Кіріспе

Ларингомалакия (сөзбе-сөз "жұмсақ қықылық") - нәресте шағындағы созылмалы стридордың ең көп кездесетін себебі, онда жоғарғы қықылықтың жұмсақ, жетілмеген шеміршегі тыныс алғанда ішке қарая құлап, тыныс жолдарының бітелуіне себеп болады. Бұл жағдай ересек пациенттерде де кездесуі мүмкін, әсіресе, жұтқыншақ бұлшықтарының әлсіздігіне алып келетін нейромыскулярлық аурулары барларда. Дегенмен, нәрестелік түрі әлдеқайда жиі болады. Ларингомалакия - нәресте шағындағы ең көп таралған қықылық туа біткен ауруларының бірі және бұл аурудың белгілері мен көріністері туралы халықтың білімі жеткіліксіз.

Белгілері мен симптомдары

Балалық ларингомалакияда супраглоталық ларинкс (дауыс бауларынан жоғары орналасқан бөлік) тығыз жиырылған, алдыңғы жағындағы қалқанша (эпиглота) қысқа жолақ арқылы артқы жағындағы қозғалмалы шеміршектерге (арытеноидтарға) тығыз бекітілген. Бұл жолақтар арийэпиглотталық бүктемелер деп аталады. Ықшамдалған арийэпиглотталық бүктемелер эпиглотаның өзіне-өзі жиырылуына себеп болады. Бұл ларингомалакиядағы белгілі "омега пішіндес" эпиглота. Ларингомалакияның тағы бір жиі кездесетін көрінісі – ларинкстің артқы бөлігі, онда аритеноид шеміршектері немесе аритеноид шеміршектерінің үстіндегі шырыш қабық/тін тыныс жолдарына құлап, тыныс жолын бітеуіне әкелуі мүмкін. Ларингомалакия тыныс жолының ішінара бітелуіне әкеледі, көбінесе тыныс алғанда (инспираторлық стридор) ерекше жоғары дыбысты сыңғырлауға себеп болады. Кейбір нәрестелерде осы мәселеге байланысты тамақтануда қиындықтар туындайды. Сирек жағдайларда балаларда өмірге қауіпті тыныс жолының бітелуі болуы мүмкін. Дегенмен, көпшілігінде тек стридор болады, басқа да ауыр симптомдар, мысалы, демқынқысыл (тыныс алуда қиындық) байқалмайды.

Себептер

Ларингмолация белгілі бір генмен байланысты болмаса да, кейбір жағдайлар мұрагерлікпен берілуі мүмкін деген деректер бар. Жоғарғы тыныс жолдарындағы бұлшықеттердің босаңсуы немесе тонустың жетіспеуі себеп болуы мүмкін. Көбінесе нәресте арқасына жатқанда жағдай нашарлайды, себебі жұмсақ тіндер тыныс жолының ашылуына оңай түсіп, кедергі келтіруі мүмкін.

Диагностика

Дәрігер сәбидің денсаулық проблемалары туралы бірнеше сұрақ қояды және нәрестенің жағдайын толығырақ бағалау үшін икемді ларингоскопия жасауды ұсынады.

Емдеу

Сәбилердің 90% -дан астамындағы жағдайларда уақытпен емдеу жеткілікті. Басқа жағдайларда хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Көбінесе, бұл супраглоттық тыныс жолын ашу үшін арэпиглоттық бүктемелерді кесуді қамтиды. Супраглоттопластиканың бөлігі ретінде аритеноид шеміршектерін немесе аритеноид шеміршектерінің үстіндегі шырыш қабығын/тінді де кесуге болады. Супраглоттопластика екі жақты (сол және оң жаққа бірдей) немесе кезең-кезеңімен, әр жолы бір жаққа операция жасау арқылы жүргізілуі мүмкін. Асқазан-ішек ағасы рефлюксін емдеу ларингомаляцияны емдеуге де көмектеседі, себебі асқазанның ішкі мазмұны көмейдің артқы бөлігінің ісінуіне және тыныс жолына одан да көп құлауына себеп болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда уақытша трахеостомия қажет болуы мүмкін.

Болжам

Ларингомаляция өмірдің алғашқы бірнеше айынан кейін (2-3 ай) көріне бастайды, және бала ауаны белсендірек тыныс алғанда стридор бірінші жылға қарай күшейе түсуі мүмкін. Көптеген жағдайларда бұл жағдай өздігінен жақсарады, және жағдайлардың 15%-дан азына хирургиялық араласу қажет болады. Ата-аналарға қолдау көрсетіп, осы ауру туралы толыққанды ақпарат беру қажет.

Эпидемиология

Бұл туа біткен зақым болғанымен, тыныс жолдарының шуы әдетте 4-6 аптада басталады. Осы жасқа дейін тыныс алу жылдамдығы осы шуды тудыруға жеткіліксіз болуы мүмкін. Симптомдар көбінесе 6-8 айлық шақта күшейеді және 2 жасқа дейін басылады. Кейінірек пайда болатын ларингомаляция жеке жағдай болуы мүмкін, ол 2 жастан кейін де көрініс беруі мүмкін.