Введение
Ларингомаляция (буквально, "мягкий надгортанник") – наиболее частая причина хронического стридора у младенцев, при которой мягкий, незрелый хрящ верхнего отдела гортани спадается внутрь во время вдоха, вызывая обструкцию дыхательных путей. Она также может встречаться у пациентов старшего возраста, особенно при наличии нервно-мышечных заболеваний, приводящих к слабости мышц глотки. Однако инфантильная форма встречается значительно чаще. Ларингомаляция – одно из самых распространенных врожденных заболеваний гортани у младенцев, и информированность населения о признаках и симптомах этого заболевания недостаточна.
Признаки и симптомы
При ларингомалации у младенцев супраглоттическое пространство (часть гортани над голосовыми связками) плотно скручено, с коротными складками, удерживающими хрящевой щит спереди (эпиглотис) плотно к подвижным хрящам в задней части гортани (аритеноидам). Эти складки известны как ариепиглотные складки. Укороченные ариепиглотные складки приводят к тому, что эпиглотис скручивается на себя, формируя хорошо известную "омега-образную" эпиглоту при ларингомаляции. Другой распространенной особенностью ларингомаляции является вовлечение задней части гортани, где аритеноидные хрящи или слизистая оболочка/ткань над аритеноидными хрящами могут спадаться в дыхательные пути, вызывая обструкцию. Ларингомаляция приводит к частичной обструкции дыхательных путей, что чаще всего проявляется характерным высоким писклявым звуком при вдохе (инспираторный стридор). У некоторых младенцев возникают трудности с кормлением, связанные с этой проблемой. В редких случаях у детей развивается значительная, угрожающая жизни обструкция дыхательных путей. Однако у подавляющего большинства наблюдается только стридор без других более серьезных симптомов, таких как диспноэ (затрудненное дыхание).
Причины
Хотя ларингомаляция не связана с конкретным геном, существуют данные о том, что некоторые случаи могут быть наследственными. Расслабление или недостаточный тонус мышц верхних дыхательных путей может играть роль. Обычно состояние ухудшается, когда младенец лежит на спине, так как в этом положении мягкие ткани легче перекрывают просвет дыхательных путей.
Диагноз
Врач задаст несколько вопросов о проблемах со здоровьем ребенка и может рекомендовать гибкую ларингоскопию для более детальной оценки состояния младенца.
Лечение
Время – единственное необходимое лечение более чем в 90% случаев у младенцев. В остальных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Чаще всего это включает рассечение ариепиглоттических складок для раскрытия супраглоточного воздушного пути. В ходе супраглотопластики также может выполняться обрезка аритеноидных хрящей или слизистой оболочки/ткани над аритеноидными хрящами. Супраглотопластика может проводиться двусторонне (одновременно с обеих сторон) или поэтапно, когда операция выполняется последовательно на каждой стороне. Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни также может способствовать лечению ларингомаляции, поскольку содержимое желудка может вызывать отек и дальнейшее западение задней части гортани в дыхательные пути. В некоторых случаях может потребоваться временная трахеостомия.
Прогноз
Симптомы ларингомаляции обычно проявляются после первых нескольких месяцев жизни (2–3 месяца), а стридор может усиливаться в течение первого года, по мере того как ребенок начинает активнее дышать. В большинстве случаев состояние проходит самостоятельно, и менее чем в 15% случаев требуется хирургическое вмешательство. Родителям необходима поддержка и разъяснения о данном состоянии.
Эпидемиология
Хотя это врожденный порок, звуки в дыхательных путях обычно начинаются в возрасте 4–6 недель. До этого возраста скорость вдоха может быть недостаточной для генерации этих звуков. Симптомы обычно достигают пика в возрасте 6–8 месяцев и проходят к 2 годам. Поздняя ларингомаляция может быть отдельным состоянием и проявляться после 2 лет.