Введение
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это длительное прогрессирующее заболевание печени и желчного пузыря, характеризующееся воспалением и рубцеванием желчных протоков, которые обеспечивают отток желчи из желчного пузыря. У пораженных людей могут отсутствовать симптомы или могут наблюдаться признаки и симптомы заболевания печени, такие как желтушность кожи и склер, зуд и боль в животе. Рубцевание желчных протоков при ПСХ сужает протоки желчного дерева и затрудняет отток желчи в кишечник. В конечном итоге это может привести к циррозу печени и печеночной недостаточности. ПСХ повышает риск развития различных видов рака, включая рак печени, карциному желчного пузыря, колоректальный рак и холангиокарциному. Причина ПСХ неизвестна. Генетическая предрасположенность, дисфункция иммунной системы и нарушение состава кишечной микрофлоры могут играть роль. Это подтверждается тем, что около 75% пациентов с ПСХ также страдают воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), чаще всего язвенным колитом. Эффективного медикаментозного лечения ПСХ не существует. Наиболее эффективным методом лечения является трансплантация печени.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
ПСХ – редкое заболевание, которое чаще всего поражает людей с ВЗК. Диагноз обычно ставится в возрасте 30-40 лет. Заболевание было впервые описано в середине 1800-х годов, но полностью охарактеризовано лишь в 1970-х годах с появлением усовершенствованных методов медицинской визуализации, таких как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Признаки и симптомы ПСХ могут включать интенсивный зуд и неспецифическую усталость. Также может наблюдаться желтушность кожи и белков глаз. Увеличение печени и селезенки наблюдается примерно у 40% пораженных людей. Боль в животе отмечается у около 20% пациентов с ПСХ. Могут возникать повторные эпизоды угрожающего жизни острого холангита (инфекции желчных протоков) из-за нарушения оттока желчи, что повышает риск инфекции. Темная моча, обусловленная избытком конъюгированного билирубина, который растворим в воде и выводится почками (т.е. холурия).
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
Нарушение всасывания, особенно жиров, и стеаторея (жирный стул) возникают из-за недостаточного поступления желчи в тонкий кишечник, что приводит к снижению уровня жирорастворимых витаминов А, D, Е и К.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
Портальная гипертензия, осложнение цирроза, может проявляться варикозным расширением вен пищевода и околопупочной области, а также печеночной энцефалопатией (изменением психического статуса/нарушением, вызванным дисфункцией печени и шунтированием крови от рубцовой печени, что приводит к снижению детоксикации аммиака и сопутствующей энцефалопатии) или асцитом.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
Классификация
Первичный склерозирующий холангит обычно классифицируется на три подгруппы в зависимости от того, поражены мелкие и/или крупные желчные протоки. Подгруппы ПСК включают: Руководства Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Американского колледжа гастроэнтерологии не рекомендуют применение UDCA, однако руководства Европейской ассоциации по изучению печени поддерживают использование умеренных доз (13–15 миллиграммов на килограмм массы тела) UDCA при ПСК. Симптоматическое лечение является основой терапии ПСК. Эти методы направлены на облегчение таких симптомов, как зуд, с помощью антипруригических средств (например, секвестрантов желчных кислот, таких как холестирамин); антибиотиков для лечения эпизодов восходящего холангита; и витаминных добавок, поскольку у пациентов с ПСК часто наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, Е и К). Для дифференциальной диагностики доброкачественного стеноза при ПСК и рака желчных протоков (холангиокарциномы) может потребоваться ЭРХПГ и специализированные методы. Пересадка печени – единственное доказанное эффективное долгосрочное лечение ПСК. Показаниями к трансплантации являются рецидивирующий бактериальный восходящий холангит, декомпенсированный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, гиларная холангиокарцинома и осложнения портальной гипертензии. Не все пациенты являются кандидатами на пересадку печени, и у некоторых наблюдается рецидив заболевания после трансплантации.