Введение
Медицинское состояние
Энцефалопатия Вернике (ЭВ), также энцефалопатия Верника, или "мозг пьяницы" – это наличие неврологических симптомов, вызванных биохимическими поражениями центральной нервной системы вследствие истощения запасов витаминов группы B, особенно тиамина (витамина B1). Это состояние входит в состав более широкой группы расстройств, связанных с дефицитом тиамина, включающей берибери во всех его формах и алкогольный синдром Корсакова. При одновременном развитии с алкогольным синдромом Корсакова состояние известно как синдром Вернике-Корсакова. Классически энцефалопатия Вернике характеризуется триадой симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанность сознания. Примерно у 10% пациентов проявляются все три признака, но могут наблюдаться и другие симптомы. Хотя обычно считается, что это заболевание характерно для истощенных людей, злоупотребляющих алкоголем, оно может быть вызвано различными заболеваниями. Часто требуется восполнение и других питательных веществ, в зависимости от причины. Медицинская литература подчеркивает, что своевременное лечение может предотвратить ухудшение симптомов. Энцефалопатия Вернике встречается в общей популяции с частотой около 2% и считается недостаточно диагностированной; вероятно, многие случаи протекают у пациентов без типичных сопутствующих симптомов.
Нейропатология
Первичное неврологическое повреждение, вызванное дефицитом тиамина при энцефалопатии Вернике, проявляется тройным эффектом: окислительное повреждение, повреждение митохондрий, ведущее к апоптозу, и прямое стимулирование проапоптотического пути. Дефицит тиамина воздействует как на нейроны, так и на астроциты – глиальные клетки мозга. Дефицит тиамина нарушает захват глутамата астроцитами посредством изменения экспрессии астроцитарных транспортеров глутамата EAAT1 и EAAT2, что приводит к развитию эксайтотоксичности. Другие изменения включают изменения в подтипе транспортера ГАМК GAT 3, GFAP, глутаминсинтетазы и канала Аквапорина 4. Локальный лактоацидоз также вызывает вторичный отек, окислительный стресс, воспаление и повреждение белого вещества.
Патологическая анатомия
Несмотря на свое название, WE не связана с областью Вернике, областью мозга, отвечающей за речь и интерпретацию языка. Повреждения мозга при WE обычно объясняются очаговым лактоацидозом. Дефицит тиамина может приводить к избыточному накоплению пирувата в клетках, поскольку он недоступен для преобразования пирувата в цикл Кребса. Увеличение концентрации пирувата вызывает повышение уровня лактата, что приводит к очаговому лактоацидозу. В большинстве случаев поражения обратимы при немедленном восполнении тиамина. Поражения обычно симметричны и локализуются в перивентрикулярной области, диэнцефалоне, среднем мозге, гипоталамусе и черве мозжечка. Повреждения ствола мозга могут затрагивать ядра III, IV, VI и VIII черепных нервов, медиальные ядра таламуса и спинно-затылочное ядро блуждающего нерва. Отек может наблюдаться в областях вокруг третьего и четвертого желудочков, а также петехии и небольшие кровоизлияния. В 1949 году была предложена идея о том, что поражения при WE являются следствием нарушения гематоэнцефалического барьера.
Диагноз
Диагноз энцефалопатии или болезни Вернике ставится клинически. Кейн и соавторы в 1997 году разработали критерии, согласно которым энцефалопатию Вернике можно диагностировать у любого пациента при наличии двух или более основных симптомов, указанных выше. Чувствительность диагностики по классической триаде составляла 23%, но возросла до 85% при использовании двух или более из четырех классических признаков. Эти критерии подвергаются критике, поскольку все исследованные им случаи касались людей, употреблявших чрезмерное количество алкоголя. Некоторые считают достаточным подозревать заболевание при наличии только одного из основных симптомов. Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) составила 53%, а специфичность – 93%. Обратимый цитотоксический отек считается наиболее характерным поражением при энцефалопатии Вернике. Локализация поражений чаще была атипичной у людей, употреблявших умеренное количество алкоголя, в то время как типичное усиление контраста в таламусе и млековидных телах часто наблюдалось при злоупотреблении алкоголем. Поражение всегда двустороннее и симметричное. Значение диффузионно-взвешенной МРТ (DWI) в диагностике энцефалопатии Вернике незначительно. Аксиальные изображения FLAIR МРТ являются лучшей диагностической последовательностью МРТ. Контрастное вещество может выявлять поражение млековидных тел. КТ-сканирование представляется малоценным. Некоторые специалисты рекомендуют вводить парентеральный тиамин всем пациентам из группы риска в отделении неотложной помощи. В некоторых странах определенные продукты питания обогащают тиамином, что привело к снижению числа случаев энцефалопатии Вернике. Оценку улучшения затрудняет применение различных методов лечения. Воздержание от алкоголя или умеренное его употребление, а также адекватное питание снижают один из основных факторов риска развития синдрома Вернике-Корсакова.