Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Класс ферментов
Class of enzymes
Кальцинеурин (CaN) — это кальций- и кальмодулин-зависимая серин/треонин-белковая фосфатаза (также известная как протеинфосфатаза 3 и кальций-зависимая серин-треонин-фосфатаза). Он активирует Т-клетки иммунной системы и может быть заблокирован лекарственными препаратами. Кальцинеурин активирует ядерный фактор активированных Т-клеток цитоплазмы (NFATc), транскрипционный фактор, посредством дефосфорилирования. Активированный NFATc затем транслоцируется в ядро, где он повышает экспрессию интерлейкина-2 (IL-2), который, в свою очередь, стимулирует рост и дифференцировку Т-клеточного ответа. Кальцинеурин является мишенью для класса препаратов, называемых ингибиторами кальцинеурина, в который входят циклоспорин, воклоспорин, пимекролимус и такролимус.
Calcineurin (CaN) is a calcium and calmodulin dependent serine/threonine protein phosphatase (also known as protein phosphatase 3, and calcium dependent serine threonine phosphatase). It activates the T cells of the immune system and can be blocked by drugs. Calcineurin activates nuclear factor of activated T cell cytoplasmic (NFATc), a transcription factor, by dephosphorylating it. The activated NFATc is then translocated into the nucleus, where it upregulates the expression of interleukin 2 (IL 2), which, in turn, stimulates the growth and differentiation of the T cell response. Calcineurin is the target of a class of drugs called calcineurin inhibitors, which include ciclosporin, voclosporin, pimecrolimus and tacrolimus.
Структура
Кальцинеурин — гетеродимер, состоящий из 61-килодальтовой каталитической субъединицы, связывающей кальмодулин (кальцинеурин А), и 19-килодальтовой регуляторной субъединицы, связывающей Ca2+ (кальцинеурин B). Существуют три изофермента каталитической субъединицы, каждый из которых кодируется отдельным геном (PPP3CA, PPP3CB и PPP3CC), и две изоформы регуляторной субъединицы, также кодируемые отдельными генами (PPP3R1, PPP3R2).
Calcineurin is a heterodimer of a 61 kD calmodulin binding catalytic subunit, calcineurin A and a 19 kD Ca2+ binding regulatory subunit, calcineurin B. There are three isozymes of the catalytic subunit, each encoded by a separate gene (PPP3CA, PPP3CB, and PPP3CC) and two isoforms of the regulatory, also encoded by separate genes (PPP3R1, PPP3R2).
Механизм действия
Когда антигенпрезентирующая клетка взаимодействует с Т-клеточным рецептором на Т-клетках, происходит повышение уровня кальция в цитоплазме, что активирует кальцинеурин путем связывания с регуляторной субъединицей и активации связывания с кальмодулином. Кальцинеурин индуцирует транскрипционные факторы (NFAT), которые играют важную роль в транскрипции генов IL-2. IL-2 активирует Т-хелперы и индуцирует продукцию других цитокинов. Таким образом, он контролирует действие цитотоксических лимфоцитов. Считается, что количество IL-2, продуцируемого Т-хелперами, значительно влияет на выраженность иммунного ответа.
When an antigen presenting cell interacts with a T cell receptor on T cells, there is an increase in the cytoplasmic level of calcium, which activates calcineurin by binding a regulatory subunit and activating calmodulin binding. Calcineurin induces transcription factors (NFATs) that are important in the transcription of IL 2 genes. IL 2 activates T helper lymphocytes and induces the production of other cytokines. In this way, it governs the action of cytotoxic lymphocytes. The amount of IL 2 being produced by the T helper cells is believed to influence the extent of the immune response significantly.
Ревматические заболевания
Ингибиторы кальцинеурина назначаются взрослым пациентам с ревматоидным артритом (РА) как монотерапия или в комбинации с метотрексатом. Микроэмульсионная форма одобрена Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения тяжело протекающего РА. Также препарат назначают при: псориатическом артрите, псориазе, остром глазном синдроме Бехчета, ювенильном идиопатическом артрите, полимиозите и дерматомиозите у взрослых и детей, системной красной волчанке у взрослых и детей, мембранном нефрите при системной красной волчанке у взрослых, системном склерозе, апластической анемии, стероидорезистентном нефротическом синдроме, атопическом дерматите, тяжелой астме, зависимой от кортикостероидов, тяжелом язвенном колите, вульгарной пузырчатке, миастении и синдроме сухого глаза, с синдромом Шегрена или без него (применяется в виде офтальмологической эмульсии).
Calcineurin inhibitors are prescribed for adult rheumatoid arthritis (RA) as a single drug or in combination with methotrexate. The microemulsion formulation is approved by the U. S. Food and Drug Administration for treatment of severely active RA. It is also prescribed for: psoriatic arthritis, psoriasis, acute ocular Behçet's disease, juvenile idiopathic arthritis, adult and juvenile polymyositis and dermatomyositis, adult and juvenile systemic lupus erythematosus, adult lupus membranous nephritis, systemic sclerosis, aplastic anemia, steroid resistant nephrotic syndrome, atopic dermatitis, severe corticosteroid dependent asthma, severe ulcerative colitis, pemphigus vulgaris, myasthenia gravis, and dry eye disease, with or without Sjögren's syndrome (administered as ophthalmic emulsion).
Шизофрения
Кальцинеурин связан с рецепторами нескольких веществ мозга, включая глутамат, дофамин и ГАМК. Эксперимент на генетически модифицированных мышах, не способных производить кальцинеурин, выявил симптомы, сходные с теми, что наблюдаются у людей, страдающих шизофренией: нарушение рабочей памяти, дефицит внимания, отклоняющееся социальное поведение и ряд других аномалий, характерных для шизофрении.
Calcineurin is linked to receptors for several brain chemicals including glutamate, dopamine and GABA. An experiment with genetically altered mice that could not produce calcineurin showed similar symptoms as in humans with schizophrenia: impairment in working memory, attention deficits, aberrant social behavior, and several other abnormalities characteristic of schizophrenia.
Диабет
Кальцинеурин, наряду с NFAT, может улучшить функцию поджелудочных бета-клеток у больных диабетом. Таким образом, такролимус способствует частому развитию сахарного диабета после трансплантации почки. Сигнализация кальцинеурина/NFAT необходима для созревания и функционирования легких в перинатальном периоде.
Calcineurin along with NFAT, may improve the function of diabetics' pancreatic beta cells. Thus tacrolimus contributes to the frequent development of new diabetes following renal transplantation. Calcineurin/NFAT signaling is required for perinatal lung maturation and function.
Трансплантация органов
Ингибиторы кальцинеурина, такие как такролимус, применяются для подавления иммунной системы у реципиентов органов после аллотрансплантации с целью предотвращения отторжения трансплантата.
Calcineurin inhibitors such as tacrolimus are used to suppress the immune system in organ allotransplant recipients to prevent rejection of the transplanted tissue.
Взаимодействия
Кальцинеурин показан взаимодействующим с RCAN1 и AKAP5.
Calcineurin has been shown to interact with RCAN1 and AKAP5.