Кіріспе

Аллергиялық қабынулы қыртқының жағдайы.
Эозинофильді эзофагит алғаш рет балаларда сипатталған, бірақ ересектерде де кездеседі. Бұл жағдай толыққанды түсініксіз, бірақ тағамдық аллергия маңызды рөл атқаруы мүмкін. Емдеу белгілі немесе күдікті тудырғыштарды жоюдан және иммундық жауапты басуға арналған дәрілерді қабылдаудан тұрады. Ауыр жағдайларда эндоскопия процедурасы арқылы қыртқыны кеңейту қажет болуы мүмкін. Эозинофильді эзофагит туралы білім жылдам дамып келе жатқанмен, симптомдары мен гистопатологиялық талдаулары нақты емес болғандықтан диагноз қою қиын болуы мүмкін.

Белгілері мен симптомдары

Эозинофильді эзофагит көбінесе жұту қиындықтарымен, тамақ тоқырауымен, асқазан ауыруымен, кері қайтару немесе құсумен, және тамаққа құштарлықтың төмендеуімен көрінеді. Эозинофильді эзофагиттің әдетте балалық шақта басталуы жиі болса да, бұл ауру барлық жас тобында кездеседі, ал симптомдары аурудың пайда болған жасына байланысты өзгеріп отырады. Сонымен қатар, кішкентай балаларда Эозинофильді эзофагит тамақтану қиындықтарымен және жеткіліксіз салмақ алумен көрінуі мүмкін. Бұл ауру көбінесе еркектерде кездеседі және ересектерге де, балаларға да әсер етеді. Эозинофильді эзофагиті бар көптеген адамдарда астма сияқты басқа да аутоиммундық және аллергиялық аурулар болады. Мастоциттерге қатысты бұзылыстар, мысалы, Мастоциттердің белсенділігі синдромы немесе Мастоцитоз да жиі кездеседі.

Патофизиология

Эозинофильді эзофагиттің патофизиологиясы толыққанды түсінілмеген, бірақ ол қандай да бір антигенге (алдын ала генетикалық бейімділікпен бірге) ұшыраумен байланысты деп есептеледі, бұл эзофагстағы иммундық жасушалардың жоғары белсенді иммундық жауабын тудырады. Антигендік әсер эзофагтың эпителийлік жасушаларын қабыну цитокиндерін – IL-33 және тимустық стромальды лимфопоэтинды бөлуге ынталандырады деп саналады, олар Th2 көмекші T жасушаларын тартады және белсендіреді. Тін деңгейінде EoE эозинофилді типтегі ақ қан жасушаларының эзофагтың эпителийлік қабатына тығыз енуімен сипатталады. Бұл эозинофилдердің аллергиялық реакциялардағы маңызды рөліне байланысты, жұтылған тағамға аллергиялық реакция деп есептеледі. Эозинофилдер IL-13 стимуляцияланған эзофаг эпителийлік жасушаларының жергілікті эотаксин-3 өндірісіне жауап ретінде тіндерге тартылады. Радиологиялық тұрғыдан алғанда, бариймен жұту зерттеулерінде эозинофильді эзофагиттің көрінісін сипаттау үшін "сақина тәрізді эзофаг" термині қолданылады, бұл эзофаг рефлюксімен ( "Мысық эзофагы" деп аталады) кейде байқалатын уақытша көлденең бүктелулерден өзгешеленеді.

Эндоскопиялық

Эндоскопиялық қарап тексеруде, қызыл ішек қабырғасында тізімдер, ойыстар немесе сақиналар көрінуі мүмкін. Кейде, қызыл ішекте бірнеше сақина пайда болуы мүмкін, бұл сақиналардың мысықтардың қызыл ішегіне ұқсастығына байланысты "қырлы қызыл ішек" немесе "мысықтың қызыл ішегі" деген терминдерді қолдануға әкеледі. Қызыл ішекте ақ түсті экссудаттың болуы да диагнозды анықтауға көмектеседі. Эндоскопия кезінде алынған биопсияда, беткі эпителийде көптеген эозинофилдер көрінеді. Диагноз қою үшін жоғары көру өрісінде кемінде 15 эозинофил болуы қажет. Эозинофильді қабыну тек қызыл ішекпен ғана шектелмейді, ол бүкіл асқазан-ішек жолы бойына таралады. Тегіш дегрануляцияланған эозинофилдер, микроабсцестер және базальды қабаттың кеңеюі де болуы мүмкін.

