Ішкі құлақ және вестибулокохлеар нервінің зақымдануынан туындаған есіту қабілетінің төмендеуі

Ішкі құлақ немесе вестибулокохлеарлық нерв кемістігінен туындаған есіту қабілетінің төмендеуі. Себептері, түрлері, симптомдары туралы біліңіз.

15 мин оқу

100%

Дереккөз: Sensorineural hearing loss — Wikipedia

Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.

Мазмұны

Кіріспе

Ішкі құлақ немесе вестибулокохлеарлық жүйке зақымдануынан туындаған есту қабілетінің төмендеуі

Сенсорлы-нейроналды есту қабілетінің төмендеуі (СНХЛ) – есту қабілетінің төмендеуіне себеп болатын түбіртек ішкі құлақта, сезімтал мүшелерде (кохлеа және оған байланысты құрылымдар) немесе вестибулокохлеарлық жүйкеде (VIII бас сүйегі жүйкесі) жатады. СНХЛ есту қабілетінің жоғалу жағдайларының шамамен 90% құрайды. СНХЛ көбінесе қанағаттандырылмайды және жеңіл, орташа, ауыр, терең немесе толық болуы мүмкін. Аудиограмманың түріне қарай жоғары жиілікті, төмен жиілікті, U пішіндес, ойыс, өткір немесе тегіс сияқты әртүрлі сипаттамалар қолданылуы мүмкін. Сенсорлық есту қабілетінің төмендеуі көбінесе кохлеалық шашты жасушалардың зақымдануынан немесе жеткіліксіздігінен туындайды. Шашты жасушалар туған кезде аномалиялы болуы немесе адам өмірі бойы зақымдануы мүмкін. Зақымданудың сыртқы себептері, соның ішінде инфекциялар және ототоксикалық дәрілер, сондай-ақ ішкі себептері, мысалы, генетикалық мутациялар бар. SNHL-дің жиі кездесетін себебі немесе күшейтетін факторы – қоршаған орта шуына ұзақ уақыт бойы тозу немесе шудан туындаған есту қабілетінің төмендеуі. Бір рет қатты дыбысқа, мысалы, оқ ату немесе жарылысқа ұшырау шудан туындаған есту қабілетінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Құлаққаптарды үлкен дыбыспен ұзақ уақыт пайдалану немесе қатты ортада үнемі болу, мысалы, қатты жұмыс орны, спорттық іс-шаралар, концерттер және шулы машиналарды пайдалану да шудан туындаған есту қабілетінің төмендеуіне қауп тудыруы мүмкін. Нейроналды немесе "ретрокохлеарлық" есту қабілетінің төмендеуі кохлеарлық жүйкеге (VIII бас сүйегі жүйкесі) зақым келгендіктен туындайды. Бұл зақымдану кохлеарлық жүйкедегі жүйке импульсінің басталуына немесе ми сабасына жүйке импульсінің берілуіне әсер етуі мүмкін. SNHL жағдайларының көпшілігі есту шегінің жылдар бойы біртіндеп нашарлауымен көрінеді. Кейбір жағдайларда жоғалту жиілік диапазонының үлкен бөлігіне әсер етуі мүмкін. Бұл құлақтағы шу (тіннитус) және бас айналу немесе бас қысылы (вертиго) сияқты басқа да белгілермен бірге жүруі мүмкін. Сенсорлы-нейроналды есту қабілетінің төмендеуінің ең көп таралған түрі – жасқа байланысты (пресбикузис), одан кейін шудан туындаған есту қабілетінің төмендеуі (NIHL) келеді. SNHL-дің жиі кездесетін белгілері – шулы фоннан алдыңғы жолдағы дауыстарды ажыратудағы қабілеттің төмендеуі, телефон арқылы сөйлесудегі қиындық, кейбір дыбыстардың тым қатты немесе өткір естілуі, сөйлеудің кейбір бөліктерін түсінудегі қиындық (фрикативтер мен сибилянттар), дыбыстың бағыттылығының жоғалуы (әсіресе жоғары жиілікті дыбыстарда), адамдар сөйлеген кезде дүрмекке бас іздеу және сөйлеуді түсінудегі қиындық. Осындай белгілер басқа да есту қабілетінің төмендеу түрлерімен де байланысты; сенсорлы-нейроналды есту қабілетінің төмендеуін анықтау үшін аудиометрия немесе басқа диагностикалық тесттер қажет. Сенсорлы-нейроналды есту қабілетінің төмендеуін анықтау әдетте таза тондық аудиометрия (аудиограмма) арқылы жүргізіледі, онда сүйек өткізгіштігінің шегі өлшенеді. Тимпанометрия және сөйлеу аудиометриясы да көмектесуі мүмкін. Тексеруді аудиолог жүргізеді. SNHL үшін дәлелденген немесе ұсынылған емдеу немесе жазылу жоқ; есту қабілетінің төмендеуін басқару әдетте есту стратегиялары және есту аппараттары арқылы жүзеге асырылады. Терең немесе толық саңыраулық жағдайында кохлеарлық имплант – есту қабілетінің функционалдық деңгейін қалпына келтіре алатын арнайы құрылғы. SNHL-ді қоршаған орта шуынан, ототоксикалық химиялық заттар мен дәрі-дәрмектерден және бас жарақаттарынан сақтау арқылы, сондай-ақ менінгіт сияқты кейбір аурулар мен жағдайларға қарсы емдеу немесе егу арқылы толығымен болмаса да, белгілі бір деңгейде алдын алуға болады.

