Тоникалық теңгерімсіздік синдромы (TTTS) – егіздерде кездесетін ауыр жағдай. Себебі, ұрықтың қанының ағыны бұзылып, бір ұрықтан екіншісіне зиянды заттар өтеді. Диагностикасы және сатылары туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Тоник тензорлы tympani синдромы
Tonic tensor tympani syndrome
Біртекті егіз ұрықтардың шамамен 5–15 пайызы ТТТС-ке шалдығады. Бұл жағдайды алғаш рет 1875 жылы неміс акушер-гинекологы Фридрих Шац сипаттаған. Эмболия теориясы: Донор егіздің қазасы некроздық тіндердің, болжам бойынша тромбоз пластин сияқты материалдың, плацента тамырлары арқылы тірі қалған егіздің тамырларына өтуіне мүмкіндік береді. Некроздық тіндер тірі қалған егіздің мезентериялық артериясын эмболизациялап, нәтижесінде ішек атрезиясына, бүйрек артериясын, нәтижесінде бүйрек агенезіне немесе шеткі артерияларды, нәтижесінде аяқ-қолдардың ишемиясына және тері аномалияларына әкеледі. І сатысы: Донор егіздің айналасында аз мөлшерде амниотик сұйықтық (олигогидрамния) және реципиент егіздің айналасында көп мөлшерде амниотик сұйықтық (полигидрамния) табылады. ІІ сатысы: Жоғарыда сипатталғаннан басқа, ультрадыбыс донор егіздің несеп қуығын анықтай алмайды. ІІІ сатысы: І және ІІ сатыларының сипаттамаларына қоса, егіздердің кіндік бауларындағы қан ағыны бұзылған. IV сатысы: Жоғарыда аталған барлық белгілерге қоса, реципиент егіздің терісі ісінеді және жүрек жетіспеушілігіне (жатыр гидропсы) ұшыраған сияқты көрінеді. V сатысы: Жоғарыда айтылғандардың бәріне қоса, егіздердің бірі қайтыс болады. Бұл екі егіздің кез келгенінде болуы мүмкін. Донордың немесе реципиенттің тәуекелі шамамен бірдей және ІІ сатысы немесе одан жоғары ТТС-де өте жоғары. Quintero сатылануы болжам туралы ақпарат бермейді, ал басқа сатылану жүйелері ұсынылған.
Around 5–15% of identical twin fetuses will go on to develop TTTS. The condition was first described by German obstetrician Friedrich Schatz in 1875. Embolic Theory: The demise of the donor twin allows necrotic tissue, presumably thrombosis plastin like material, to pass through the vasculature of the surviving twin via the placental vessels. The necrotic tissue embolizes the surviving twin's mesenteric artery, resulting in bowel atresia, the renal artery, resulting in renal agenesis, or the peripheral arteries, resulting in limb ischemia and skin abnormalities. Stage I: A small amount of amniotic fluid (oligohydramnios) is found around the donor twin and a large amount of amniotic fluid (polyhydramnios) is found around the recipient twin. Stage II: In addition to the description above, the ultrasound is not able to identify the bladder in the donor twin. Stage III: In addition to the characteristics of Stages I and II, there is abnormal blood flow in the umbilical cords of the twins. Stage IV: In addition to all of the above findings, the recipient twin has swelling under the skin and appears to be experiencing heart failure (fetal hydrops). Stage V: In addition to all of the above findings, one of the twins has died. This can happen to either twin. The risk to either the donor or the recipient is roughly equal & is quite high in Stage II or higher TTTS. The Quintero staging does not provide information about prognosis, and other staging systems have been proposed.
Емдеу
ТТТС-ты емдеудің әртүрлі жолдары бар.
Various treatments exist for TTTS.
Емдеусіз
Бұл ешқандай араласпаумен тең. Бұл бір немесе барлық ұрықтың шамамен 100% өлім-жітімімен байланысты. Бірақ, әлі ТТТС-тың 1-сатысындағы және жүктіліктің 22 аптасынан асқан пациенттерге бұл қатысты емес.
This is equivalent of zero intervention. It has been associated with almost 100% mortality rate of one or all fetuses. Exceptions to this include patients that are still in Stage 1 TTTS and are past 22 weeks' gestation.
