Сенсоневральная потеря слуха: причины, симптомы и диагностика

Введение

Сенсорно-нейронная потеря слуха (СНПС) – это тип потери слуха, при котором первопричина заключается в нарушении функции внутреннего уха, органа чувств (улитки и связанных с ней структур) или слухового нерва (VIII черепного нерва). СНПС составляет около 90% всех зарегистрированных случаев потери слуха. СНПС обычно является необратимой и может быть легкой, умеренной, тяжелой, глубокой или полной. В зависимости от формы аудиограммы могут использоваться различные характеристики, такие как высокие частоты, низкие частоты, U-образная, вырезанная, пикообразная или плоская. Сенсорная потеря слуха часто возникает вследствие повреждения или дефицита волосковых клеток улитки. Волосковые клетки могут быть аномальными с рождения или повреждаться в течение жизни. Существуют как внешние причины повреждения, включая инфекции и ототоксичные препараты, так и внутренние причины, такие как генетические мутации. Распространенной причиной или усугубляющим фактором СНПС является длительное воздействие шума, приводящее к шумоиндуцированной потере слуха. Воздействие одиночного громкого звука, например выстрела или взрыва, может вызвать шумоиндуцированную потерю слуха. Длительное использование наушников на высокой громкости, а также регулярное пребывание в шумной обстановке, такой как шумное рабочее место, спортивные мероприятия, концерты или работа с шумными механизмами, также может быть фактором риска шумоиндуцированной потери слуха. Нейронная, или "ретрокохлеарная" потеря слуха возникает из-за повреждения слухового нерва (VIII черепного нерва). Это повреждение может влиять на возникновение нервного импульса в слуховом нерве или на передачу этого импульса по нерву в головной мозг. В большинстве случаев СНПС проявляется постепенным ухудшением порогов слуха в течение многих лет или десятилетий. В некоторых случаях потеря может затронуть значительную часть частотного диапазона. Она может сопровождаться другими симптомами, такими как звон в ушах (тиннитус) и головокружение (вертиго). Наиболее распространенным видом сенсорно-нейронной потери слуха является пресбиакузис (возрастная потеря слуха), за которым следует шумоиндуцированная потеря слуха (ШИПС). Типичные симптомы СНПС включают снижение способности различать речь на фоне шума, трудности с пониманием по телефону, чрезмерную громкость или резкость определенных звуков, трудности с пониманием некоторых звуков речи (фрикативов и сибилянтов), потерю локализации звука (особенно высокочастотных звуков), ощущение, что люди бормочут, и трудности с пониманием речи. Подобные симптомы могут наблюдаться и при других видах потери слуха; для дифференциальной диагностики СНПС необходима аудиометрия или другие диагностические тесты. Диагноз СНПС обычно ставится на основании результатов тональной аудиометрии (аудиограммы), в которой измеряются пороги костной проводимости. Тимпанометрия и речевая аудиометрия также могут быть полезны. Исследование проводит сурдолог. Не существует доказанного или рекомендованного лечения или лекарства от СНПС; лечение потери слуха обычно включает слуховые стратегии и слуховые аппараты. В случаях глубокой или полной глухоты кохлеарный имплант является специализированным устройством, которое может восстановить функциональный уровень слуха. СНПС можно предотвратить, по крайней мере частично, избегая воздействия шума, ототоксических химических веществ и лекарств, травм головы, а также путем лечения или вакцинации против определенных заболеваний, таких как менингит.

