Цереброзидтер – жануарлардың жүйке және бұлшықет мембраналарының құрамындағы гликосфинголипидтер. Глюко- және галактоцереброзидтердің құрамы, құрылысы мен орналасуы.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Липидтер жіктелуі
Lipid classification
Цереброзидтер (моногликозилцерамидтер) – жануарлардың бұлшықет және жүйке жасушаларының мембраналарының маңызды құрауыштары болып табылатын гликосфинголипидтер тобы. Олар бір қант қалдығымен 1-ші гидроксил тобында байланысқан керамидтен тұрады. Қант қалдығы глюкоза немесе галактоза болуы мүмкін; сондықтан екі негізгі түрі глюкоцереброзидтер (сондай-ақ глюкозилцерамидтер) және галактоцереброзидтер (сондай-ақ галактозилцерамидтер) деп аталады. Галактоцереброзидтер көбінесе жүйке тіндерінде, ал глюкоцереброзидтер басқа тіндерде кездеседі.
Cerebrosides (monoglycosylceramides) are a group of glycosphingolipids which are important components of animal muscle and nerve cell membranes. They consist of a ceramide with a single sugar residue at the 1 hydroxyl moiety. The sugar residue can be either glucose or galactose; the two major types are therefore called glucocerebrosides (a. k. a. glucosylceramides) and galactocerebrosides (a. k. a. galactosylceramides). Galactocerebrosides are typically found in neural tissue, while glucocerebrosides are found in other tissues.
Құрылымы
Цереброзидтің негізгі құрылымы – церамид. Моногликозилді және олигогликозилді керамидтер, керамидтің терминальді OH тобына гликозидтік байланыс арқылы жалғанған моно- немесе полисахаридтерді қамтитын керамидтер, цереброзидтер деп анықталады. Сфингозин – церамидтегі басты ұзын тізбекті негіз. Галактозилцерамид – ми тініндегі басты гликосфинголипид. Галактозилцерамидтер барлық жүйке тіндерінде кездеседі және сұр заттың құрғақ салмағының 2%-ға дейін, ал ақ заттың құрғақ салмағының 12%-ға дейін құрауы мүмкін. Олар олигодендроциттердің маңызды құрамдас бөліктері болып табылады. Глюкозилцерамид жануарлар жасушаларында, мысалы, көкбауырда, эритроциттерде және жүйке тіндерінде, әсіресе нейрондарда аз мөлшерде кездеседі. Глюкозилцерамид – тері липидтерінің маңызды құрамдас бөлігі, ол stratum corneum-да ламеллярлық денелердің қалыптасуына және терінің су өткізгіштігін сақтауға қажет. Глюкозилцерамид – өсімдіктерде, саңырауқұлақтарда және жануарларда кездесетін жалғыз гликосфинголипид. Ол әдетте өсімдіктердегі басты гликосфинголипид саналады. Ол плазмалық мембрананың сыртқы қабатының маңызды құрамдас бөлігі болып табылады. Галактозилцерамидтер өсімдіктерде табылған жоқ. Моногалактозилцерамид – жүйке миелин қабығының ең ірі компоненті. Сондықтан цереброзид синтезі миелиннің қалыптасуын немесе ремиелиндеуін өлшеуге мүмкіндік береді. Қант фрагменті, мысалы лактозилцерамидте, керамидтің С1 гидроксил тобына гликозидтік байланыс арқылы жалғанады. Сулфатидтер деп аталатын күкірт эфирі (сульфат) тобын қамтитын цереброзидтер де жүйкелердің миелин қабығында кездеседі. Бұл қосылыстар негізгі гликосфинголипидтің сульфаттары деп аталады.
The fundamental structure of a cerebroside is ceramide. Monoglycosyl and oligoglycosylceramides having a mono or polysaccharide bonded glycosidically to the terminal OH group of ceramide are defined as cerebrosides. Sphingosine is the main long chain base present in ceramide. Galactosylceramide is the principal glycosphingolipid in brain tissue. Galactosylceramides are present in all nervous tissues, and can compose up to 2% dry weight of grey matter and 12% of white matter. They are major constituents of oligodendrocytes. Glucosylceramide is found at low levels in animal cells such as the spleen, erythrocytes, and nervous tissues, especially neurons. Glucosylceramide is a major constituent of skin lipids, where it is essential for lamellar body formation in the stratum corneum and to maintain the water permeability barrier of the skin. Glucosylceramide is the only glycosphingolipid common to plants, fungi and animals. It is usually considered to be the principal glycosphingolipid in plants. It is a major component of the outer layer of the plasma membrane. Galactosylceramides have not been found in plants. Monogalactosylceramide is the largest single component of the myelin sheath of nerves. Cerebroside synthesis can therefore give a measurement of myelin formation or remyelination. The sugar moiety is linked glycosidically to the C 1 hydroxyl group of ceramide, such as in lactosylceramide. Cerebrosides containing a sulfuric ester (sulfate) group, known as sulfatides, also occur in the myelin sheath of nerves. These compounds are preferably named as sulfates of the parent glycosphingolipid.