Тамақ ішек шырышты қабығының биопсиясы

Эндоскопиялық шырышты қабық биопсиясы эозинофильді эзофагит (ЭЭ) диагностикасы үшін алтын стандарт саналады және диагнозды растау үшін міндетті түрде қажет. Кейбір жағдайларда кешіккен, IgE емес (жасушалық) реакцияларды анықтау мақсатында атопиялық жамбасты сынақ қолданылған.

Емдеу

ЭоЭ емдеудің мақсаты – өңештің қабынуын азайту үшін, өңешіндегі эозинофилдердің санын азайту арқылы симптомдарды бақылау. Емдеуге диеталық, дәрілік және эндоскопиялық тәсілдер кіреді.

Тамақпен басқару

Диеталық емдеу тиімді болуы мүмкін, себебі ЭОЭ дамуында аллергияның әсері бар сияқты. Аллергия тестілеуі, ауру процесін қоздыратын нақты тағамдарды болжау үшін аса тиімді емес. Егер нақты аллергенді тағам немесе фактор анықталмаса, алты тағамды жою диетасын (SFED) қолдануға болады. SFED-ге балама ретінде аминқышқылдарына негізделген элементтік диета қарастырылады. Элементтік диета жоғары тиімділік көрсетіп (балаларда шамамен 90%, ересектерде 70%), гистологиялық ремиссияға байланысты симптомдардың жылдам жеңілдеуіне әкеледі. Бұл диета 4-6 апта бойы аминқышқылдарына негізделген сұйық қоспаларды қолдануды және содан кейін жауаптың гистологиялық бағалауын қамтиды. Егер ремиссияға қол жеткізілсе, тағамдарды бірте-бірте қайтадан енгізу жүргізіледі.

Фармакологиялық емдеу

Эозинофильді эзофагит (ЭЭ) диагнозы қойылған науқастарда, бірінші қадам ретінде протондық сорғыны тежеушілерді (ППИ) сынап қарау орынды, мысалы, эзомепразол 20 мг-ден 40 мг-ға дейін күніне бір немесе екі рет қабылдау. Нексиум®, эзомепразол саудалық атауы, артықшылықты болуы мүмкін, себебі таблеткаларды жарты стақан суға ерітіп, таблеткаларды жұту қиындықтары барлар іше алады. ППИ терапиясына жауап беріп, симптомдары жақсарған науқастарда эндоскопия және қызыл ішек-асқазан биопсиясы қайтадан жасалуы керек. Егер қайталама биопсияда эозинофилдер табылмайтын болса, диагноз қышқылға байланысты ГЭРБ (гастроэзофагеальді рефлюкс ауруы) эозинофилиямен немесе GERD-ге жауап беретін, себебі белгісіз ЭЭ болуы мүмкін. Егер ППИ-мен емдеуден кейін симптомдар мен эозинофилдер сақталса, диагноз иммундық медиацияланған ЭЭ болып табылады. Иммундық медиацияланған ЭЭ үшін медициналық емдеуге негізінен кортикостероидтерді қолдану кіреді. Жүйелік (ауызға қабылданатын) кортикостероидтер ЭЭ диагнозы қойылған науқастарға тиімділігі дәлелденген алғашқы емдеулердің бірі болды. Жүйелік кортикостероидтерді қолданған ЭЭ науқастардың шамамен 95%-ында клиникалық және гистологиялық жақсарулар байқалды. Дегенмен, емдеуді тоқтату кезінде кортикостероидтерді қолданған науқастардың 90%-ында симптомдар қайтадан пайда болады. 2022 жылдың мамыр айында АҚШ-тың Тамақ және дәрі-дәрмек басқармасы ересектер мен 12 жастан асқан, кем дегенде 40 килограмм салмақтағы балалардағы эозинофильді эзофагитті (ЭЭ) емдеу үшін дупилумабты (Дупиксент) мақұлдады, бұл ЭЭ үшін АҚШ-тың FDA мақұлдаған алғашқы емдеу болып табылады.