Hearing loss caused by an inner ear or vestibulocochlear nerve defect

Sensorineural hearing loss (SNHL) is a type of hearing loss in which the root cause lies in the inner ear, sensory organ (cochlea and associated structures), or the vestibulocochlear nerve (cranial nerve VIII). SNHL accounts for about 90% of reported hearing loss SNHL is usually permanent and can be mild, moderate, severe, profound, or total. Various other descriptors can be used depending on the shape of the audiogram, such as high frequency, low frequency, U shaped, notched, peaked, or flat. Sensory hearing loss often occurs as a consequence of damaged or deficient cochlear hair cells. Hair cells may be abnormal at birth or damaged during the lifetime of an individual. There are both external causes of damage, including infection, and ototoxic drugs, as well as intrinsic causes, including genetic mutations. A common cause or exacerbating factor in SNHL is prolonged exposure to environmental noise, or noise induced hearing loss. Exposure to a single very loud noise such as a gun shot or bomb blast can cause noise induced hearing loss. Using headphones at high volume over time, or being in loud environments regularly, such as a loud workplace, sporting events, concerts, and using noisy machines can also be a risk for noise induced hearing loss. Neural, or "retrocochlear", hearing loss occurs because of damage to the cochlear nerve (CVIII). This damage may affect the initiation of the nerve impulse in the cochlear nerve or the transmission of the nerve impulse along the nerve into the brainstem. Most cases of SNHL present with a gradual deterioration of hearing thresholds occurring over years to decades. In some, the loss may eventually affect large portions of the frequency range. It may be accompanied by other symptoms such as ringing in the ears (tinnitus) and dizziness or lightheadedness (vertigo). The most common kind of sensorineural hearing loss is age related (presbycusis), followed by noise induced hearing loss (NIHL). Frequent symptoms of SNHL are loss of acuity in distinguishing foreground voices against noisy backgrounds, difficulty understanding on the telephone, some kinds of sounds seeming excessively loud or shrill, difficulty understanding some parts of speech (fricatives and sibilants), loss of directionality of sound (especially with high frequency sounds), perception that people mumble when speaking, and difficulty understanding speech. Similar symptoms are also associated with other kinds of hearing loss; audiometry or other diagnostic tests are necessary to distinguish sensorineural hearing loss. Identification of sensorineural hearing loss is usually made by performing a pure tone audiometry (an audiogram) in which bone conduction thresholds are measured. Tympanometry and speech audiometry may be helpful. Testing is performed by an audiologist. There is no proven or recommended treatment or cure for SNHL; management of hearing loss is usually by hearing strategies and hearing aids. In cases of profound or total deafness, a cochlear implant is a specialised device that may restore a functional level of hearing. SNHL is at least partially preventable by avoiding environmental noise, ototoxic chemicals and drugs, and head trauma, and treating or inoculating against certain triggering diseases and conditions like meningitis.

Признаки и симптомы

Поскольку внутреннее ухо недоступно для прямого инструментального исследования, диагностика основывается на сообщениях пациента о симптомах и результатах аудиометрии. Из числа пациентов, обращающихся к врачу с сенсорно-нейронной потерей слуха, 90% отмечают снижение слуха, 57% – ощущение заложенности в ухе, а 49% – звон в ушах (тиннитус). Примерно половина испытывает вестибулярные (вертиго) расстройства. Для подробного описания симптомов, полезных для скрининга, Американской академией отоларингологии была разработана анкета самооценки – Инвентарь нарушений слуха для взрослых (HHIA). Это опросник, состоящий из 25 вопросов о субъективных симптомах.

Причины

Сенсорно-нейронная потеря слуха может быть генетической или приобретенной (то есть, как следствие болезни, шума, травмы и т.п.). Потеря слуха может присутствовать с рождения (врожденная) или развиться позднее. Многие случаи связаны с возрастом (возрастная потеря слуха).

Генетическая

Потеря слуха может быть наследственной. Более 40 генов были связаны с возникновением глухоты. Существует 300 синдромов, сопровождающихся потерей слуха, и каждый синдром может иметь генетическую причину. Рецессивные, доминантные, Х-сцепленные или митохондриальные генетические мутации могут влиять на структуру или метаболизм внутреннего уха. Некоторые из них могут быть точечными мутациями, в то время как другие обусловлены хромосомными аномалиями. Некоторые генетические причины приводят к развитию потери слуха в позднем возрасте. Митохондриальные мутации могут вызывать SNHL, например, m.1555A>G, что повышает чувствительность человека к ототоксическому действию аминогликозидных антибиотиков. Наиболее частой причиной рецессивной генетической врожденной глухоты в развитых странах является DFNB1, также известная как глухота, связанная с коннексином 26, или глухота, связанная с GJB2. Наиболее распространенные синдромные формы нарушения слуха включают (доминантные) синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга, а также (рецессивные) синдром Пендреда и синдром Ушера. Митохондриальные мутации, вызывающие глухоту, встречаются редко: мутации MT-TL1 вызывают MIDD (материнскую наследственную глухоту и диабет) и другие состояния, в клинической картине которых может присутствовать глухота. Ген TMPRSS3 был идентифицирован благодаря его связи как с врожденной, так и с детской аутосомно-рецессивной глухотой. Этот ген экспрессируется в кохлеах плода и во многих других тканях и, предположительно, участвует в развитии и поддержании внутреннего уха или состава перилимфы и эндолимфы. Он также был идентифицирован как ген, связанный с опухолями, который чрезмерно экспрессируется в опухолях яичников. Болезнь Шарко — Мари — Тута — наследственное неврологическое заболевание с поздним началом, которое может поражать уши, а также другие органы. Потеря слуха при этом заболевании часто проявляется в виде ANSD (аудиторной нейропатии спектра), нейрогенной причины потери слуха. Синдром Макла — Уэллса, редкое наследственное аутоинфламматорное заболевание, может приводить к потере слуха. Аутоиммунные заболевания: хотя это и редко, аутоиммунные процессы могут быть направлены конкретно на кохлею, без проявлений, затрагивающих другие органы. Гранулематоз с полиангиитом, аутоиммунное заболевание, может спровоцировать потерю слуха.

