Кіріспе

Жүректің сол жақ қарыншасының шығу жолының тарылуы

Аорталық стеноз – дамыған елдердегі ең көп кездесетін қақпақшалық жүрек ауруы. Ол 65 жастан асқан адамдардың шамамен 2 пайызына әсер етеді. 2014 жылға дейін дамып келе жатқан елдердің көп бөлігінде шамамен анықталған көрсеткіштер белгісіз болды. Симптомдары бар адамдарда, егер түзету жасалмаса, бес жыл ішінде өлімге ұшырау ықтималдығы шамамен 50 пайызды, ал 10 жыл ішінде 90 пайызды құрайды.

Белгілері мен симптомдары

Аорталық стеноздың симптомдары стеноздың дәрежесіне байланысты. Жеңіл немесе орташа аорталық стенозы бар адамдардың көпшілігінде ешқандай симптом байқалмайды. Симптомдар көбінесе ауыр аорталық стенозы бар адамдарда пайда болады, бірақ олар жеңіл немесе орташа аорталық стенозы бар адамдарда да кездесуі мүмкін. Аорталық стеноздың үш негізгі белгісі – есіңнің аууы, стенокардия (кеудедегі ауырсыну) және физикалық белсенділік кезінде немесе жүрек жеткіліксіздігінің басқа белгілерімен (жатып тыныс алудың қиындауы, түнде тыныс алудың қиындауы, аяқ-қолдардың ісінуі) тыныс алудың қиындауы.

Жүрек қатерлері

Жүрек жеткіліксіздігінің жағдайындағы стенокардия өлім қаупін де арттырады. Стенокардиямен ауыратын адамдарда аорта клапаны алмастырылмаса, 5 жылдық өлім-жітім көрсеткіші 50% құрайды. Аорта стенозы (АС) жағдайындағы стенокардия сол қарынша гипертрофиясының (LVH) салдарынан пайда болады, ол АС тудырған қысым градиентін жеңу үшін қажетті тұрақты қысымның артуынан туындайды. Сол қарыншаның бұлшық қабаты қалыңдайтын болса, бұлшық етті қамтамасыз ететін артериялар айтарлықтай ұзара қоймайды немесе кеңеймейді, сондықтан бұлшық еттің оттегіге деген қажеттілігін қанағаттандыру үшін жеткілікті қанмен қамтамасыз етілмеуі мүмкін. Бұл ишемия алдымен жүрек бұлшық етіне жұмыс жүктемесінің артуын өтеу үшін көбірек қан қажет болатын жаттығу кезінде байқалады. Науқас физикалық күш түсірген кезде кеудеде ауыру сезіміне шағымдануы мүмкін. Симптомдары бар және ауыр аорта стенозы бар науқастарға бейнелеумен немесе онсыз жүрек стресс-тесті қатаң түрде қарсы көрсетіледі. Алайда, қазіргі нұсқаулар бойынша симптомсыз науқастарға жүрек стресс-тесті ұсынылады және ол қосымша болжамдық мән беруі мүмкін. Бірақ, уақыт өте келе жүрек бұлшық етіне коронарлық артерия тармақтары жеткізе алатын қаннан гөрі көбірек қан қажет болады. Осы кезде ЭКГ-де қарыншалық жүктеме белгілері (ST сегментінің төмендеуі және Т толқынының инверсиясы) байқалуы мүмкін, бұл субэндокардтық ишемияны көрсетеді. Субэндокард – эпикардтық коронарлық артериялардан ең алыс орналасқандықтан ишемияға ең осал аймақ.

