/90 mm Hg but has since been revised by the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force to a blood pressure of 130/80 mm Hg or higher in adults. This is a severe problem for the heart and can cause many other complications. In a study of 120 coarctation repair recipients done in Groningen, The Netherlands, twenty nine patients (25%) experienced hypertension in the later years of life due to the repair. While hypertension has many different factors that lead to this stage of blood pressure, people who have had a coarctation repair — regardless of the age at which the operation was performed — are at much higher risk than the general public of hypertension later in life. Undetected chronic hypertension may result earlier atherosclerosis in the arterial area and can lead to earlier death among coarctation repair patients, at higher rates as time progresses. Coronary artery disease (CAD) is a major issue for patients who have undergone a coarctation repair. Many years after the procedure is done, heart disease not only has an increased chance of affecting coarctation patients, but also progresses through the levels of severity at an alarmingly increased rate. In one study, one fourth of the patients who experienced a coarctation later died of heart disease, some at a relatively young age. Clinical criteria are used in most studies when defining recurrence of coarctation (recoarctation) when blood pressure is at a difference of >20 mmHg between the lower and upper limbs. This procedure is most common in infant patients and is uncommon in adult patients. 10.8% of infant patients underwent recoarctations at less than two years of age while another 3.1% of older children received a recoarctation. People who have had a coarctation of the aorta are likely to have bicuspid aortic valve disease. Between 20% and 85% of patients are affected by this disease. Bicuspid aortic valve disease is a big contributor to cardiac failure, which in turn makes up roughly 20% of late deaths to coarctation patients.
Тарих
Бұл жағдай 20 ғасырдың ортасына дейін көбінесе анықталмаған еді. 1945 жылға дейінгі жағдай тарихы негізінен өлімнен кейінгі жазбалар арқылы түсінілді, оның алғашқы сериясы 1928 жылы жарияланды, онда 1791 жылға дейінгі жағдайлар қарастырылған. Аорта коарктациясына жасалған алғашқы хирургиялық операцияны Кларенс Крэфоорд пен Г. Найлин 1944 жылдың 19 қазанында Швецияның Стокгольм қаласында 12 жастағы балаға жасады. Әңгімелердегі тарихи мәліметтерде 1832 жылы Бейрутте жасалған қазба жұмысынан кейін француз ақыны Альфонс де Ламартиннің қызы Юлияға аорта коарктациясы диагнозы қойылған алғашқы жағдай сипатталған. Осы қолжазба әлі күнге дейін Ливан тауындағы маронит монастырінің бірінде сақтаулы.
The condition was largely unidentified until the mid 20th century. History of the condition prior to 1945 has been understood via post mortem records, the first series of which was published in 1928, which examined cases as far back as 1791. The first surgery for coarctation of the aorta was performed by Clarence Crafoord and G. Nylin on October 19, 1944 in Stockholm, Sweden on a 12 year old boy. An anecdotal history statement describes the first diagnosed case of the coarctation of the aorta in Julia the daughter of the French poet Alphonse de Lamartine after the autopsy in 1832 in Beirut, the referenced manuscript still exists in one of the Maronite monasteries in Mount Lebanon.