Sensorineural hearing loss (SNHL) is a type of hearing loss in which the root cause lies in the inner ear, sensory organ (cochlea and associated structures), or the vestibulocochlear nerve (cranial nerve VIII). SNHL accounts for about 90% of reported hearing loss SNHL is usually permanent and can be mild, moderate, severe, profound, or total. Various other descriptors can be used depending on the shape of the audiogram, such as high frequency, low frequency, U shaped, notched, peaked, or flat. Sensory hearing loss often occurs as a consequence of damaged or deficient cochlear hair cells. Hair cells may be abnormal at birth or damaged during the lifetime of an individual. There are both external causes of damage, including infection, and ototoxic drugs, as well as intrinsic causes, including genetic mutations. A common cause or exacerbating factor in SNHL is prolonged exposure to environmental noise, or noise induced hearing loss. Exposure to a single very loud noise such as a gun shot or bomb blast can cause noise induced hearing loss. Using headphones at high volume over time, or being in loud environments regularly, such as a loud workplace, sporting events, concerts, and using noisy machines can also be a risk for noise induced hearing loss. Neural, or "retrocochlear", hearing loss occurs because of damage to the cochlear nerve (CVIII). This damage may affect the initiation of the nerve impulse in the cochlear nerve or the transmission of the nerve impulse along the nerve into the brainstem. Most cases of SNHL present with a gradual deterioration of hearing thresholds occurring over years to decades. In some, the loss may eventually affect large portions of the frequency range. It may be accompanied by other symptoms such as ringing in the ears (tinnitus) and dizziness or lightheadedness (vertigo). The most common kind of sensorineural hearing loss is age related (presbycusis), followed by noise induced hearing loss (NIHL). Frequent symptoms of SNHL are loss of acuity in distinguishing foreground voices against noisy backgrounds, difficulty understanding on the telephone, some kinds of sounds seeming excessively loud or shrill, difficulty understanding some parts of speech (fricatives and sibilants), loss of directionality of sound (especially with high frequency sounds), perception that people mumble when speaking, and difficulty understanding speech. Similar symptoms are also associated with other kinds of hearing loss; audiometry or other diagnostic tests are necessary to distinguish sensorineural hearing loss. Identification of sensorineural hearing loss is usually made by performing a pure tone audiometry (an audiogram) in which bone conduction thresholds are measured. Tympanometry and speech audiometry may be helpful. Testing is performed by an audiologist. There is no proven or recommended treatment or cure for SNHL; management of hearing loss is usually by hearing strategies and hearing aids. In cases of profound or total deafness, a cochlear implant is a specialised device that may restore a functional level of hearing. SNHL is at least partially preventable by avoiding environmental noise, ototoxic chemicals and drugs, and head trauma, and treating or inoculating against certain triggering diseases and conditions like meningitis.

Белгілері мен симптомдары

Ішкі құлаққа аспаптармен тікелей қол жеткізу мүмкін емес болғандықтан, анықтама науқастың шағымдары мен аудиометриялық тексеру арқылы жүзеге асырылады. Сенсорлы-жүйкелік есту қабілетінің төмендеуімен дәрігерге келгендердің 90% есту қабілетінің нашарлағанын, 57% құлақта бітелгендей сезініс, ал 49% құлақтағы шу (тіннитус) туралы хабарлайды. Шамамен жартысы вестибулярлық (вертиго) проблемаларынан шағымданады. Скринингке пайдалы симптомдарды толық сипаттау үшін Америка Отоларингология академиясы Ересектер үшін Есту қабілетінің кемістігінің тізімі (HHIA) деп аталатын өзін-өзі бағалау анкетасын жасады. Бұл 25 сұрақтан тұратын субъективті симптомдарды зерттеу құралы.