Сериялық амниоцентез
Бұл процедура жүктілік кезінде амниотикалық сұйықтықты мерзімді түрде алып тастауды қамтиды, себебі қабылдаушы егіздің артық сұйықтығы ерте босануға, перинатальды өлімге немесе тіндердің зақымдануына әкелуі мүмкін деп есептеледі. Егер сұйықтық қайта жиналмаса, амниотикалық сұйықтықтың азайтылуы жүктілікті тұрақтандырады. Әйтпесе, емдеу қажет болған жағдайда қайталанады. Әр ретте қанша сұйықтық алып тасталатынына қатысты стандартты процедура жоқ. Тым көп сұйықтық алып тасталса, қабылдаушы егіздің өлу қаупі бар. Бұл процедура кем дегенде бір ұрықтың 66% аман қалуымен, 15% церебральды парез (немесе церебральды шалдығу) қаупімен және шамамен 29 апталық жүктілік мерзімінде босанумен байланысты.
This procedure involves removal of amniotic fluid periodically throughout the pregnancy under the assumption that the extra fluid in the recipient twin can cause preterm labor, perinatal mortality, or tissue damage. In the case that the fluid does not reaccumulate, the reduction of amniotic fluid stabilizes the pregnancy. Otherwise, the treatment is repeated as necessary. There is no standard procedure for how much fluid is removed each time. There is a danger that if too much fluid is removed, the recipient twin could die. This procedure is associated with a 66% survival rate of at least one fetus, with a 15% risk of cerebral palsy, and average delivery occurring at 29 weeks' gestation.
Септостомия немесе бөлінуіш мембрананың иатрогендік бұзылуы
Бұл процедура екі ұрықтың амниотикалық сұйықтығының араласуын қамтиды, осылайша екі ұрықтың амниотикалық қаптарындағы қысымның әртүрлі болуы және оның тепе-теңдесуі аурудың прогрессиясын жақсартады деген болжаммен, ұрықтарды бөліп тұратын мембрана жыртылады. Екі ұрықта да қысымның әртүрлі екені дәлелденбеген. Бұл процедураны қолдану басқа процедураларды қолдану мүмкіндігін жоққа шығарып, сондай-ақ аурудың прогрессиясын бақылауды қиындатуы мүмкін. Бұған қоса, бөліп тұратын мембрананы жырту көбелек тәрізді оралуға және физикалық асқынулар салдарынан ұрықтардың өліміне әкелуі мүмкін.
This procedure involves the tearing of the dividing membrane between fetuses such that the amniotic fluid of both twins mixes, under the assumption that pressure is different in either amniotic sac and that its equilibration will ameliorate progression of the disease. It has not been proven that pressures are different in either amniotic sac. Use of this procedure can preclude use of other procedures as well as make difficult the monitoring of disease progression. In addition, tearing the dividing membrane has contributed to cord entanglement and demise of fetuses through physical complications.
Бұл процедура ұрықтар арасындағы қан алмасуына мүмкіндік беретін тамырларды лазерлік хирургия арқылы тоқтатуды қамтиды. Бұл процедура ұрықтар арасындағы осы тамырлық байланыстар арқылы қанның тең емес бөлінуі нәтижесінде амниотикалық сұйықтықтың деңгейінің тең емес болуына алып келеді деген болжамға негізделген. Әрбір ұрық өз плацентасы арқылы, яғни қан мен қоректік заттардың негізгі көзіне көкбел арқылы жалғастырылады. Процедура, барлық тамырлар табылмаған жағдайларды қоспағанда, бір рет жүргізіледі. Эндоскопиялық құралдарды пайдалану қысқа мерзімде қалпына келуге мүмкіндік береді. Бұл процедура кем дегенде бір ұрықтың 85% аман қалуымен байланысты, сондай-ақ 6-7% церебральды сал ауруының қаупі және жүктіліктің 32-33 аптасында шарана туу мүмкіндігі бар. ТАПС патогенезінің негізінде диаметрі 1 мм-ден кішкентай бірнеше артериовеноздық (АВ) плаценталық анастомоздардың болуы жатыр, бұл донордан реципиентке қанның баяу трансфузиясына мүмкіндік береді және нәтижесінде гемоглобин деңгейінің айқын айырмашылығына әкеледі. 2014 жылғы шолу лазерлік коагуляцияның амниоредукция және септостомияға қарағанда ұрықтың және перинаталдық өлім-жітімді азайтатынын көрсетті және TTTS-тің барлық жағдайларында оны қолдануды ұсынды.
