Кіріспе

Екі ми шарының жартысын байланыстыратын құрылым. Мидың құртшасы (латын тілінен vermis – құрт) мидың орталық, кортикальды-ядролық аймағында орналасқан, ол бас сүйегінің артқы ойысында жатады. Құртшадағы бастапқы жарық мидың жоғарғы бетіне қарай иіліп, оны алдыңғы және артқы бөліктерге бөледі. Функционалдық тұрғыдан, құртша дене күйін және қозғалысын қамтамасыз етеді. Мидың құртшасы омыртқа миының құрамына кіреді және бас пен дененің жоғары бөліктерінен келетін соматикалық сезімдерді жоғары көтерілген омыртқа жолы арқылы қабылдайды. Мишақша бас-құйрық бағытында дамиды, орта сызықтағы бас жағындағы аймақтар құртшаны құрайды, ал құйрық жағындағы аймақтар ми шарының жарты шарларына айналады. Жүктіліктің 4-ші айында құртша толыққанды жапырақшаланады, ал жарты шарлардың дамуы 30-60 күнге созылады. Туғаннан кейін мидың жасушалық құрауының көбеюі және ұйымдасуы жалғасады, жапырақшалардың пішіні өмірдің 7-ші айында аяқталады, ал ми нейрондарының соңғы қозғалысы, көбеюі және тармақталуы 20 айда аяқталады. Бас сүйегінің артқы ойысын тексеру жүктілік кезеңіндегі ультрадыбыстың жиі кездесетін қадамы болып табылады және негізінен артық сұйықтықтың немесе мишақшаның ақауларының бар-жоқтығын анықтау үшін қолданылады. Мидың құртшасының аномалиялары осылайша диагностикаланады және Денди-Уокер аномалиясымен, ромбоэнцефалосинапсиспен (ми шарының жартылары біріккен құртшаның болмауы), понтоцеребеллярлық гипоплазиямен (мишақшаның жетілмеуі) немесе жаңа түзілімдермен сәйкес келетін белгілерді қамтиды. Жаңа туған нәрестелерде мидың гипоксиялық зақымдануы жиі кездеседі, бұл нейрондардың жоғалуына және глиозға әкеледі. Бұл аурулардың белгілері ұсақ моториканың жоғалуынан бастап, ауыр зиякерлік кемістікке және өлімге дейін жетеді. Кариотипілеу көрсеткендей, құртшамен байланысты патологиялардың көпшілігі аутосомдық рецессивті тип бойынша мұраға беріледі, ал көптеген белгілі мутациялар Х хромосомасында болады. Құртша ми қабығының барлық аймақтарымен тығыз байланысты, оны үш функционалдық бөлікке бөлуге болады, олардың әрқайсысы ми мен омыртқа миымен ерекше байланысқа ие. Бұл аймақтар: көз қозғалысын бақылауға жауапты вестибулоцеребел, дене және аяқ-қол қозғалысын жақсартуға қатысатын спиноцеребел және қозғалыстарды жоспарлау, бастау және уақытын анықтаумен байланысты цереброцеребел.

Құрылымы

Құрт - мишықтың екі жарты шарды байланыстыратын жұпсыз, орталық бөлігі. Құрт және жарты шарлардың екеуі де жапырақтардың топтарынан құралған бөлікшелерден тұрады. Құрттың тоғыз бөлікшесі бар: лингула, орталық бөлікше, кульмен, кливус, құрттың жапырағы, түбір, пирамида, увула және түйін. Spinocerebellum-ның аралық аймағындағы Пуркинье жасушалары аралық ядроларға проекция жасайды, олар аяқ-қол қозғалысына қажетті төменгі моторлық жолдардың дистальды бұлшықеттік компоненттерін басқарады. Бұл ядролардың екеуі де мидың моторлық қабығына проекцияларды қамтиды. Фастигиялық ядролардың аксондары қоздырғыш болып саналады және мишықтан тысқары проекция жасайды, олар, мүмкін, глутамат пен аспартатты нейротрансмиттерлер ретінде пайдаланады.

Жобер синдромы

Жобер синдромы (ЖС) – моляр тіс белгісімен (МТС) немесе мишаша құртынаның гипоплазиясы/дисплазиясы және ми сабағының бұзылыстарымен қатар жиі кездесетін синдромдардың бірі. ЖС бала кезіндегі гипотониямен, кейіннен атаксияның дамуымен, дамудың қалыптан қалуымен, зиякерлік жетілмеушілікпен, тыныс алудың бұзылуымен, окуломоторлық апраксияға тән ерекше көзге көрінетін қозғалыстармен немесе бас миының МРТ-сінде МТС-нің болуымен клиникалық тұрғыдан сипатталады. ЖС – аутосомдық рецессивті жағдай, кездесу жиілігі шамамен 1:100 000 құрайды.

