Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Хотя точные данные об эпидемиологии неизвестны, этот синдром стал крайне редким. Считается, что снижение распространенности синдрома Пламмера-Винсона связано с улучшением нутритивного статуса и обеспеченности питанием в странах, где синдром ранее встречался. Серийная контрастная рентгенография желудочно-кишечного тракта или верхняя эндоскопия могут выявить перепонку в пищеводе. Анализы крови демонстрируют гипохромную микроцитарную анемию, характерную для железодефицитной анемии. Биопсия пораженной слизистой оболочки обычно показывает атрофию эпителия (уменьшение) и различную степень хронического воспаления подслизистого слоя. Может наблюдаться эпителиальная атипия или дисплазия. Синдром также может проявляться в виде злокачественной опухоли посткрикоидной области, которую можно выявить по исчезновению ларингеального крепита. Ларингеальный крепитация является нормальным явлением и возникает из-за трения перстневидного хряща о позвонки.
While exact data about the epidemiology is unknown, this syndrome has become extremely rare. The reduction in the prevalence of Plummer–Vinson syndrome has been hypothesized to be the result of improvements in nutritional status and availability in countries where the syndrome was previously described. Serial contrasted gastrointestinal radiography or upper gastrointestinal endoscopy may reveal the web in the esophagus. Blood tests demonstrate a hypochromic microcytic anemia that is consistent with an iron deficiency anemia. Biopsy of involved mucosa typically reveals epithelial atrophy (shrinking) and varying amounts of submucosal chronic inflammation. Epithelial atypia or dysplasia may be present. It may also present as a post cricoid malignancy which can be detected by loss of laryngeal crepitus. Laryngeal crepitus is found normally and is produced because the cricoid cartilage rubs against the vertebrae.
Причины
Причина синдрома Пламмера-Винсона неизвестна, однако генетические факторы и дефицит питательных веществ могут иметь значение, и он чаще встречается у женщин, особенно в среднем возрасте, с максимальной распространенностью после 50 лет.
The cause of Plummer–Vinson syndrome is unknown; however, genetic factors and nutritional deficiencies may play a role and it is more common in women, particularly in middle age, with a peak age over 50 years.
Лабораторные испытания
Общий анализ крови, мазки периферической крови и исследования уровня железа (например, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность, ферритин и процент насыщения) для подтверждения дефицита железа, как с гипохромной микроцитарной анемией, так и без нее.
Complete blood cell counts, peripheral blood smears, and iron studies (e. g., serum iron, total iron binding capacity, ferritin, and saturation percentage) to confirm iron deficiency, either with or without hypochromic microcytic anemia.
Образование изображений
Барийная эзофагография и видеофлюороскопия помогут выявить кольца пищевода. Эзофагогастродуоденоскопия позволит визуально подтвердить наличие колец пищевода. Кольца возникают вследствие субэпителиального фиброза.
Barium esophagography and videofluoroscopy will help to detect esophageal webs. Esophagogastroduodenoscopy will enable visual confirmation of esophageal webs. The webs occur due to sub epithelial fibrosis.
Профилактика
Хорошее питание с достаточным потреблением железа может предотвратить это заболевание. Хорошее питание также должно включать сбалансированную диету и физические упражнения.
Good nutrition with adequate intake of iron may prevent this disorder. Good nutrition should also include balanced diet and exercise.
Лечение
Лечение прежде всего направлено на устранение железодефицитной анемии. Пациентам с синдромом Пламмера-Винсона следует получать препараты железа с пищей. Это может улучшить глотание и уменьшить боль. При использовании дилататоров для лечения существует риск перфорации пищевода.
Treatment is primarily aimed at correcting the iron deficiency anemia. Patients with Plummer–Vinson syndrome should receive iron supplementation in their diet. This may improve dysphagia and pain. There is risk of perforation of the esophagus with the use of dilators for treatment.
Прогноз
Пациенты обычно хорошо отвечают на лечение. Приём препаратов железа, как правило, устраняет анемию и купирует глоссодинию (боль в языке). Также повышен риск развития плоскоклеточного рака пищевода.
Patients generally respond well to treatment. Iron supplementation usually resolves the anemia, and corrects the glossodynia (tongue pain). Esophageal squamous cell carcinoma risk is also increased;
Эпидемиология
ПВС – это крайне редкое заболевание, хотя точная распространенность его неизвестна. В то время как в развитых странах оно встречается все реже, в развивающихся странах, особенно в Азии, заболеваемость им растет. В Великобритании это состояние известно как синдром Патерсона-Келли или синдром Патерсона-Брауна-Келли, названный в честь Дерека Брауна Келли и Дональда Росса Патерсона, которые независимо описали этот синдром в 1919 году. Тем не менее, наиболее распространенным названием остается синдром Пламмера-Винсона.
PVS is an extremely rare condition, though its exact prevalence is unknown. While it is becoming less common in developed countries, the condition is increasingly found in developing countries, particularly in Asia. It is known as Paterson–Kelly or Paterson–Brown Kelly syndrome in the UK, after Derek Brown Kelly and Donald Ross Paterson who independently described the syndrome in 1919. However, Plummer–Vinson syndrome is still the most commonly used name.