This procedure involves endoscopic surgery using laser to interrupt the vessels that allow exchange of blood between fetuses under the assumption that the unequal sharing of blood through these vascular communications leads to unequal levels of amniotic fluid. Each fetus remains connected to its primary source of blood and nutrition, the placenta, through the umbilical cord. This procedure is conducted once, with the exception of all vessels not having been found. The use of endoscopic instruments allows for short recovery time. This procedure has been associated with 85% survival rate of at least one fetus, with a 6–7% risk of cerebral palsy and average delivery occurring at 32–33 weeks' gestation. The pathogenesis of TAPS is based on the presence of few, minuscule arterio venous (AV) placental anastomoses (diameter <1mm) allowing a slow transfusion of blood from the donor to the recipient and leading gradually to highly discordant Hb levels. A 2014 review found that laser coagulation resulted in fewer fetal and perinatal deaths than amnioreduction and septostomy, and recommended its use for all states of TTTS.
Таңдаулы азайту
ТТФС III немесе IV сатысына жеткенге дейін бір ұрықтың селективті тоқтатылуы көбінесе қарастырылмайды және егер бір егіздің өлімі алда тұрса, бірақ екінші ұрық әлі жетілмеген болса, онда қажет болады. Себебі, бір егіздің өлімі ортақ қан тамырлары арқылы екінші егіздің де өліміне алып келуі мүмкін, егер дереу босандырылмаса. Бұл емді қолдану ТТТС ертерек анықталып, емдеу нәтижелері жақсарғандықтан азайды. Қолданылған жағдайларда, қалған ұрықтардың 85% аман қалады, 5% церебральды сал ауруына шалу қаупі бар және босану 33-39 апталық жүктілік мерзімінде жүзеге асырылады.
Selective termination of one of the fetuses is usually not considered until TTFS has reached either stage III or IV, and is indicated when the death of one twin is imminent, but the fetus is too premature to deliver, as the death of one twin will cause the death of the second twin due to the shared blood supply if not immediately delivered. Use of this treatment has decreased as TTTS is identified and treated in earlier stages and with better outcomes. When used, it is associated with an 85% survival rate of the remaining fetuses with 5% risk of cerebral palsy and a 33–39 weeks of gestation at delivery.
Ерікті түрде тоқтату
Кейбір әйелдер екі ұрықтың да денсаулығына ТТФС салқыны тиетініне байланысты екі ұрықты да түсіруге шешім қабылдайды.
Some women choose to have an abortion of both fetuses as the health of both fetuses is impacted by TTFS.
Тарих
ТТТС-ті алғаш рет 1875 жылы неміс акушері Фридрих Шац сипаттаған. Бұрын жаңа туған нәрестелердің салмағы мен олардың көмекей бауырындағы гемоглобин деңгейінің айырмашылығымен анықталған ТТТС қазір басқаша анықталады. Бүгінде ұрықтардың салмағындағы айырмашылықтың көбінесе кешіккен белгі екені белгілі, тіпті ауыр ТТТС жағдайында да егіздердің көмекей бауырынан алынған гемоглобині бірдей болуы мүмкін. Суретте өте ұқсас егіздер бейнеленген, бірақ біреуі бозғылт, ал екіншісі қызыл. Суреттің иелерінің отбасы тарихын зерттеу нәтижесінде егіздер ересек жасқа жетпегені анықталды, алайда мұның ТТТС-ке байланысты екені әлі белгісіз.
TTTS was first described by a German obstetrician, Friedrich Schatz, in 1875. Once defined by neonatal parameters—differences in birth weight and cord hemoglobin at the time of delivery—TTTS is now defined differently. Today, it is known that discordant fetal weights will most likely be a late manifestation, and fetal hemoglobin through cordocentesis is often equivalent in the twin pair even in severe TTTS. The drawing shows twins that appear to be identical, but one is pale, while the other is red. Analysis of the family histories of the owners of the painting suggests that the twins did not survive to adulthood, although whether that is due to TTTS is uncertain.