Кіріспе

Энзимдер класы

Биливердин редуктазасы (BVR) – қалыпты жағдайда барлық тіндерде, бірақ ерекше бауыр мен көкбауырдың ретикулолық макрофагтарында табылмайтын фермент. BVR биливердиннің билирубинге айналу процесін жеңілдетеді, ол үшін екінші және үшінші пиррольдік сақина арасындағы қос байланысты жеке байланысқа дейін тотықтырады. Адамдарда екі изофермент бар, олардың әрқайсысы өз гендерімен кодталған, атап айтқанда биливердин редуктаза А (BLVRA) және биливердин редуктаза В (BLVRB).

Катализаның механизмі

BVR биливердинге пиррольдік сақиналар арасындағы қос байланыстың жеке байланысқа дейін тотығу арқылы әсер етеді. Бұл процесте NADPH + H+ электрон доноры ретінде қолданылады, нәтижесінде билирубин мен NADP+ түзіледі. BVR бұл реакцияны Lys18, Lys22, Lys179, Arg183 және Arg185 аминқышқылдарының кілт рөл атқаратын жабысу орыны арқылы катализдейді. Бұл жабысу орыны биливердинмен байланысып, оның гемоксигеназадан (гемодан биливердинге айналу реакциясын катализдейтін) бөлінуіне себеп болады, содан кейін билирубинге тотығу жүреді.

Құрылымы

BVR 247 мен 415 аминқышқылдары аралығындағы екі тығыз орналасқан доменнен тұрады және олардың құрамында Россманн бүгілісі бар. BVR мырышпен байланысатын ақуыз екендігі анықталды, әрбір фермент ақуызында мырышпен байланысатын бір мықты атом бар. BVR-дің C-терминалды жартысы каталитикалық доменді қамтиды, ол бір жағынан бірнеше альфа-спиральдармен шектелген алты тізбекті бета-парақтан тұратын құрылымды қабылдайды. Бұл доменде ашық тетрапиролдың гамма-метен көпіршігін, биливердин IX альфаны, бір мезгілде NADH немесе NADPH кофакторының тотығуымен билирубинге дейін тотықтыратын каталитикалық белсенді орын орналасқан.

Функция

BVR биливердин/билирубин тотығу-тотықсыздану циклымен жұмыс істейді. Ол биливердинді билирубинге (күшті антиоксидант) түрлендіреді, ал билирубин реактивті оттегі түрлерінің (РОС) әсерінен қайта биливердинге айналады. Бұл цикл РОС-ті залалсыздандыруға және биливердин өнімдерін қайта пайдалануға мүмкіндік береді. Биливердин цикл ішінде гема бірліктерінен эндоплазмалық торда орналасқан гема оксигеназа (HO) арқылы түзіледі. Билирубин – геманың бауырда ыдырауының соңғы өнімдерінің бірі болып, глюкурон қышқылымен қосылысқаннан кейін өтте өңделіп, шығарылады. Осылайша, BVR көптеген сүтқоректілерде гема метаболиттерін жою үшін маңызды, әсіресе плаценталық мембраналар билирубинге өткізуге мүмкіндік беріп, бірақ биливердинге өткізбейтін ұрықта, потенциалды зиянды ақуыз жиналуын болдырмауға көмектеседі. Сонымен қатар, BVR жақында оның екі спецификалық киназалық қасиеттеріне байланысты глюкоза метаболизмін реттеуші және жасуша өсуін, апоптозды бақылаушы ретінде танылды. Глюкоза метаболизмін бақылау арқылы BVR инсулин өсу факторының 1 (IGF 1) және митогенге белсенді протеинкиназа (MAPK) сигналдық жолының бақылауы арқылы көптеген метаболикалық аурулардың, атап айтақанда қант диабетінің пайда болуына қатысуы мүмкін.

Аурудың маңыздылығы

BVR қолда бар билирубин концентрациясын едәуір өзгертпей, қайталанатын тотығу-тотықсыздану циклінде билирубиннің жаңаруына көмектеседі. Бұл деңгейлер сақталып тұрғанда, BVR көп склероз және тотығу стресіне байланысты басқа да ауруларды емдеудің жаңа стратегиясы болып табылады. Бұл механизм билирубиннің күшті антиоксиданттық қасиеттерін күшейту арқылы іске асырылады, бұл бос радикалдармен байланысты ауруларды жеңілдетуге мүмкіндік береді. Зерттеулер BVR тотығу-тотықсыздану циклінің физиологиялық жасушаларды қорғауда маңызды екенін көрсетті. Гендік өзгерістер және BVR деңгейінің төмендеуі реакциялық оттегі түзілімдерінің (ROS) артуына және жасушалардың өлімінің күшеюіне әкелді. BVR деңгейі 90%-ға төмендеген жасушаларда ROS деңгейі қалыпты көрсеткіштен үш есе жоғары болды. Осы қорғау және күшейту циклы арқылы BVR билирубиннің төмен концентрациясының ROS-тың 10 000 есе жоғары концентрациясынан асып түсуіне мүмкіндік береді.