Ұйқысырау

Аорта клапаны стенозынан туындайтын синкоп (есіктен қалғандық) көбінесе физикалық күш салу кезінде пайда болады. Жүрек жеткіліксіздігі болғанда, өлім қаупі артады. Синкоппен ауыратын адамдарда аорта клапаны алмастырылмаса, үш жылдық өлім-жітім көрсеткіші 50% құрайды. Аорта стенозының неліктен синкопты тудыратыны белгісіз. Бір теория бойынша, ауыр аорта стенозы жүрек соғу жиілігінің дерлік тұрақты болуына әкеледі. Аорта стенозы бар адам физикалық жаттығулар жасағанда, қаңқа бұлшық еттерінің қан тамырлары кеңейіп, бұлшық еттерге көбірек қан ағынына мүмкіндік береді, нәтижесінде перифериялық қан тамырларының қарсылығы төмендейді. Бұл перифериялық қарсылықтың төмендеуі әдетте жүрек шығысының артуымен толықтырылады. Ауыр аорта стенозы бар адамдар жүрек шығысын арттыра алмайтындықтан, қан қысымы төмендейді және миға қан жеткізілуінің төмендеуі салдарынан есіктен қалады. Екінші теория бойынша, жаттығу кезінде гипертрофиялық сол қарыншада туындайтын жоғары қысым вазодепрессорлық реакцияны тудырады, бұл өз кезегінде миға қан ағынының төмендеуіне әкелетін екіншілік перифериялық тамыр кеңеюіне себеп болады, нәтижесінде ес-түс жоғалады. Шындығында, аорта стенозы кезінде жүректен қан ағынына тұрақты кедергі болғандықтан, жүрек перифериялық тамырлардың кеңеюін өтеу үшін шығысын арттыра алмайды. Үшінші механизм кейде жұмыс істеуі мүмкін. Аорта стенозы кезінде сол қарыншаның гипертрофиясына байланысты, соның ішінде коронарлық артериялардың миокардқа жеткілікті мөлшерде қан жеткізе алмауы (төмендегі "Стенокардия" бөлімін қараңыз), жүрек ырғағының бұзылуы дамуы мүмкін. Бұл синкопқа әкелуі мүмкін. Соңында, кем дегенде кальцификацияланған аорта стенозында, аорта клапанының ішінде және айналасында кальцификация прогрессірлеп, жүректің электрлік жүргізу жүйесіне таралуы мүмкін. Егер осылай болса, жүрек блокадасы пайда болуы мүмкін, бұл өлімге әкелетін жағдай, ал синкоп оның бір белгісі болуы мүмкін.

Жүректің конгестивті жетіспеушілігі

АС бар адамдарда жүректің конгестивті жеткіліксіздігі (ЖЖЖ) өте нашар болжамды көрсетеді. Аорта клапаны алмастырылмаса, АС-қа байланысты ЖЖЖ-мен ауыратын адамдардың 2 жылдық өлім-жітімі 50%-ға жетеді. АС кезіндегі ЖЖЖ сол жақ қарынша гипертрофиясының фиброзбен, систолалық дисфункциямен (эжекциялық фракцияның төмендеуі) және диастолалық дисфункциямен (сол жақ қарыншаның толтыру қысымының жоғарылауы) үйлесімділігінен туындайды. Жақындағы зерттеулер стеноздың стеноздық клапан төңірегіндегі турбуленттіліктің күшеюіне байланысты, байланысты фон Виллебранд ауруының бір түрін оның коагуляциялық факторын (VIII фактормен байланысты антиген, сондай-ақ фон Виллебранд факторы деп аталады) ыдырату арқылы тудыратындығын көрсетті.

Асқынулар

Жоғарыда айтылғандарға қарамастан, Америкалық Жүрек Қауымдастығы эндокардитке қарсы антибиотиктерді қолдану жөніндегі ұсыныстарын өзгертті. Атап айтқанда, 2007 жылдан бастап мұндай профилактика тек жасанды жүрек клапандары барларға, бұрын эндокардитпен ауырғандарға және жүректің туа біткен кейбір ауруларына шалдыққандарға ғана шектелуі тиіс. Аорта клапанының тарылуы жүрек шығару қабілетін шектейтіндіктен, аорта тарылуы бар адамдар, егер олар аорта тарылуымен бірге жүрек-қан тамырлары ауруларына арналған көптеген дәрілерді қолданса, есінен тану және қауіпті түрде қан қысымының төмендеуіне ұшырауы мүмкін. Мысалдарға нитроглицерин, нитраттар, АҚТ тоқтаушылар, теразозин (Гитрин) және гидралазин жатады. Бұл заттардың бәрі перифериялық қан тамырларының кеңеюіне алып келеді. Қалыпты жағдайларда, аорта тарылуы болмағанда, жүрек өз шығысын арттыра алады және осылайша кеңейген қан тамырларының әсерін теңестіре алады. Алайда, аорта клапанының тарылуына байланысты жүректен қан ағынының бұзылуы салдарынан, аорта тарылуының кейбір жағдайларында жүрек шығысын арттыру мүмкін болмайды. Нәтижесінде қан қысымының төмендеуі немесе есінен тану болуы мүмкін.

