Кіріспе
Бастапқы склерозирушы холангит (БСК) – бауыр мен өт қабығының ұзақ мерзімді прогрессивті ауруы, өт жолдарының қабынуы және таңбалануымен сипатталады, бұл өт қабығынан өт ағып кетуіне қалыпты жағдайларда мүмкіндік береді. Ауруға шалдыққан адамдарда ешқандай белгілер болмауы мүмкін, немесе бауыр ауруының белгілері мен симптомдары – тері мен көздің сарғаюы, қышу, іш ауруы сияқты көріністер болуы мүмкін. БСК-де болатын өт жолының таңбалануы өт ағашының жолдарын тарылтады және өт ағынын ішекке бәсеңдетеді. Соңында, бұл бауыр циррозына және бауыр жеткіліксіздігіне алып келуі мүмкін. БСК бауыр қатерлі ісігі, өт қабығының қатерлі ісігі, колоректальдық қатерлі ісік және холангиокарцинома сияқты түрлі қатерлі ісіктердің қаупін арттырады. БСК-нің түпкі себебі белгісіз. Генетикалық бейімділік, иммундық жүйенің дисфункциясы және ішек флорасының бұзылған құрамы рөл атқаруы мүмкін. Бұл туралы ПСК-мен ауыратын адамдардың шамамен 75% - ында қабынулы ішек ауруы (ҚІА) бар екендігі, көбінесе ойшақты колит бар екендігінің байқалуы куәлік етеді. Бастапқы склерозирушы холангит үшін тиімді емдеу әдісі белгілі емес. Оның ең сенімді емдеуі – бауыр трансплантациясы.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
БСК сирек кездесетін ауру және көбінесе ҚІА-мен ауыратын адамдарға әсер етеді. Диагноз көбінесе 30-40 жастағы адамдарда қойылады. Ауру алғаш рет 1800 жылдардың ортасында сипатталған, бірақ 1970 жылдарға дейін эндоскопиялық ретроградты холангиопанкреатография сияқты жақсартылған медициналық бейнелеу техникаларының пайда болуымен толық сипатталмады. БСК-нің белгілері мен симптомдары қатты қышу және белгісіз шаршауды қамтиды. Терінің және көздің ақ бөлігінің сарғаюы да байқалуы мүмкін. Бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы ауруға шалдыққан адамдардың шамамен 40% - ында кездеседі. Іш ауруы БСК-мен ауыратын адамдардың шамамен 20% - ына әсер етеді. Өт жолдарының дренажының бұзылуына байланысты, өмірге қауіп төндіретін жіті холангит (өт жолдарындағы инфекция) бірнеше рет пайда болуы мүмкін, бұл инфекция қаупін арттырады. Суда еритін және бүйрекпен шығарылатын конъюгацияланған билирубиннің артық болуына байланысты қараңғы несеп (холурия) пайда болады. Майдың, әсіресе майдың нашар сіңірілуі және стеаторея (майлы нәжіс), кіші ішекке жеткілікті мөлшерде өт жетпеуіне байланысты, нәтижесінде майда еритін А, D, E және К витаминдерінің деңгейі төмендейді.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
Портальдық гипертензия, цирроздың асқынуы, бұл асқазан және парастомальдық варикозды веналармен, сондай-ақ бауырлық энцефалопатиямен (бауыр дисфункциясы және таңбаланған бауырдан қанды ауыстыру салдарынан туындаған сананың өзгеруі/бұзылуы; аммиакты залалсыздандыру төмендегендігімен және оған сәйкес энцефалопатиямен) көрініс беруі мүмкін.
PSC is a rare disease and most commonly affects people with IBD. Diagnosis usually occurs in people in their 30s or 40s. The disease was initially described in the mid 1800s, but was not fully characterized until the 1970s with the advent of improved medical imaging techniques such as endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Signs and symptoms of PSC may include severe itching and nonspecific fatigue. Yellowing of the skin and white portion of the eyes may also be seen. Enlargement of the liver and spleen are seen in roughly 40% of affected individuals. Abdominal pain affects about 20% of people with PSC. Multiple episodes of life threatening acute cholangitis (infection within the bile ducts) can be seen due to impaired drainage of the bile ducts, which increases the risk of infection. Dark urine due to excess conjugated bilirubin, which is water soluble and excreted by the kidneys (i. e. choluria)
Malabsorption, especially of fat, and steatorrhea (fatty stool), due to an inadequate amount of bile reaching the small intestine, leading to decreased levels of the fat soluble vitamins, A, D, E, and K.
Portal hypertension, a complication of cirrhosis, which can manifest with esophageal and parastomal varices as well as hepatic encephalopathy (mental status alteration/disturbance caused by liver dysfunction and shunting of blood away from the scarred liver; such that ammonia detoxification is reduced with concomitant encephalopathy) or ascites.
Жіктеу
Бастапқы склерозирушы холангит әдетте кіші және/немесе үлкен өт жолдары зардап шегуіне байланысты үш топқа жіктеледі. ПСК-ның кіші топтарына мыналар кіреді: Американдық Бауыр ауруларын зерттеу қауымдастығы мен Американдық Гастроэнтерология колледжінің ұсынымдары UDCA қолдануды қолдамайды, бірақ Бауырды зерттеу жөніндегі Еуропалық қауымдастықтың ұсынымдары ПСК үшін UDCA-ның орташа дозаларын (13-15 миллиграмм/кг) қолдануды ұсынады. ПСК симптомдарын қолдаушы емдеу – емдеудің негізгі бөлігі болып табылады. Бұл емдер симптомдарды жеңілдетуге бағытталған, мысалы, қабынуға қарсы препараттар (мысалы, холестирамин сияқты өт қышқылының секвестранттары); көтеріліп келе жатқан холангит эпизодтарын емдеу үшін антибиотиктер; және витаминдер, себебі ПСК-мен ауыратын адамдар жиі майда еритін витаминдердің (A, D, E және K) жетіспеушілігіне ұшырайды. ERCP және арнайы техникалар қатерлі ПСК тарылуы мен өт жолының қатерлі ісігін (холангиокарцинома) ажыратуға да қажет болуы мүмкін. Бауыр трансплантациясы – ПСК-ны ұзақ мерзімді емдеудің жалғыз дәлелденген тәсілі. Трансплантацияға көрсеткіштерге қайталамалы бактериялық асцендентті холангит, декомпенсацияланған цирроз, гепатоцеллюлярлық карцинома, гиларлық холангиокарцинома және порталды гипертонияның асқынулары жатады. Барлық науқастар бауыр трансплантациясына жарамды емес, ал кейбіреулері кейіннен аурудың қайталануына ұшырауы мүмкін.