Кіріспе

Эпидемиология туралы нақты деректер белгісіз болса да, бұл синдром өте сирек кездеседі. Пламмер-Винсон синдромының таралуының азаюы, синдром бұрын сипатталған елдердегі тамақтану деңгейінің жақсаруы және тағамдардың қолжетімділігінің нәтижесі деп есептеледі. Сериялық контрастты асқазан-ішек рентгенографиясы немесе жоғарғы асқазан-ішек эндоскопиясы өңештің желісін анықтауы мүмкін. Қан анализі темір тапшылығына байланысты гипохромды микроциттік анемияны көрсетеді. Зақымдалған шырышты қабықтың биопсиясы эпителийдің атрофиясын (қысылуын) және әртүрлі деңгейдегі шырышты қабықтың астындағы созылмалы қабынуды көрсетеді. Эпителийдің атипиясы немесе дисплазиясы болуы мүмкін. Бұл синдром ларингиялық крепиттің жоғалуымен анықталатын крикоид астындағы қатерлі ісік ретінде де көрінуі мүмкін. Ларингиялық крепит қалыпты жағдайда кездеседі және крикоид шеміршегінің омыртқалармен үйкелісуі нәтижесінде пайда болады.

Себептер

Пламмер-Винсон синдромының себебі белгісіз; алайда, генетикалық факторлар мен қоректік заттардың жетіспеушілігі рөл атқаруы мүмкін, және ол әйелдерде, әсіресе орта жастағыларда, жиірек кездеседі, ең жоғары шамасы 50 жастан асса да.

Зертханалық сынақтар

Толық қан клеткаларының есебі, перифериялық қан жағындысы және темір зерттеулері (мысалы, сарысудағы темір, жалпы темір байланыстыру қабілеті, ферритин және қанығу көрсеткіші) темір тапшылығын, гипохромды микроциттік анемиямен қатар немесе одан бөлек растау үшін жасалады.

Суреттеу

Барийлік эзофагография және бейнефлюороскопия жұқпақ ішектің тарылуларын анықтауға көмектеседі. Эзофагогастродуоденоскопия жұқпақ ішектің тарылуларын көру арқылы растауға мүмкіндік береді. Бұл тарылулар эпителий астындағы фиброздың салдарынан пайда болады.

Алдын алу

Жақсы тамақтану, әсіресе темірдің жеткілікті мөлшерде қабылдануы, бұл аурудың алдын алуға көмектеседі. Жақсы тамақтануға теңгерімді диета мен жаттығулар да кіруі керек.

Емдеу

Емдеудің басты мақсаты темір тапшылығы анемиясын жою. Пламмер-Винсон синдромы бар пациенттер диетасында темірге толы қосымша тағамдарды қабылдауы керек. Бұл кеудедегі қиындықтарды және ауырсынуды азайтуға көмектеседі. Емдеу үшін кеңейткіштерді қолданғанда, асқазан-ішек жолының перфорациялану қаупі бар.

Болжам

Пациенттер емге көбінесе жақсы ден қояды. Темірді толықтыру әдетте анемияны жояды және тілдің ауыруын (глоссодинияны) басады. Сонымен қатар, қыртқанның жалпақ жасушалы карциномының қаупі де артады.

Эпидемиология

ПВС – өте сирек кездесетін жағдай, бірақ оның нақты таралу деңгейі белгісіз. Дамыған елдерде бұл жағдай азайып бара жатса да, дамушы елдерде, әсіресе Азияда, көбірек танылуда. Ұлыбританияда бұл синдром 1919 жылы дербес сипаттаған Дерек Браун Келли және Дональд Росс Паттерсонның есімдерімен Паттерсон-Келли немесе Паттерсон-Браун Келли синдромы деп аталады. Дегенмен, Пламмер-Винсон синдромы әлі де ең көп қолданылатын атау болып табылады.