Себептер

Аорталық стеноздың ең көп кездесетін себебі – жасқа байланысты прогрессивті кальцификациялық аорталық клапан ауруы (CAVD) (>50% жағдайларда), орташа жасы 65-70 аралығында. CAVD – клапан жапырақшаларында кальцийдің жиналуы, бұл кальцийлеу клапанның қатаюына және тарылуына (стенозға) алып келеді. Аорталық стеноздың тағы бір маңызды себебі – туа біткен екі жапырақты аорталық клапанның кальцификациясы, немесе одан сирек кездесетін туа біткен бір жапырақты аорталық клапанның кальцификациясы. Бір жапырақты аорталық клапаны бар адамдар көбінесе өте жас кезінде, тіпті жаңа туған шақта араласуды қажет етеді. Туа біткен екі жапырақты аорталық клапаны бар адамдар ересектер арасында осы аурумен жүзіге келетіндердің 30-40% құрайды және әдетте үш жапырақты аорталық клапаны бар адамдарға қарағанда ертерек (40-дан 50 жасқа дейін) көрінеді (ал үш жапырақты клапандыларда 65 жастан кейін). Аорталық стеноздың сирек кездесетін себептері: Фабри ауруы, жүйелік қызыл жегі, Паджет ауруы, қандағы зәр қышқылының жоғары деңгейі және инфекция.

Патофизиология

Адамның аорта клапаны әдетте үш жапырақшадан тұрады және 3,0-4,0 шаршы сантиметрге дейін ашылады. Осы тарылу салдарынан сол жақ қарынша әр сығылу кезінде қанды аортаға тиімді жылжыту үшін жоғары қысым туғызуға мәжбүр болады. Бастапқыда сол жақ қарынша бұл қысымды арттыру үшін бұлшық ет қабырғаларын қалыңдатады (миокард гипертрофиясы). Аорта стенозында ең көп кездесетін гипертрофия түрі концентрлі гипертрофия деп аталады.

Электрокардиограмма

Аорталық стеноз электрокардиограммада (ЭКГ) ешқандай нақты белгілерге әкелмейді, бірақ оның салдарынан электрокардиографиялық аномалиялар жиі кездеседі. Аорталық стеноз кезінде сол қарынша гипертрофиясының (ҚҚГ) ЭКГ көріністері жиі табылады.

Жоғарыда айтылғандай, аорталық стеноз кезінде кальцификация процесі аорталық клапаннан тысқары және жүректің электрлік жүргізу жүйесіне таралуы мүмкін. Бұл құбылыстың белгілері кейде сол қарынша тармақтық блокадасы сияқты жүрек блокадасының белгілі бір түрлеріне тән ЭКГ үлгілерін қамтуы мүмкін. Аорталық клапанның екі жағындағы қысымды тікелей өлшеуге болады. Қысым градиенті емдеуді шешу үшін маңызды фактор ретінде қолданылуы мүмкін. Симптомдары бар пациенттерге операция жасамас бұрын оны анықтау пайдалы. Аорталық клапанның ауданы эхокардиографиялық ағын жылдамдықтарын қолдана отырып, инвазивті емес түрде есептелуі мүмкін. Клапан арқылы қан ағынының жылдамдығын пайдаланып, клапан арқылы қысым градиентін үздіксіздік теңдеуі немесе модификацияланған Бернулли теңдеуі арқылы есептеуге болады: text=Gradient = 4(velocity)² ммГг. Қалыпты аорталық клапанның градиенті бірнеше ммГг құрайды. Клапан ауданының төмендеуі қысым градиентінің жоғарылауына себеп болады, және осы параметрлер аорталық стенозды жеңіл, орташа немесе ауыр деп жіктеу үшін қолданылады. Митральді стеноз, жүрек жеткіліксіздігі, аорталық регургитация және ишемиялық жүрек ауруы (қанмен қамтамасыз етудің жетіспеуінен туындаған ишемия) кезінде қысым градиенті қалыптан тыс төмен болуы мүмкін. Эхокардиограмма сол қарынша гипертрофиясын, қалыңдаған және қимылсыз аорталық клапанды, кеңейген аорта тамырын көрсетуі мүмкін. Аорталық клапанның кальцийленуін мультидетекторлы компьютерлік томография (КТ АВК) арқылы бағалау аорталық клапанның кальцийлену дәрежесін анықтау үшін қолданылады. 2021 жылғы ESC/EACTS жүрек клапандарының ауруларын басқару бойынша нұсқауларына сәйкес, ауыр аорталық стенозды көрсететін ұсынылатын шекті мәндер әйелдерде > 1200 АЕ, ал ерлерде > 2000 АЕ құрайды.