Себептер

Сенсорлы-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуі генетикалық немесе кейіннен пайда болуы мүмкін (яғни, ауру, шу, жарақат сияқты жағдайлардың салдарынан). Адамдар туғаннан есту қабілетінің төмендеуімен (конгениталды) дүниеге келуі немесе есту қабілетінің төмендеуі кейін пайда болуы мүмкін. Көптеген жағдайлар жасқа байланысты болады.

Генетикалық

Есту қабілетінің төмендеуі тұқым қуалай алады. 40-тан астам ген саңыраулықтың себебіне қатысты деп саналады. Есту қабілетінің төмендеуімен байланысты 300 синдром бар, және әр синдромның себебін анықтайтын гендер болуы мүмкін. Рецессивті, доминантты, Х-хромосомасына байланысты немесе митохондриялық генетикалық мутациялар ішкі құлақтың құрылымына немесе метаболизміне әсер етуі мүмкін. Кейбіреуі бір нүктелік мутациялар болуы мүмкін, ал басқалары хромосомалық аномалияларға байланысты. Кейбір генетикалық себептер кеш пайда болатын есту қабілетінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Митохондриялық мутациялар SNHL, яғни m.1555A>G тудыруы мүмкін, бұл адамды аминогликозидтер тобына жататын антибиотиктердің ототоксикалық әсеріне сезімтал етеді. Дамыған елдерде туа біткен рецессивті генетикалық есту қабілетінің бұзылуының ең көп таралған себебі DFNB1, сонымен қатар Connexin 26 саңыраулығы немесе GJB2 байланысты саңыраулық деп аталады. Есту қабілетінің нашарлауының ең жиі кездесетін синдромдық түрлеріне (доминантты) Стиклер синдромы және Ваарденбург синдромы, (рецессивті) Пендред синдромы және Ашер синдромы жатады. МТ ТЛ1 мутациялары МТТД (анадан мұраға қалған есту қабілетінің жоғалтуы және диабет) және басқа да жағдайларды тудыруы мүмкін, олар есту қабілетінің жоғалтуын қамти алады. TMPRSS3 гені туа біткен және балалық шақта пайда болатын аутосомалық рецессивті саңыраулықпен байланысты екендігі анықталды. Бұл ген ұрықтың кохлеясында және көптеген басқа тіндерде экспрессияланады, және ішкі құлақтың дамуы мен сақталуына немесе перилимфа мен эндолимфаның құрамына қатысы бар деп есептеледі. Сонымен қатар, ол жұмыртқалық ісіктерде жоғары экспрессияланатын ісікке байланысты ген ретінде анықталды. Charcot–Marie–Tooth ауруы – есту мүшелерін, сондай-ақ басқа да органдарды зақымдайтын, кешіккен дамумен жүретін тұқым қуалайтын неврологиялық ауру. Бұл жағдайда есту қабілетінің төмендеуі көбінесе ANSD (есту нейропатиясы спектрінің бұзылысы) – есту қабілетінің жоғалтуының нейрондық себебі болып табылады. Muckle–Wells синдромы – сирек кездесетін тұқым қуалайтын аутоинфламациялық ауру, ол есту қабілетінің жоғалтуына әкелуі мүмкін. Аутоиммундық ауру: сирек болса да, аутоиммундық процестер басқа органдарға әсер етпестен, кохлеяны таңдап әсер етуі мүмкін. Полиангиитпен қатар жүретін гранулематоз аутоиммундық жағдай есту қабілетінің жоғалтуын тудыруы мүмкін.

