Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Структура, соединяющая два полушария мозжечка
Structure connecting the two cerebellar hemispheres
Червь мозжечка (от латинского vermis, "червь") расположен в медиальной корково-ядерной зоне мозжечка, которая находится в задней черепной ямке. Первичная борозда в черве искривляется вентролатерально к верхней поверхности мозжечка, разделяя его на переднюю и заднюю доли. Функционально червь связан с поддержанием позы и локомоцией. Червь входит в состав спиноцеребеллума и получает соматосенсорную информацию от головы и проксимальных отделов тела по восходящим спинномозговым путям. Мозжечок развивается в рострально-каудальном направлении, при этом ростральные области по средней линии дают начало червю, а каудальные области развиваются в полушария мозжечка. К 4 месяцам внутриутробного развития червь полностью формирует складки, в то время как развитие полушарий отстает на 30–60 дней. После рождения продолжается пролиферация и организация клеточных компонентов мозжечка, завершение формирования складок происходит к 7 месяцам жизни, а окончательная миграция, пролиферация и арборизация мозжечковых нейронов – к 20 месяцам. Исследование задней черепной ямки является распространенной практикой при пренатальном ультразвуковом исследовании и используется главным образом для выявления избытка жидкости или пороков развития мозжечка. Аномалии мозжечкового червя диагностируются таким образом и включают фенотипы, соответствующие пороку Данди-Уокера, ромбоэнцефалосинапсису (отсутствию червя с объединением полушарий мозжечка), понтоцеребеллярной гипоплазии или замедленному росту мозжечка, а также новообразованиям. У новорожденных довольно часто встречается гипоксическое повреждение мозжечка, приводящее к гибели нейронов и глиозу. Симптомы этих расстройств варьируются от легкой утраты контроля над точными движениями до тяжелой умственной отсталости и смерти. Кариотипирование показало, что большинство патологий, связанных с червем, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, при этом большинство известных мутаций локализуются на X-хромосоме. Червь тесно связан со всеми областями коры мозжечка, которые можно разделить на три функциональные части, каждая из которых имеет специфические связи с головным и спинным мозгом. К этим областям относятся вестибулоцеребеллум, отвечающий главным образом за контроль движений глаз; спиноцеребеллум, участвующий в тонкой настройке движений тела и конечностей; и цереброцеребеллум, связанный с планированием, началом и синхронизацией движений.
The cerebellar vermis (from Latin vermis, "worm") is located in the medial, cortico nuclear zone of the cerebellum, which is in the posterior fossa of the cranium. The primary fissure in the vermis curves ventrolaterally to the superior surface of the cerebellum, dividing it into anterior and posterior lobes. Functionally, the vermis is associated with bodily posture and locomotion. The vermis is included within the spinocerebellum and receives somatic sensory input from the head and proximal body parts via ascending spinal pathways. The cerebellum develops in a rostro caudal manner, with rostral regions in the midline giving rise to the vermis, and caudal regions developing into the cerebellar hemispheres. By 4 months of prenatal development, the vermis becomes fully foliated, while development of the hemispheres lags by 30–60 days. Postnatally, proliferation and organization of the cellular components of the cerebellum continues, with completion of the foliation pattern by 7 months of life and final migration, proliferation, and arborization of cerebellar neurons by 20 months. Inspection of the posterior fossa is a common feature of prenatal ultrasound and is used primarily to determine whether excess fluid or malformations of the cerebellum exist. Anomalies of the cerebellar vermis are diagnosed in this manner and include phenotypes consistent with Dandy–Walker malformation, rhombencephalosynapsis, displaying no vermis with fusion of the cerebellar hemispheres, pontocerebellar hypoplasia, or stunted growth of the cerebellum, and neoplasms. In neonates, hypoxic injury to the cerebellum is fairly common, resulting in neuronal loss and gliosis. Symptoms of these disorders range from mild loss of fine motor control to severe intellectual disability and death. Karyotyping has shown that most pathologies associated with the vermis are inherited through an autosomal recessive pattern, with most known mutations occurring on the X chromosome. The vermis is intimately associated with all regions of the cerebellar cortex, which can be divided into three functional parts, each having distinct connections with the brain and spinal cord. These regions are the vestibulocerebellum, which is responsible primarily for the control of eye movements; the spinocerebellum, involved in fine tune body and limb movement; and the cerebrocerebellum, which is associated with planning, initiation and timing of movements.