Hearing loss can be inherited. More than 40 genes have been implicated in the cause of deafness. There are 300 syndromes with related hearing loss, and each syndrome may have causative genes. Recessive, dominant, X linked, or mitochondrial genetic mutations can affect the structure or metabolism of the inner ear. Some may be single point mutations, whereas others are due to chromosomal abnormalities. Some genetic causes give rise to a late onset hearing loss. Mitochondrial mutations can cause SNHL i. e. m.1555A>G, which makes the individual sensitive to the ototoxic effects of aminoglycoside antibiotics. The most common cause of recessive genetic congenital hearing impairment in developed countries is DFNB1, also known as Connexin 26 deafness or GJB2 related deafness. The most common syndromic forms of hearing impairment include (dominant) Stickler syndrome and Waardenburg syndrome, and (recessive) Pendred syndrome and Usher syndrome. Mitochondrial mutations causing deafness are rare: MT TL1 mutations cause MIDD (Maternally inherited deafness and diabetes) and other conditions which may include deafness as part of the picture. TMPRSS3 gene was identified by its association with both congenital and childhood onset autosomal recessive deafness. This gene is expressed in fetal cochleae and many other tissues, and is thought to be involved in the development and maintenance of the inner ear or the contents of the perilymph and endolymph. It was also identified as a tumor associated gene that is overexpressed in ovarian tumors. Charcot–Marie–Tooth disease an inherited neurological disorder with delayed onset that can affect the ears as well as other organs. The hearing loss in this condition is often ANSD (auditory neuropathy spectrum disorder) a neural cause of hearing loss. Muckle–Wells syndrome, a rare inherited autoinflammatory disorder, can lead to hearing loss. Autoimmune disease: although probably rare, it is possible for autoimmune processes to target the cochlea specifically, without symptoms affecting other organs. Granulomatosis with polyangiitis, an autoimmune condition, may precipitate hearing loss.

Пресбикусис

Прогрессирующая потеря остроты или чувствительности слуха, связанная с возрастом, может начаться уже в 18 лет, в основном затрагивая высокие частоты, и встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Такие потери могут не стать заметными до более позднего возраста. Пресбикузис является основной причиной сенсорно-нейронной потери слуха в индустриально развитых странах. Исследование, проведенное в Судане среди населения, не подвергавшегося воздействию сильного шума, выявило значительно меньше случаев потери слуха по сравнению с аналогичными по возрасту случаями в индустриально развитой стране. Схожие результаты были получены в исследовании населения острова Пасхи, которое показало ухудшение слуха у тех, кто проводил время в индустриально развитых странах, по сравнению с теми, кто никогда не покидал остров. Исследователи предполагают, что на полученные результаты могли повлиять и другие факторы, помимо различий в воздействии шума, такие как генетическая предрасположенность. Потеря слуха, которая ухудшается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от нормального старения, например, шумовой травмой, не является пресбикузисом, хотя бывает сложно дифференцировать индивидуальное влияние множественных причин потери слуха. К 65 годам значительная потеря слуха наблюдается у каждого третьего человека, к 75 годам – у каждого второго. Возрастная потеря слуха не поддается ни профилактике, ни восстановлению.

Травма головы

Может произойти повреждение как самого уха, так и центральных слуховых путей, обрабатывающих информацию, передаваемую ушами. Люди, получившие травму головы, подвержены риску потери слуха или тиннитуса, временного или постоянного. Контактные виды спорта, такие как американский футбол (NFL), хоккей и крикет, характеризуются высокой частотой травм головы (сотрясений мозга). В одном опросе среди бывших игроков NFL, все из которых сообщали об одном или нескольких сотрясениях мозга за время своей карьеры, у 25% была зафиксирована потеря слуха, а у 50% – тиннитус.

