Кіріспе

Глюкозаны гликогенге айналдыруға қатысатын фермент – гликогенин. Гликогенин глюкозаны гликогенге айналдыруға қатысатын фермент. Ол глюкозаның алғашқы бірнеше молекуласын полимерлендіру арқылы бастаушы ретінде әрекет етеді, содан кейін басқа ферменттер процесті жалғастырады. Ол 37 кДа суббұйымдарының гомодимері болып табылады және гликозилтрансфераза класына жатады. Ол келесі химиялық реакцияларды катализдейді:

UDP альфа D глюкоза + гликогенин → UDP + альфа D глюкозилгликогенин
UDP альфа D глюкоза + альфа D глюкозилгликогенин → (1,4 альфа D глюкозил)n альфа D глюкозилгликогенин + UDP + H+

Осылайша, бұл ферменттің екі субстраты UDP альфа D глюкоза және гликогенин, ал екі өнімі UDP және альфа D глюкозилгликогенин болып табылады.

Ашылу

Гликогенинді 1984 жылы Лондон Корольдік қоғамының мүшесі және Майами университетінің биохимия профессоры доктор Уильям Дж. Уилан ашқан.

Функция

Гликоген полимерлендіруге қатысатын негізгі фермент – бауырдағы және бұлшықеттегі гликоген синтезі UDP глюкозасымен басталады, ол бар тізбекке кем дегенде 3 глюкоза қалдығын ғана қоса алады. Гликогенин праймер ретінде әрекет етеді, оған қосымша глюкоза мономерлері қосылуы мүмкін. Ол бұл мақсатқа UDP глюкозадан глюкозаны Tyr 194 гидроксил тобына байланыстыру арқылы глюкозаның өзіне қосылуын катализдейді (автокатализ). Гликогениннің глюкозилтрансфераза белсенділігі арқылы UDP глюкозадан алынған тағы жеті глюкоза қосылуы мүмкін. Жеткілікті қалдықтар қосылғаннан кейін, тізбекті ұзартуды гликоген синтезасы қабылдайды. Гликогенин гликоген молекуласының тотығу шегіне ковалентті байланысқан күйде қалады. Полисахаридтер синтезінің жалпы түрінде приминг ақуызының негізгі қасиеті болуы мүмкін деген дәлелдер жинақталуда; сүтқоректілердің гликоген биогенезінің молекулалық егжей-тегжейлі сипаттамалары басқа жүйелер үшін пайдалы модель ретінде қызмет етуі мүмкін.

Изозимдер

Адамдарда гликогениннің екі изоформасы бар: GYG1 генімен кодталған және бұлшық етте өрнектелетін гликогенин 1, және GYG2 генімен кодталған, бауыр мен жүрек бұлшық етінде, бірақ қаңқа бұлшық етінде өрнектелемейтін гликогенин 2. GYG1 генінде ақаулары бар пациенттерде бұлшық клеткалары гликогенді жинақтай алмайды, соның салдарынан әлсіздік және жүрек аурулары дамиды.