Кіріспе

Мальтаза ферменті (альфа-глюкозидаза, глюкоинвертаза, глюкозидосукраза, мальтаза глюкоамилаза, альфа-глюкопиранозидаза, глюкозидоинвертаза, альфа-D глюкозидаза, альфа-глюкозид гидролаза, альфа-1,4-глюкозидаза, альфа-D глюкозид глюкогидролаза) – кіші ішектің қылқаламдық шекарасында орналасқан альфа-глюкозидаза ферменттерінің бір түрі. Бұл фермент дисахарид малтозаның гидролизін катализдейді, нәтижесінде екі қарапайым глюкоза молекуласы түзіледі. Мальтаза өсімдіктерде, бактерияларда, ашытқыларда, адамдарда және басқа омыртқалыларда кездеседі. Ол ішек қабырғасын жабатын шырышты қабықтың жасушаларымен синтезделеді деп саналады. Крахмалдың қорытылуы үшін ішекте алты фермент қажет. Осы ферменттердің екеуі альфа-амилаза деп аталатын люминальды эндоглюкозидазалар. Қалған төрт фермент энтероциттердің люминальды бетіне байланысқан әртүрлі мальтазалар, экзоглюкозидазалар ретінде анықталды. Осы мальтаза белсенділіктерінің екеуі сахараза-изомальтазамен байланысты (мальтаза Ib, мальтаза Ia). Ерекше ерекшеліктері жоқ қалған екі мальтаза ферменті мальтаза глюкоамилаза (мальтаза II және мальтаза III) деп аталды. Бұл төрт мальтазаның барлық қызметі альфа-глюкозидаза деп те сипатталады, өйткені олардың барлығы сызықты крахмал олигосахаридтерін глюкозаға дейін ыдыратады.

Құрылымы

Малтаза – ішек ферменттерінің GH13 (Гликозид гидролазалар тобы 13) деп аталатын тобының бір бөлігі болып табылады, олар күрделі көмірсулардың α-глюкозидаза байланыстарын қарапайым глюкоза молекулаларына бөлуге жауапты. Глюкоза молекулалары жасушалардың жасушалық тыныс алу кезінде энергия (аденозин трифосфаты) өндіру үшін "тағам" ретінде пайдаланылады. Малтазаны кодтайтын гендер:

GAA генінде кодталған қышқыл альфа-глюкозидаза глюкоген деп аталатын күрделі қанттарды глюкозаға ыдырату үшін қажет. MGAM генінде кодталған мальтаза-глюкоамилаза крахмалдың қорытылуында маңызды рөл атқарады. Адамдарда осы ферменттің арқасында өсімдік тектес крахмал қорытылады. SI генінде кодталған сахараза-изомальтаза крахмал, сахароза және изомальтозаны қоса алғанда, көмірсуларды қорыту үшін қажет. AMY1A генінде кодталған альфа-амилаза 1 олигосахаридтер мен полисахаридтердегі α-глюкозидаза байланыстарын кесуге жауапты, бұл алдыңғы ферменттерге крахмал мен гликогенді катализдеуге мүмкіндік береді. Бұл геннің мидағы жоғары мөлшері Альцгеймер ауруының қаупін азайтумен байланысты.

Механизм

FamilyGH13 ферменттерінің барлық механизмі α-глюкозидаза байланысын гидролиз арқылы үзуге негіделген. Малтаза 2 глюкоза бірлігінен тұратын дисахарид – мальтозаны α (1→4) байланысы бойынша бөлшектеуге қатысады. Гидролиз жылдамдығы субстраттың (көмірсутектің) мөлшерімен реттеледі.

Тарих

Малтаза тарихы 1806 жылы Наполеон Бонапарттың «Берлин жарлығымен» континенттік блокада жариялаған кезден басталды. Бұл қанттың балама көздерін іздеуге бастама берді. 1833 жылы француз химиктері Ансельм Пайен мен Жан Франсуа Персоз крахмалды глюкозаға айналдыратын мальта экстрактысын ашты, сол кезде оны диастаза деп атады. 1880 жылы Х.Т. Браун шырышты қабықтағы мальтаза активтілігін анықтап, оны диастазадан, қазір амилаза деп аталатынан ажыратты. 50 жыл өткен соң геномдық дәуірге енген кезде, шырышты қабықтағы крахмал гидролазасының клондалуы және тізбектелгендігі Дальквист пен Семензаның тұжырымдарын растады. АМД – бұл жынысқа байланысты емес, аутосомалық рецессивті жағдай, онда барлық түрдегі жасушаларда, бүкіл денеде лизосомалық вакуольдерде гликогеннің артық жиналуы орын алады. Бұл бұлшық ет тініне әсер ететін гликогенді сақтау ауруларының ең қауіптілерінің бірі. АМД симптомдардың пайда болу жасына қарай үш түрге бөлінеді: нәрестелік (A түрі), балалық (B түрі) және ересек (C түрі). АМД түрі 17q23 хромосомасында орналасқан гендік мутацияның түріне байланысты анықталады. Мутация түрі қышқыл мальтазаның өндіріс деңгейін анықтайды. АМД өте қауіпті. A түрі көбінесе бір жасқа толмас бұрын жүрек жеткіліксіздігінен қайтыс болады. B түрі 3-24 жас аралығында тыныс алу жеткіліксіздігінен қайтыс болады. C түрі симптомдар пайда болғаннан кейін 10-20 жыл ішінде тыныс алу жеткіліксіздігінен қайтыс болады.