Перинатальные состояния

Они гораздо чаще встречаются у недоношенных детей, особенно у тех, чей вес при рождении составляет менее 1500 г. Преждевременные роды могут быть связаны с проблемами, приводящими к сенсоневральной потере слуха, такими как аноксия или гипоксия (недостаток кислорода), желтуха, внутричерепные кровоизлияния, менингит. Алкогольный синдром плода, по данным исследований, вызывает потерю слуха у до 64% младенцев, рожденных от матерей, злоупотребляющих алкоголем, из-за ототоксического воздействия на развивающийся плод и, дополнительно, из-за недоедания матери во время беременности, вызванного избыточным потреблением алкоголя.

Дефицит йода / гипотиреоз

Дефицит йода и эндемический гипотиреоз связаны с потерей слуха. Недостаточное потребление йода беременной женщиной во время беременности влияет на развитие внутреннего уха у плода, что может привести к сенсоневральной глухоте. Это наблюдается в определенных регионах мира, таких как Гималаи, где почва, а следовательно и рацион питания, бедны йодом. В этих регионах отмечается высокая заболеваемость эндемическим зобом. Профилактикой этого вида глухоты является йодирование соли.

Инсульт

Инсульт в области мозга, отвечающей за слух, например, инфаркт в системе задних артерий, может приводить к глухоте.

Патофизиология

Сенсорная потеря слуха вызвана аномальным строением или функцией волосковых клеток органа Корти в улитке. Нейронные нарушения слуха возникают вследствие повреждения восьмого черепного нерва (вестибулокохлеарного нерва) или слуховых путей ствола мозга. Если поражены более высокие уровни слухового тракта, это известно как центральная глухота. Центральная глухота может проявляться как сенсоневральная потеря слуха, но должна быть дифференцирована на основании анамнеза и аудиологического обследования.

Кохлеарные мертвые области при сенсорной потере слуха

Повреждение слуха может быть связано с повреждением волосковых клеток улитки. Иногда может произойти полная потеря функции внутренних волосковых клеток (ВВК) на определенном участке улитки; это называется "мертвой зоной". Этот участок можно определить по диапазону характерных частот (ХЧ) ВВК и/или нейронов, непосредственно прилегающих к мертвой зоне.

Кохлеарные волосковые клетки

Внешние волосковые клетки (ОВК) формируют структуру органа Корти, расположенного между базилярной и текториальной мембранами в улитке (см. Рисунок 3). Туннель Корти, проходящий через орган Корти, разделяет ОВК и внутренние волосковые клетки (ВВК). ОВК соединены с сетчатой ламинарной и клетками Дитерса. В каждом человеческом ухе насчитывается около двенадцати тысяч ОВК, расположенных в рядах до пяти в ширину. Каждая ОВК имеет небольшие пучки «волосков», или ресничек, на своей верхней поверхности, известных как стереоцилии, которые также организованы в ряды, различающиеся по высоте. На каждой ОВК находится приблизительно 140 стереоцилий. Основная функция ОВК и ВВК – функционировать как сенсорные рецепторы. Основная функция ВВК заключается в передаче звуковой информации через афферентные нейроны, посредством преобразования механических движений или сигналов в нейронную активность. При стимуляции стереоцилии на ВВК перемещаются, вызывая прохождение электрического тока через волосковые клетки. Этот ток генерирует потенциалы действия в подключенных афферентных нейронах. ОВК отличаются тем, что они участвуют в активном механизме работы улитки. Они принимают механические сигналы или вибрации вдоль базилярной мембраны и преобразуют их в электрохимические сигналы. Стереоцилии на ОВК контактируют с текториальной мембраной. Следовательно, при движении базилярной мембраны под воздействием вибраций стереоцилии изгибаются. Направление изгиба определяет частоту возбуждения слуховых нейронов, связанных с ОВК. Изгиб стереоцилий в сторону базального тела ОВК вызывает возбуждение волосковой клетки, что приводит к увеличению частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с ней. И наоборот, изгиб стереоцилий от базального тела ОВК вызывает ингибирование волосковой клетки, что приводит к снижению частоты возбуждения слуховых нейронов, связанных с ней. ОВК уникальны своей способностью к сокращению и расширению (электромотильность). Таким образом, в ответ на электрические стимулы, поступающие от эфферентной нервной системы, они могут изменять свою длину, форму и жесткость. Эти изменения влияют на реакцию базилярной мембраны на звук.