Синтез
Моногликозилцерамидтердің биосинтезі үшін қант нуклеотидінен, мысалы, уридин-5-дифосфат (UDP) галактоза немесе UDP глюкозадан, көмірсутек бөлігі керамидтік бірлікке тікелей берілуі қажет. Гликозил трансфераза катализдейтін реакция гликозидтік байланыстың стереохимиясының инверсиясына алып келеді, яғни α-дан β-ға өзгеруге себеп болады. Галактозилцерамид пен глюкозилцерамид синтезі эндоплазмалық тордың люмендік бетінде және ерте Голги мембраналарының цитозольдік жағында жүзеге асады.
The biosynthesis of monoglycosylceramides requires a direct transfer of the carbohydrate moiety from a sugar nucleotide, such as uridine 5 diphosphate(UDP) galactose, or UDP glucose to the ceramide unit. The glycosyl transferase catalyzed reaction results in an inversion of the glycosidic bond stereochemistry, changing from α →β. Synthesis of galactosylceramide, and glucosylceramide occurs on the lumenal surface of the endoplasmic reticulum, and on the cytosolic side of the early Golgi membranes respectively.
Физикалық қасиеттері
Цереброзидтердің балқу температурасы дене физиологиялық температурасынан әлдеқайда жоғары, >37,0 °C, бұл гликолипидтерге сұйық кристалға ұқсас паракристаллдық құрылым береді. Цереброзид молекулалары қанттың полярлы сутектері мен керамидтің сфингозин негізінің гидрокси және амид топтары арасында сегізге дейін молекулааралық сутекті байланыс түзетін болады. Цереброзидтердегі осы сутекті байланыстар молекулалардың жоғары өту температурасына және тығыз орналасуына себеп болады. Моногликозилцерамидтер холестеринмен бірге липидтік сал микродоменінде кең таралған, олар белоктардың байланысуы және ферменттік рецепторлардың өзара әрекеттесуі үшін маңызды орындар болып табылады.
The melting point of cerebrosides is considerably greater than physiological body temperature, >37.0 °C, giving glycolipids a paracrystalline, similar to liquid crystal structure. Cerebroside molecules are able form up to eight intermolecular hydrogen bonds between the polar hydrogens of the sugar and the hydroxy and amide groups of the sphingosine base of the ceramide. These hydrogen bonds within the cerebrosides result in the molecules having a high transition temperature and compact alignment. Monoglycosylceramides in conjunction with cholesterol are prevalent in the lipid raft micro domain, which are important sites in the binding of proteins, and enzyme receptor interactions.
Катаболизм
Гликосфинголипидтердің ыдырауы жануарлар жасушаларындағы ас қорыту ферменттерін қамтитын лизосомада өтеді. Лизосома гликосфинголипидті оның негізгі құраушыларына – май қышқылдарына, сфингозинге және сахаридке дейін ыдыратады.
Degradation of glycosphingolipids occurs in the lysosome, which contains digestive enzymes in animal cells. The lysosome breaks down the glycosphingolipid to its primary components, fatty acids, sphingosine, and saccharide.
Химиялық талдау
Моногликозилцерамидтерді талдау жоғары ажыратымды жұқа қабатты хроматография, жоғары өнімді сұйық хроматографиясы (ЖЖХ) және массалық спектрометрия арқылы жүргізіледі. Кері фазалы ЖЖХ молекулалық түрлерді бөлудің қазіргі стандартты әдісі болып табылады, көбінесе бензоилдеуден кейін, липидтерді ультракүлгін спектрофотометрия арқылы анықтауға мүмкіндік береді.
Analysis of monoglycosylceramides can be done by high resolution thin layer chromatography, high performance liquid chromatography (HPLC), and mass spectrometry. Reversed phase HPLC is now the standard method for separation of molecular species, often after benzoylation, enabling lipids to be detected by UV spectrophotometry.
Аурудың пайда болуындағы рөлі
Глюкоцереброзидтердің ыдырауындағы ақау – Гоше ауруы. Галактоцереброзидтерге қатысты кемістіктер:
A defect in the degradation of glucocerebrosides is Gaucher's disease. The corresponding defects for galactocerebrosides are:
a) Ceramide trihexoside (globotriaosylceramide) accumulation – Fabry's disease. Clinical features include acroparaesthesia (tingling, pins and needles sensation in the extremities)