Эндоскопиялық кеңейту

Тамақ ішке кіріп қалған пациенттерде, кіріп қалған тамақты алу үшін жоғарғы жағынан икемді эндоскопия жасау ұсынылады. Эозинофилді эзофагит (ЭЭ) кезінде кеңейту, емделушілер фармакологиялық немесе диеталық еммен толық емделгенге дейін және емге жауаптың нәтижесі белгілі болғанға дейін кейінге шегеріледі. ЭЭ-ді емдеудің мақсаты – пациенттің белгілерін жақсарту, сондай-ақ биопсиядағы эозинофилдер санын азайту. ЭЭ кезінде қықылықтың тарылуы мен сақиналары қауіпсіз түрде кеңейтілуі мүмкін. Диапазонды кеңейту үшін кезеңді түрде кеңейтілетін баллонды катетерді пайдалану ұсынылады. Пациентті кеңейтуден кейін кеудеде ауыру сезімі болуы мүмкін екендігі, сондай-ақ қықылықтың тесілуі және қан кету қаупі бар екендігі туралы хабардар ету керек. ЭЭ-нің қауіп факторларына аутоиммундық аурулар жатады, мысалы, ішек қабыну аурулары және ревматоидты артрит. Целиакиямен ауыратындарда да ЭЭ даму қаупі жоғары. Құрғақ немесе суық климатта және халық тығыздығы төмен аймақтарда тұратын адамдарда ЭЭ жиілігі жоғары. Тамақ аллергендері ЭЭ-нің қауіп факторы болып табылады және көбінесе аурумен тікелей байланысты болуы мүмкін. Көп жағдайда осы тамақ аллергендерін диетадан алып тастау ЭЭ белгілерін жоюға көмектеседі.

Эпидемиология

Эозинофильді эзофагиттің таралуы уақыт өте келе артты және қазіргі уақытта 10 000 адамға 1-ден 6-ға дейін құрайды. Эозинофильді эзофагит (ЭЭ) таралуында жыныс және этникалық айырмашылықтар бар, көптеген жағдайлар ақ нәсілді еркектерде кездеседі. Жынысқа (ерлер арасында басымдық) және нәсілге (негізінен ақ нәсілді адамдарға тән) қоса, ЭЭ үшін белгілі қауіп факторлары атопия және басқа да аллергиялық аурулар болып табылады. ЭЭ үшін танылған басқа да генетикалық және қоршаған орта факторларына ішек кедергісі функциясының өзгеруі (мысалы, асқазан-ішек рефлюкс ауруы), ауыздық антигендерге әсер ету мерзімі мен сипатының өзгеруі, ерте жаста микроорганизмдерге ұшыраспау және микробиомның өзгеруі жатады. Эозинофильді эзофагиті бар балаларды ЭЭ жоқ балалармен салыстырған зерттеуде, Haemophilus бактериясының салыстырмалы жоғары мөлшері мен ауру белсенділігі арасындағы байланыс анықталды, бұл эозинофильді эзофагит эндоскопиялық референстік бағалау шкаласы мен эозинофильді эзофагит гистологиялық бағалау жүйесі арқылы көрінді (q мәні = 5e 10). Балалардың сілекей микробиомындағы нақты таксондардың салыстырмалы мөлшерін өлшеу эозинофильді эзофагиттің инвазивті емес белгісі ретінде қолданылуы мүмкін.

Тарих

Эозинофильді эзофагиттің алғашқы жағдайы 1978 жылы хабарланды. 1990 жылдардың басында ол жеке ауру ретінде мойындалды.