Структура
Червь — это непарная, срединная часть мозжечка, соединяющая два полушария. Как червь, так и полушария состоят из долек, образованных группами листков (folia). Червь включает девять долек: лингула, центральная лобула, кульмен, кливус, листок червя, трубень, пирамида, вувула и узелок. Клетки Пуркинье в промежуточной зоне спинно-мозжечка проецируются на вставочные ядра, которые контролируют дистальные компоненты мышц, входящих в нисходящие двигательные пути, необходимые для движений конечностей. Оба этих ядра содержат проекции в моторную кору больших полушарий. Предполагается, что аксоны быстрых ядер возбуждающие и проецируются за пределы мозжечка, вероятно, используя глутамат и аспаратат в качестве нейромедиаторов.
The vermis is the unpaired, median portion of the cerebellum that connects the two hemispheres. Both the vermis and the hemispheres are composed of lobules formed by groups of folia. There are nine lobules of the vermis: lingula, central lobule, culmen, clivus, folium of the vermis, tuber, pyramid, uvula and nodule. Purkinje cells in the intermediate zone of the spinocerebellum project to the interposed nuclei, which control the distal musculature components of the descending motor pathways needed for limb movement. Both of these nuclei include projections to the motor cortex in the cerebrum. It is thought that fastigial nuclei axons are excitatory and project beyond the cerebellum, likely using glutamate and aspartate as neurotransmitters.
Синдром Жуберта
Синдром Жубера (СЖ) – одно из наиболее часто диагностируемых заболеваний, связанных с признаком «молярного зуба» (ПМЗ), или гипоплазией/дисплазией червя мозжечка, сопровождающейся аномалиями ствола мозга. Клинически СЖ характеризуется гипотонией в младенчестве с последующим развитием атаксии, задержкой развития, умственной отсталостью, нарушением паттерна дыхания, аномальными движениями глаз, типичными для окуломоторной апраксии, или выявлением ПМЗ при краниальной МРТ. СЖ – это аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемой распространенностью 1:100 000.
Joubert syndrome (JS) is one of the most commonly diagnosed syndromes associated with the molar tooth sign (MTS), or hypoplasia/dysplasia of the cerebellar vermis accompanied by brainstem abnormalities. JS is defined clinically by features of hypotonia in infancy with later development of ataxia, developmental delays, mental retardation, abnormal breathing patterns, abnormal eye movements specific to oculomotor apraxia, or the presence of the MTS on the cranial MRI. JS is an autosomal recessive condition with an estimated prevalence of 1: 100,000.
Мальформация Данди Уокера
Мальформация Данди-Уокера – относительно распространенная врожденная аномалия развития мозга, встречающаяся с частотой 1:30 000 живорожденных. Для мальформации Данди-Уокера характерно увеличение задней черепной ямки, при котором мозжечковый червь полностью отсутствует или представлен в рудиментарной форме, иногда с ротацией и подъемом четвертого желудочка. Она также часто сопровождается дисплазиями ядер ствола мозга. Сообщается о связи мальформации Данди-Уокера с широким спектром хромосомных аномалий, включая трисомию 18, трисомию 9 и трисомию 13. Данные исследований свидетельствуют о корреляции между пренатальным воздействием тератогенов, таких как краснуха или алкоголь, и развитием мальформации Данди-Уокера.
Dandy Walker malformation is a relatively common congenital brain malformation with a prevalence of 1:30,000 live births. Dandy Walker malformation is characterized by enlarged posterior fossa and in which the cerebellar vermis is completely absent, or present in a rudimentary form, sometimes rotated accompanied by an elevation of the fourth ventricle. It is also commonly associated with dysplasias of brainstem nuclei. DWM has been reported to be in association with a wide array of chromosomal anomalies, including trisomy 18, trisomy 9, and trisomy 13. Surveys suggest that prenatal exposure to teratogens such as rubella or alcohol are correlated with development of Dandy Walker malformation.
Ромбенцефалосинапсия
Ромбенцефалосинапсис – это аномалия, характеризующаяся отсутствием или выраженной дисгенезией червя мозжечка с объединением полушарий мозжечка, мозжечковых ножек и зубчатых ядер. Для диагностики характерны слияние верхних холмиков среднего мозга, гидроцефалия, отсутствие мозолистого тела и другие структурные пороки развития головного мозга.
Rhombencephalosynapsis is an anomaly characterized by the absence or severe dysgenesis of the cerebellar vermis with fusion of the cerebellar hemispheres, peduncles, and dentate nuclei. Diagnostic features include fusion of the midbrain colliculi, hydrocephalus, absence of the corpus callosum other midline structural brain malformations.