Менеджмент

Симптомдары жоқ адамдарға көбінесе емдеу қажет болмайды.

Дәрі-дәрмектер

Бақылау зерттеулері статиндермен холестерин деңгейінің төмендеуі мен прогрессияның баяулауы арасындағы байланысты көрсетті, бірақ 2005 жылы жарияланған рандомизацияланған клиникалық сынақ кальцификацияланған аорта стенозына ешқандай әсерін анықтамады. Статиндердің АС прогрессиясына әсері белгісіз. 2007 жылғы зерттеу росувастатиннің аорта стенозын баяулататынын көрсетті. 2013 жылы жүргізілген сынақтар АС прогрессиясын баяулатуда ешқандай пайда әкелмейтінін көрсетті. Кез келген стенокардияны әдетте бета-блокаторлар және/немесе кальций блокаторларымен емделеді. Кез келген гипертонияға белсенді түрде емделгені жөн, бірақ бета-блокаторларды қолданғанда сақтық таныту қажет. Жүрек жеткіліксіздігін дигоксинмен және диуретиктермен емдеуге болады, және егер қарсы көрсетілмесе, АПФ ингибиторларын сақтап қолдануға болады.

Аорталық клапанды ауыстыру

Ересектерде симптомдық ауыр аорта стенозы көбінесе аорта клапанын ауыстыруды (АВР) талап етеді. Дегенмен, хирургиялық аорта клапанын ауыстыру жақсы зерттелген, және әдетте ұзақ мерзімді жақсы және бекітілген болжамға ие. Науқас аорта клапаны көбінесе механикалық немесе тіндік клапанмен хирургиялық тәсілмен ауыстырылады. Процедура ашық жүрек хирургиясы арқылы немесе, азырақ, бірақ өсіп келе жатқан жағдайларда, минималды инвазивті жүрек хирургиясы (МИКС) арқылы жасалады. Оң жақтан жасалатын минималды инвазивті тәсіл, қарттар, семіздікпен күресіп жүргендер, созылмалы тыныс жолдарының обструктивті аурулары, созылмалы бүйрек аурулары бар және қайта операция қажет болатын пациенттер сияқты жоғары тәуекелге ұшыраған пациенттер үшін ең пайдалы.

Транскатетерлік аорталық клапанды ауыстыру

Әлем бойынша 250 000-нан астам адам транскатетерлік аорта клапанының араласуына (TAVI) қол жеткізген. Хирургиялық клапан алмастыруға жарамсыз саналатын және 75 жастан асқан көптеген пациенттер үшін TAVI тиімді балама болуы мүмкін.

Баллондағы клапанның пластикалық жасалуы

Сәбилер мен балалар үшін клапанды кеңейту және қан ағынын жақсарту мақсатында баллонды үрлеу арқылы жасалатын клапан пластикасы тиімді болуы мүмкін. Бірақ ересектерде бұл әдіс көбінесе тиімсіз, себебі клапан тарылып, бұрынғы қалпына оралуы мүмкін. Хирург адамның аяғының үстіне кішкентай тіліс жасап, баллонды артерияға енгізеді. Содан кейін баллонды клапанға дейін жеткізіп, клапанды ашу үшін үрлейді.

Жүрек жетіспеушілігі

Аорта стенозына байланысты жедел декомпенсацияланған жүрек жеткіліксіздігі хирургия күтілгенге дейін уақытша интрааорталық баллондық сорғымен басқарылуы мүмкін. Жоғары қан қысымы бар пациенттерде нитропруссидті сақтықпен қолдануға болады. Аорта клапанын алмастырудан кейін 65 жасқа дейінгі адамдардың болжамы жалпы халыққа қарағанда шамамен бес жылға нашарлайды; 65 жастан асқан адамдар үшін бұл көрсеткіш шамамен бірдей. Солтүстік Америка мен Еуропадағы халықтың қартаюымен қатар, аурудың таралуы да артып келеді. Аорта стенозының прогрессиясына әсер ететін белгілі қауіп факторларына коронарлық артерия ауруына тән факторлар жатады, мысалы гипертония, қарттық, ер адам болу, гиперлипидемия, қант диабеті, темекі шегу, метаболикалық синдром және бүйрек ауруының соңғы сатысы. Бұл жағдай 2012 жылға дейін жалғасқан бірнеше зерттеулерге әкелді. Келесі зерттеулер бастапқы оң нәтижелерді растауға мүмкін болмады.