Outer hair cells (OHCs) contribute to the structure of the Organ of Corti, which is situated between the basilar membrane and the tectorial membrane within the cochlea (See Figure 3). The tunnel of corti, which runs through the Organ of Corti, divides the OHCs and the inner hair cells (IHCs). OHCs are connected to the reticular laminar and the Deiters’ cells. There are roughly twelve thousand OHCs in each human ear, and these are arranged in up to five rows. Each OHC has small tufts of 'hairs', or cilia, on their upper surface known as stereocilia, and these are also arranged into rows which are graded in height. There are approximately 140 stereocilia on each OHC. The fundamental role of the OHCs and the IHCs is to function as sensory receptors. The main function of the IHCs is to transmit sound information via afferent neurons. They do this by transducing mechanical movements or signals into neural activity. When stimulated, the stereocilia on the IHCs move, causing a flow of electric current to pass through the hair cells. This electric current creates action potentials within the connected afferent neurons. OHCs are different in that they actually contribute to the active mechanism of the cochlea. They do this by receiving mechanical signals or vibrations along the basilar membrane, and transducing them into electrochemical signals. The stereocilia found on OHCs are in contact with the tectorial membrane. Therefore, when the basilar membrane moves due to vibrations, the stereocilia bend. The direction in which they bend, dictates the firing rate of the auditory neurons connected to the OHCs. The bending of the stereocilia towards the basal body of the OHC causes excitation of the hair cell. Thus, an increase in firing rate of the auditory neurons connected to the hair cell occurs. On the other hand, the bending of the stereocilia away from the basal body of the OHC causes inhibition of the hair cell. Thus, a decrease in firing rate of the auditory neurons connected to the hair cell occurs. OHCs are unique in that they are able to contract and expand (electromotility). Therefore, in response to the electrical stimulations provided by the efferent nerve supply, they can alter in length, shape and stiffness. These changes influence the response of the basilar membrane to sound.

Аудиометрия чистого тона (PTA)

Мертвые области влияют на аудиометрические результаты, но, возможно, не совсем так, как ожидается. Например, можно предположить, что пороговые значения не будут получены на частотах внутри мертвой области, но будут получены на частотах, непосредственно прилегающих к ней. Следовательно, при условии нормального слуха вокруг мертвой области, это приведет к аудиограмме с резко выраженным крутым наклоном между частотой, на которой получен порог, и частотой, на которой порог не может быть получен из-за мертвой области. Однако, поскольку одной из целей пороговой тон-одиологии (PTA) является определение наличия или отсутствия мертвой области, может быть сложно определить, какие частоты маскировать без использования дополнительных тестов. Предлагалось, что психоакустические кривые настройки (PTC) и результаты порогового выравнивания шумом (TEN) могут быть более полезны для выявления мертвых областей, чем PTA. ПТК аналогичны нейронным кривым настройки. Они иллюстрируют уровень маскирующего тона (dB SPL) на пороге в зависимости от отклонения от центральной частоты (Hz). В случае мертвых областей, когда тестовый сигнал находится в пределах границ мертвой области, вершина ПТК смещается к краю мертвой области, к области, которая все еще функционирует и обнаруживает распространение возбуждения от сигнала. В случае низкочастотной мертвой области вершина смещается вверх, указывая на начало низкочастотной мертвой области у вершины кривой. Для высокочастотной мертвой области вершина смещается вниз от частоты сигнала к функционирующей области ниже мертвой области. Исследования Клюка и Мура показали, что мертвые области также могут влиять на восприятие пациентом частот за пределами мертвых областей. Наблюдается повышение способности различать тоны, незначительно отличающиеся по частоте, в областях, непосредственно прилегающих к мертвым областям, по сравнению с тонами, расположенными дальше. Это может быть связано с кортикальной перекартировкой, при которой нейроны, которые обычно стимулируются мертвой областью, были переназначены для реагирования на функционирующие области рядом с ней. Это приводит к чрезмерному представлению этих областей, что, в свою очередь, повышает чувствительность восприятия к небольшим частотным различиям в тонах.