Расстройства аутистического спектра
Гипоплазия и другие структурные изменения червя мозжечка выявлены у многих пациентов с расстройствами аутистического спектра (РАС). Хотя точная природа и степень влияния РАС на червя мозжечка остаются неясными, также было показано, что другие повреждения и пороки развития червя мозжечка иногда вызывают симптомы, тесно сходные с симптомами РАС. Более того, несколько генетических синдромов, известных как причины аутизма (например, синдром ломкой Х-хромосомы), также приводят к повреждению червя мозжечка.
Hypoplasia and other structural alterations of the vermis have been identified in many patients with autism spectrum disorder (ASD). While the exact nature and extent of the impacts ASD has on the vermis remain in question, it has also been shown that other injuries and malformations of the vermis sometimes produce symptoms closely analogous to ASD. Furthermore, several genetic syndromes known to cause autism (such as fragile X syndrome) have also been shown to cause damage to the vermis.
Ущерб
Повреждения червя (vermis) часто вызывают клиническую депрессию, неадекватные эмоциональные проявления (например, беспричинный смех), а также двигательные расстройства.
Lesions to the vermis commonly give rise to clinical depression, inappropriate emotional displays (e. g. unwarranted giggling) in addition to movement disorders.
Сравнительная анатомия
Ранние нейрофизиологи предполагают, что сигналы от сетчатки и сигналы, связанные с инерцией, были отобраны около 450 миллионов лет назад примитивными мозжечковыми цепями в стволе мозга благодаря их связи с окружающей средой. Под микроскопом очевидно, что предшественники клеток Пуркинье произошли от гранулярных клеток, первоначально формируясь в беспорядочных структурах, а затем постепенно организуясь в слоистую структуру. В ходе эволюции клетки Пуркинье развили обширные дендритные деревья, которые все больше ограничивались одной плоскостью, сквозь которую проходили аксоны гранулярных клеток, в конечном итоге формируя нейронную сетку с прямыми углами. Это позволяет предположить, что функция мозжечка эволюционировала как способ вычисления и представления информации о положении тела в пространстве. Червь мозжечка эволюционировал одновременно с полушариями; это наблюдается у миног и высших позвоночных.
Early neurophysiologists suggest that retinal and inertial signals were selected for about 450 million years ago by primitive brainstem cerebellar circuitry because of their relationship with the environment. Microscopically, it is evident that Purkinje cell precursors arose from granule cells, first forming in irregular patterns, then progressively becoming organized in a layered fashion. Evolutionarily, the Purkinje cells then developed extensive dendritic trees that increasingly became confined to a single plane, through which the axons of granule cells threaded, eventually forming a neuronal grid of right angles. This suggests that the function of the cerebellum evolved as a mode of computing and representing an image relating to the position of the body in space. The cerebellar vermis evolved in conjunction with the hemispheres; this is seen in lampreys and higher vertebrates.
В рыбе
У позвоночных мозжечковый червь развивается между двумя билатерально симметричными образованиями, расположенными дорсально к верхнему концу продолговатого мозга, или ромбовидного мозга. Это область терминации волокон вестибулярного и боковых линейных нервов; таким образом, это самые древние афферентные пути к мозжечку и мозжечковому червю. У костных рыб, или телеостей, было предложено, что мозжечковые ушки, получающие значительный объем информации от вестибулолатеральной системы, составляют вестибулоцеребеллюм и являются гомологами флоккулонодулярной доли высших позвоночных, наряду с корпусом мозжечка, который получает спиномозжечковые и тектомозжечковые волокна. Лабиринты и боковые органы миног имеют структурное и функциональное сходство. Важное различие между этими двумя структурами заключается в том, что расположение боковых органов таково, что они чувствительны к относительному движению жидкости, окружающей животное, в то время как лабиринты, обладающие очень схожими сенсорными механизмами, чувствительны к эндолимфе, предоставляя информацию о равновесии тела животного и его ориентации в пространстве.
In vertebrates, the cerebellar vermis develops between two bilaterally symmetrical formations located dorsal to the upper end of the medulla oblongata, or rhombencephalon. This is the region of termination for the fibers of the vestibular nerve and lateral line nerves; thus, these are the oldest afferent paths to the cerebellum and cerebellar vermis. In bony fish, or teleosts, it has been proposed that the cerebellar auricles, which receive a large amount of input from the vestibulolateral line system, constitute the vestibulocerebellum and are homologues of the flocculonodular lobe of higher vertebrates along with the corpus cerebelli, which receives spinocerebellar and tectocerebellar fibers. The labyrinth and the lateral line organs of lampreys have structural and functional similarity. An important difference between the two structures is that the arrangement of the lateral line organs are such that they are sensitive to relative motion of the fluid surrounding the animal, whereas the labyrinths, having very similar sensing mechanisms, are sensitive to endolymph, providing information concerning the animal's own equilibrium of the body and orientation in space.