Введение
Фермент, участвующий в превращении глюкозы в гликоген. Гликогенин – это фермент, участвующий в превращении глюкозы в гликоген. Он действует как праймер, полимеризуя первые несколько молекул глюкозы, после чего эстафету принимают другие ферменты. Это гомодимер, состоящий из субъединиц по 37 кДа, и он классифицируется как гликозилтрансфераза. Он катализирует следующие химические реакции:
Glycogenin is an enzyme involved in converting glucose to glycogen. It acts as a primer, by polymerizing the first few glucose molecules, after which other enzymes take over. It is a homodimer of 37 kDa subunits and is classified as a glycosyltransferase. It catalyzes the chemical reactions:
UDP alpha D glucose + glycogenin UDP + alpha D glucosylglycogenin
UDP alpha D glucose + a glucosyl glycogenin (1,4 alpha D glucosyl)n glucosyl glucogenin + UDP + H+
Thus, the two substrates of this enzyme are UDP alpha D glucose and glycogenin, whereas its two products are UDP and alpha D glucosylglycogenin.
UDP альфа-D-глюкоза + гликогенин → UDP + альфа-D-глюкозилгликогенин
UDP альфа-D-глюкоза + альфа-D-глюкозилгликогенин → (1,4-альфа-D-глюкозил)n-глюкозилгликогенин + UDP + H+
Glycogenin is an enzyme involved in converting glucose to glycogen. It acts as a primer, by polymerizing the first few glucose molecules, after which other enzymes take over. It is a homodimer of 37 kDa subunits and is classified as a glycosyltransferase. It catalyzes the chemical reactions:
UDP alpha D glucose + glycogenin UDP + alpha D glucosylglycogenin
UDP alpha D glucose + a glucosyl glycogenin (1,4 alpha D glucosyl)n glucosyl glucogenin + UDP + H+
Thus, the two substrates of this enzyme are UDP alpha D glucose and glycogenin, whereas its two products are UDP and alpha D glucosylglycogenin.
Таким образом, двумя субстратами этого фермента являются UDP альфа-D-глюкоза и гликогенин, а двумя продуктами – UDP и альфа-D-глюкозилгликогенин.
Glycogenin is an enzyme involved in converting glucose to glycogen. It acts as a primer, by polymerizing the first few glucose molecules, after which other enzymes take over. It is a homodimer of 37 kDa subunits and is classified as a glycosyltransferase. It catalyzes the chemical reactions:
UDP alpha D glucose + glycogenin UDP + alpha D glucosylglycogenin
UDP alpha D glucose + a glucosyl glycogenin (1,4 alpha D glucosyl)n glucosyl glucogenin + UDP + H+
Thus, the two substrates of this enzyme are UDP alpha D glucose and glycogenin, whereas its two products are UDP and alpha D glucosylglycogenin.
Открытие
Гликогенин был открыт в 1984 году доктором Уильямом Дж. Уиланом, членом Королевского общества Лондона и бывшим профессором биохимии в Университете Майами.
Функция
Основной фермент, участвующий в полимеризации гликогена, гликогенсинтаза, в печени и мышцах инициирует синтез гликогена с помощью UDP-глюкозы, но может присоединять новые звенья только к существующей цепи, содержащей как минимум 3 остатка глюкозы. Гликогенин выступает в роли праймера, к которому добавляются дальнейшие мономеры глюкозы. Он осуществляет это, катализируя присоединение глюкозы к самому себе (автокатализ), сначала связывая глюкозу из UDP-глюкозы с гидроксильной группой Tyr 194. Затем гликогенин, благодаря своей глюкозилтрансферазной активности, добавляет еще семь молекул глюкозы, каждая из которых также происходит из UDP-глюкозы. После добавления достаточного количества остатков, гликогенсинтаза берет на себя дальнейшее удлинение цепи. Гликогенин остается ковалентно связанным с редуцирующим концом молекулы гликогена. Накапливаются данные, свидетельствующие о том, что прайминговый белок может быть фундаментальным свойством синтеза полисахаридов в целом, а молекулярные детали биогенеза гликогена у млекопитающих могут служить полезной моделью для изучения других систем.
Изозимы
У человека существуют две изоформы гликогенина — гликогенин 1, кодируемый геном GYG1 и экспрессируемый в мышечной ткани, и гликогенин 2, кодируемый геном GYG2 и экспрессируемый в печени и сердечной мышце, но не в скелетных мышцах. У пациентов были выявлены дефекты гена GYG1, приводящие к неспособности мышечных клеток запасать гликоген, что вызывает слабость и заболевания сердца.