Dead regions affect audiometric results, but perhaps not in the way expected. For example, it may be expected that thresholds would not be obtained at the frequencies within the dead region, but would be obtained at frequencies adjacent to the dead region. Therefore, assuming normal hearing exists around the dead region, it would produce an audiogram that has a dramatically steep slope between the frequency where a threshold is obtained, and the frequency where a threshold cannot be obtained due to the dead region. However, as one of the aims of PTA is to determine whether or not there is a dead region, it may be difficult to assess which frequencies to mask without the use of other tests. it has been suggested that psychoacoustic tuning curves (PTCs) and threshold equalising noise (TEN) results may be useful in detecting dead regions, rather than PTA. PTCs are similar to neural tuning curves. They illustrate the level of a masker (dB SPL) tone at threshold, as a function of deviation from center frequency (Hz). In the case of dead regions, when the test signal lies within the boundaries of a dead region, the tip of the PTC will be shifted to the edge of the dead region, to the area that is still functioning and detecting the spread of excitation from the signal. In the case of a low frequency dead region, the tip is shifted upwards indicating a low frequency dead region starting at the tip of the curve. For a high frequency dead region, the tip is shifted downwards from the signal frequency to the functioning area below the dead region. Research by Kluk and Moore has shown that dead regions may also affect the patient's perception of frequencies beyond the dead regions. There is an enhancement in the ability to distinguish between tones that differ very slightly in frequency, in regions just beyond the dead regions compared to tones further away. An explanation for this may be that cortical re mapping has occurred. Whereby, neurons which would normally be stimulated by the dead region, have been reassigned to respond to functioning areas near it. This leads to an over representation of these areas, resulting in an increased perceptual sensitivity to small frequency differences in tones.

Дифференциальное тестирование

Дифференциальное тестирование наиболее полезно при односторонней потере слуха и позволяет отличить проводящую потерю слуха от сенсорно-нейронной. Оно проводится с использованием камертона низкой частоты, обычно 512 Гц, и основано на сопоставлении показателей звукопроводимости по воздуху и по кости. Тест Вебера, при котором камертон прикладывается к средней линии лба, локализует звук в здоровом ухе у пациентов с односторонней сенсорно-нейронной потерей слуха. Тест Ринне, оценивающий звукопроводимость по воздуху и по кости, оказывается положительным, поскольку как воздушная, так и костная проводимость снижены в равной степени. Существуют также менее распространенные варианты теста Ринне – варианты Бинга и Швабаха, а также тест на абсолютную костную проводимость (ABC). Таблица 1. Сравнительная таблица сенсорно-нейронной и проводящей потери слуха
КритерииСенсорно-нейронная потеря слухаПроводящая потеря слухаАнатомическое расположениеВнутреннее ухо, VIII черепной нерв или центральные отделы обработки звукаСреднее ухо (костная цепочка слуховых косточек), барабанная перепонка или наружный слуховой проходТест ВебераЗвук локализуется в здоровом ухе при односторонней сенсорно-нейронной потере слухаЗвук локализуется в пораженном ухе (ухо с проводящей потерей) при односторонних случаяхТест РиннеПоложительный тест Ринне; звукопроводимость по воздуху > звукопроводимость по кости (как воздушная, так и костная проводимость снижены одинаково, но разница между ними остается прежней). Отрицательный тест Ринне; звукопроводимость по кости > звукопроводимость по воздуху (наличие костно-воздушного зазора)
Для дифференциальной диагностики различных типов потери слуха требуются другие, более сложные тесты слуховой функции. Пороговые значения костной проводимости позволяют отличить сенсорно-нейронную потерю слуха от проводящей. Для выявления нарушений слуха сенсорного, нервного и слухового анализатора необходимы дополнительные исследования, такие как отоакустическая эмиссия, акустический рефлекс стременца, аудиометрия речи и вызванные потенциалы.

Тимпанометрия

Тимпанограмма – это результат исследования, проводимого с помощью тимпанометра. Она оценивает функцию среднего уха и подвижность барабанной перепонки, помогая выявить кондуктивную потерю слуха, вызванную заболеваниями среднего уха или барабанной перепонки, и отличить её от других видов потери слуха, включая нейросенсорную потерю слуха (SNHL).

Магнитно-резонансная томография

МРТ-сканирование может быть использовано для выявления явных структурных причин потери слуха. Оно применяется при врожденной потере слуха, когда изменения формы внутреннего уха или слухового нерва могут помочь в установлении причины потери слуха. Также оно полезно в случаях подозрения на опухоль или для определения степени повреждения при потере слуха, вызванной бактериальной инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Сканирование не дает никакой информации при возрастной потере слуха.