Денди Уокердің бұзылуы

Денди Уокер ақаулығы – салыстырмалы түрде жиі кездесетін туа біткен ми ақаулығы, оның жиілігі 30 мың жаңа туған баланың біріне шамамен келеді. Денди Уокер ақаулығы артқы қақпақтың кеңеюімен және мишақша құртының толыққанды жоқтығымен немесе нашар дамыған күйде болуымен сипатталады, кейде төртінші қарыншаның көтерілуімен және бұрылуымен бірге. Бұл ақаулық көбінесе ми сабағы ядроларының дисплазиясымен де байланысты. Денди Уокер ақаулығының трисомия 18, трисомия 9 және трисомия 13 сияқты кең ауқымды хромосомалық аномалиялармен байланысы туралы хабарлар бар. Зерттеулер көрсеткендей, жүктілік кезеңінде қызылша немесе алкоголь сияқты тератогендерге ұшырау Денди Уокер ақаулығының дамуымен байланысты.

Ромбенцефалосинапсис

Ромбенцефалосинапсис – мишық құрттарының жоқтығы немесе ауыр дисгенезімен, сондай-ақ мишық жарты шарларының, аяқшаларының және тісті ядроларының бірігуімен сипатталатын аномалия. Диагностикалық белгілеріне ортаңғы ми тіліктерінің бірігуі, гидроцефалия, corpus callosum-ның жоқтығы және басқа да мидың орталық құрылымдық ақаулары жатады.

Аутизм спектрінің бұзылуы

Аутизм спектріндегі бұзылыстармен (АСБ) ауыратын көптеген науқастарда гипоплазия және құрттың басқа да құрылымдық өзгерістері анықталды. АСБ құртқа қандай дәрежеде және қандай әсер ететіні әлі толық анықталмағанмен, құрттың басқа да жарақаттары мен даму ақаулары кейде АСБ-ға өте ұқсас симптомдарды тудыратыны көрсетілген. Бұдан әрі, аутизмге себеп болатын бірнеше генетикалық синдромдар (мысалы, нәзік Х синдромы) құртқа зақым келтіруі де анықталған.

Зақым

Құрттың зақымдануы көбінесе клиникалық депрессияға, тиісті емес эмоционалдық көріністерге (мысалы, себепсіз күлкіге) және қозғалыс бұзылыстарына алып келеді.

Салыстырмалы анатомия

Ертедегі нейрофизиологтардың пікірінше, 450 миллион жыл бұрын примитивті ми сабасының шағын ми аймағы, қоршаған ортамен байланысы болғандықтан, торлы және инерциялық сигналдарды таңдап алған. Микроскопиялық деңгейде Пуркинье жасушаларының алғашқы жасушалары түйіршік жасушаларынан пайда болғаны, алдымен бейреттелген үлгілерде қалыптасып, кейін қабаттасқан құрылымға бірте-бірте ұйымдасқаны көрінеді. Эволюциялық тұрғыдан қарағанда, Пуркинье жасушалары кең дендриттік ағаштарды дамытып, түйіршік жасушаларының аксондарынан өтетін, тік бұрыштардан тұратын нейрондық торды құрап, бір жазықтыққа қарай шектелді. Бұл шағын мидың функциясы кеңістіктегі дене позициясына қатысты бейнелеу және есептеу режимі ретінде дамыған деген жорамасаны тудырады. Шағын мидың құрт жапырағы гемисфералармен бірге дамыды; бұл лампреялар мен жоғары сатылы омыртқалыларда байқалады.

Балықтарда

Омыртқалы жануарларда мишашық құрты екі жақты симметриялық қалыптасулар арасында дамиды, олар жоғары орналасқан ми жоғарылығының (дорсальды бөлігінің) немесе ромбоэнцефалонның жоғарғы ұшына орналасқан. Бұл – вестибулярлық жүйке талшықтары мен бүйірлік желі жүйкелерінің аяқталу аймағы; осылайша, бұл миша мен мишашық құртының ең көне сенсорлық жолдары болып табылады. Сүйекті балықтарда немесе телеосттарда, вестибулолатеральді желі жүйесінен көп көлемде ақпарат алатын мишашықша аурикулалары вестибулоцеребелл құрайды деп ұсынылған және олар жоғары омыртқалы жануарлардың флокулонодулярлық бөлігімен, сондай-ақ спиноцеребеллярлық және тектоцеребеллярлық талшықтарды қабылдайтын мишақша денесімен гомологтар болып табылады. Лампреялардың лабиринті мен бүйірлік желі мүшелері құрылымдық және функционалдық ұқсастықтарға ие. Екі құрылымның маңызды айырмашылығы – бүйірлік желі мүшелерінің орналасуы оларды жануарды қоршаған сұйықтықтың салыстырмалы қозғалысына сезімтал етеді, ал лабиринттер, өте ұқсас сезімтал механизмдерге ие болғандықтан, эндолимфаға сезімтал, жануардың денесінің тепе-теңдігі және кеңістіктегі бағдары туралы ақпаратты қамтамасыз етеді.