Введение

Синдром двойни, реципиент-донор (ТТТС)

Примерно у 5–15% плодов однояйцевых близнецов развивается ТТТС. Впервые это состояние было описано немецким акушером Фридрихом Шацем в 1875 году. Эмболическая теория: гибель донорского близнеца позволяет некротической ткани, предположительно веществу, подобному тромбопластину, проходить через сосудистую систему выжившего близнеца через плацентарные сосуды. Некротическая ткань эмболизирует брыжеечную артерию выжившего близнеца, что приводит к атрезии кишечника, почечную артерию, что приводит к почечной агенезии, или периферические артерии, что приводит к ишемии конечностей и аномалиям кожи. Стадия I: вокруг донорского близнеца обнаруживается небольшое количество амниотической жидкости (олигогидрамнеоз), а вокруг реципиентного близнеца – большое количество амниотической жидкости (полигидрамнеоз). Стадия II: помимо вышеописанного, ультразвуковое исследование не позволяет визуализировать мочевой пузырь у донорского близнеца. Стадия III: в дополнение к характеристикам стадий I и II, наблюдается нарушение кровотока в пуповинах близнецов. Стадия IV: в дополнение ко всем вышеперечисленным признакам, у реципиентного близнеца отмечается отек под кожей и признаки сердечной недостаточности (фетальный гидропс). Стадия V: в дополнение ко всем вышеперечисленным признакам, один из близнецов умер. Это может произойти с любым из близнецов. Риск для донора и реципиента примерно одинаков и достаточно высок на II стадии и выше при ТТТС. Стадирование по Кинтеро не предоставляет информации о прогнозе, и были предложены другие системы стадирования.

Лечение

Для ТТТС существует множество вариантов лечения.

Не лечение

Это эквивалентно отсутствию какого-либо вмешательства. Это связано с почти 100% уровнем смертности одного или всех плодов. Исключение составляют пациентки, которые все еще находятся на 1-й стадии ТТТС и срок их беременности превышает 22 недели.

Серийный амниоцентез

Эта процедура включает периодическое удаление амниотической жидкости в течение всей беременности, основываясь на предположении, что избыток жидкости у реципиентного близнеца может привести к преждевременным родам, перинатальной смертности или повреждению тканей. Если жидкость не накапливается повторно, уменьшение объема амниотической жидкости стабилизирует беременность. В противном случае лечение повторяют по мере необходимости. Не существует стандартного протокола для определения объема удаляемой жидкости при каждом проведении процедуры. Существует риск того, что удаление слишком большого объема жидкости может привести к гибели реципиентного близнеца. Эта процедура связана с 66% выживаемостью хотя бы одного плода, 15% риском развития церебрального паралича и в среднем роды наступают на 29-й неделе беременности.

Септостомия, или иатрогенное нарушение делящей мембраны

Эта процедура включает в себя разрыв разделяющей мембраны между плодами, в результате чего амниотическая жидкость обоих близнецов смешивается, исходя из предположения о разнице давления в каждом амниотическом мешке и о том, что выравнивание этого давления может улучшить течение заболевания. Однако, разница давления в амниотических мешках не была доказана. Применение данной процедуры может исключить возможность использования других методов лечения, а также затруднить мониторинг прогрессирования заболевания. Более того, разрыв разделяющей мембраны может привести к перепутыванию пуповины и гибели плодов из-за возникших физических осложнений.

Лазерная терапия (фетоскопическая лазерная фотокоагуляция)

Эта процедура включает в себя эндоскопическую хирургию с использованием лазера для перерыва сосудов, обеспечивающих обмен крови между плодами, исходя из предположения, что неравномерное распределение крови через эти сосудистые соединения приводит к неравномерному уровню амниотической жидкости. Каждый плод остается связанным со своим основным источником крови и питания – плацентой – через пуповину. Процедура проводится однократно, за исключением случаев, когда не все сосуды были обнаружены. Использование эндоскопических инструментов обеспечивает короткий период восстановления. Эта процедура ассоциируется с 85% выживаемостью как минимум одного плода, с риском развития церебрального паралича 6–7% и средними сроками родов в 32–33 недели беременности. Патогенез TAPS основан на наличии небольшого числа крошечных артериовенозных (AV) плацентарных анастомозов (диаметр <1 мм), обеспечивающих медленный перелив крови от донора к реципиенту и постепенно приводящих к значительно различающимся уровням гемоглобина. Обзор 2014 года показал, что лазерная коагуляция приводит к меньшему числу внутриутробных и перинатальных смертей, чем амниоредукция и септостомия, и рекомендовала ее применение при всех состояниях ТТТС.

Выборочное сокращение

Селективное прерывание одной из беременностей обычно не рассматривается до достижения ТТФС стадии III или IV и показано в случаях, когда смерть одного из близнецов неминуема, но плод слишком недоношен для родов, так как смерть одного близнеца приведет к смерти второго из-за общего кровоснабжения, если не будет проведено немедленное родоразрешение. Частота применения этой процедуры снизилась, поскольку ТТТС диагностируется и лечится на более ранних стадиях с лучшими результатами. При применении данной методики наблюдается 85% выживаемость оставшегося плода, с 5% риском развития церебрального паралича и сроками родов 33–39 недель.

Добровольное прекращение

Некоторые женщины решают прервать обе беременности, так как на здоровье обоих плодов влияет ТТФС.

История

ТТТС был впервые описан немецким акушером Фридрихом Шацтом в 1875 году. Ранее диагностировавшийся по неонатальным показателям – разнице в весе при рождении и уровне гемоглобина в пуповинной крови в момент родов – ТТТС теперь определяется иначе. Сегодня известно, что несоответствие веса плодов, скорее всего, является поздним проявлением, а уровень гемоглобина плодов, определяемый при кордоцентезе, часто оказывается одинаковым у обоих близнецов, даже при тяжелой форме ТТТС. На картине изображены близнецы, кажущиеся идентичными, но один из них бледный, а другой – красный. Анализ родословных владельцев картины позволяет предположить, что близнецы не дожили до взрослого возраста, однако, связано ли это с ТТТС, остается неясным.