Профилактика

Пресбикусис является основной причиной сенсоневральной тугоухости (SNHL) и имеет прогрессирующий, необратимый характер. На данный момент не существует ни соматической, ни генной терапии для коррекции SNHL, связанной с наследственностью. Однако многие причины приобретенной сенсоневральной тугоухости в значительной степени предотвратимы, особенно причины, связанные с нозокузисом. Это подразумевает избегание шума окружающей среды и травматического шума, например, на рок-концертах и в ночных клубах с громкой музыкой. Использование средств защиты от шума, таких как беруши, является альтернативным решением, а также важно знать уровень шума, которому вы подвергаетесь. В настоящее время доступно несколько точных приложений для измерения уровня звука. Уменьшение времени воздействия шума также может помочь снизить риск, связанный с громкими звуками.

Стволовая клетка и генная терапия

Регенерация волосковых клеток с использованием стволовых клеток и генной терапии пока еще на годы, если не на десятилетия, далека от клинической применимости. Однако в настоящее время проводятся исследования в этой области, а первое испытание, одобренное FDA, началось в феврале 2012 года.

Внезапная сенсорно-нейронная потеря слуха

Внезапная сенсоневрологическая потеря слуха (SSHL или SSNHL), обычно известная как внезапная глухота, проявляется как необъяснимая, стремительная потеря слуха — как правило, в одном ухе — мгновенно или в течение нескольких дней. В девяти из десяти случаев SSHL поражает только одно ухо. Это следует рассматривать как неотложное состояние. Отсрочка диагностики и лечения может снизить эффективность терапии или сделать ее неэффективной. По оценкам специалистов, SSHL возникает у одного человека из ста ежегодно, чаще всего у взрослых в возрасте 40–50 лет. Реальное количество новых случаев SSHL в год может быть значительно выше, поскольку это состояние часто остается недиагностированным.

Презентация

Многие люди замечают внезапную потерю слуха, когда просыпаются утром. Другие впервые обращают на это внимание, когда пытаются использовать пораженное ухо, например, при разговоре по телефону. У некоторых же непосредственно перед исчезновением слуха возникает громкий, тревожный хлопок в ухе. У людей с внезапной глухотой часто наблюдаются головокружение, шум в ушах (тиннитус) или и то, и другое.

Диагноз

Диагноз внезапной сенсоневральной глухоты (ССНГ) ставится с помощью аудиометрии тональной пороговой. Если исследование показывает потерю слуха не менее 30 дБ на трех последовательных частотах, то диагностируется ССНГ. Например, потеря слуха в 30 дБ может привести к тому, что разговорная речь будет восприниматься как шепот.

Эпидемиология

Общая потеря слуха затрагивает около 10% населения мира. Только в Соединенных Штатах, по оценкам, 13,5 миллиона американцев страдают сенсорно-нейронной потерей слуха. Примерно 50% людей с сенсорно-нейронной потерей слуха имеют врожденную природу. Остальные 50% обусловлены материнскими или фетальными инфекциями, послеродовыми инфекциями, вирусными инфекциями, вызванными краснухой или цитомегаловирусом, ототоксическими препаратами, воздействием громких звуков, тяжелой травмой головы и преждевременными родами. Из генетически обусловленных случаев сенсорно-нейронной потери слуха 75% являются аутосомно-рецессивными, 15-20% – аутосомно-доминантными, а 1-3% – сцепленными с полом. Хотя конкретный ген и белок до сих пор неизвестны, считается, что мутации в гене коннексина 26 вблизи локуса DFNB1 на 13-й хромосоме объясняют большую часть аутосомно-рецессивной генетической сенсорно-нейронной потери слуха.

По крайней мере, 8,5 на 1000 детей в возрасте до 18 лет страдают сенсорно-нейронной потерей слуха. Общая потеря слуха пропорциональна возрасту. По меньшей мере 314 из 1000 человек старше 65 лет страдают потерей слуха. За последнее десятилетие было изучено несколько факторов риска сенсорно-нейронной потери слуха. Остеопороз, хирургическое вмешательство – стэпэдэктомия, вакцинация против пневмококковой инфекции, использование мобильных телефонов и гипербилирубинемия при рождении – это некоторые из известных факторов риска.