Hearing loss can be inherited. More than 40 genes have been implicated in the cause of deafness. There are 300 syndromes with related hearing loss, and each syndrome may have causative genes. Recessive, dominant, X linked, or mitochondrial genetic mutations can affect the structure or metabolism of the inner ear. Some may be single point mutations, whereas others are due to chromosomal abnormalities. Some genetic causes give rise to a late onset hearing loss. Mitochondrial mutations can cause SNHL i. e. m.1555A>G, which makes the individual sensitive to the ototoxic effects of aminoglycoside antibiotics. The most common cause of recessive genetic congenital hearing impairment in developed countries is DFNB1, also known as Connexin 26 deafness or GJB2 related deafness. The most common syndromic forms of hearing impairment include (dominant) Stickler syndrome and Waardenburg syndrome, and (recessive) Pendred syndrome and Usher syndrome. Mitochondrial mutations causing deafness are rare: MT TL1 mutations cause MIDD (Maternally inherited deafness and diabetes) and other conditions which may include deafness as part of the picture. TMPRSS3 gene was identified by its association with both congenital and childhood onset autosomal recessive deafness. This gene is expressed in fetal cochleae and many other tissues, and is thought to be involved in the development and maintenance of the inner ear or the contents of the perilymph and endolymph. It was also identified as a tumor associated gene that is overexpressed in ovarian tumors. Charcot–Marie–Tooth disease an inherited neurological disorder with delayed onset that can affect the ears as well as other organs. The hearing loss in this condition is often ANSD (auditory neuropathy spectrum disorder) a neural cause of hearing loss. Muckle–Wells syndrome, a rare inherited autoinflammatory disorder, can lead to hearing loss. Autoimmune disease: although probably rare, it is possible for autoimmune processes to target the cochlea specifically, without symptoms affecting other organs. Granulomatosis with polyangiitis, an autoimmune condition, may precipitate hearing loss.

Пресбикусис

Жасқа байланысты есту қабілетінің төмендеуі немесе сезімталдығы 18 жастан бастап көрінуі мүмкін, бұл әсіресе жоғары жиіліктерге әсер етеді, сондай-ақ ерлер әйелдерге қарағанда жиірек зардап шегеді. Мұндай жоғалтулар өмірдің кейінгі жылдарында ғана байқалуы мүмкін. Пресбикузис – индустриалды дамыған қоғамдарда сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің жоғалуының ең басты себебі. Суданда жүргізілген, қатты шуға ұшырамаған халық арасындағы зерттеу, дамыған елдегі жас топтарымен салыстырғанда есту қабілетінің жоғалу көрсеткіштерінің айтарлықтай төмен екенін көрсетті. Ұқсас нәтижелер Пасха аралындағы тұрғындар арасында жүргізілген зерттеуде де байқалды, онда индустриалды елдерде болған адамдар арасында есту қабілетінің нашарлауы, ешқашан аралдан шықпағандарға қарағанда нашар болды. Зерттеушілер шуға ұшыраудың айырмашылығынан басқа да факторлар, мысалы, генетикалық бейімділік, осы нәтижелерге әсер еткен болуы мүмкін деп санайды. Жасқа байланысты нашарлайтын, бірақ қалыпты қартаюдан басқа себептерге, мысалы, шудың әсерінен туындаған есту қабілетінің жоғалуына байланысты есту қабілетінің төмендеуі пресбикузис емес, алайда есту қабілетінің жоғалуының бірнеше себептерін ажырату қиын болуы мүмкін. 65 жасқа келгенде әр үшінші адамда есту қабілетінің айқын жоғалуы байқалады; 75 жасқа келгенде – әр екіншісінде. Жасқа байланысты есту қабілетінің төмендеуін болдырмауға немесе қайта қалпына келтіруге болмайды.

Бас жарақат

Құлақтың өзі де, құлақтан берілетін ақпаратты өңдейтін орталық есту жолдары да зақымдануы мүмкін. Басына жарақат алған адамдар есту қабілетін жоғалтуға немесе уақытша немесе тұрақты тиннитусқа шалдығуы мүмкін. Футбол (АҚШ NFL), хоккей және крикет сияқты контактілік спорт түрлерінде бас жарақаттарының (конкуссияның) жиі кездесуі байқалады. NFL-дің зейнеткер ойыншыларының арасында жүргізілген бір зерттеуде, барлық ойыншылар өздерінің мансабында бір немесе бірнеше ми сілкінісін бастан өткергенін хабарлаған, олардың 25%-ы есту қабілетін жоғалтқан, ал 50%-ында тиннитус болған.

Перинаталдық жағдайлар

Бұл жағдайлар көбінесе мерзімінен бұрын туған нәрестелерде, әсіресе 1500 г-дан төмен салмақта туғандарда жиі кездеседі. Мерзімінен бұрын туу аноксия немесе гипоксия (оттегінің жетіспеуі), сарғаю, ми ішіндегі қан кету, менингит сияқты сенсорлы-жүйкелік есту қабілетінің төмендеуіне алып келетін проблемалармен байланысты болуы мүмкін. Алкогольге тәуелді аналардан туған нәрестелердің 64%-ында есту қабілетінің төмендеуі байқалады, бұл дамушы ұрыққа ототоксикалық әсерінен және жүктілік кезінде алкогольдің көп мөлшерде ішілуінен туындаған дұрыс тамақтанудың жетіспеуінен болады.

Иод тапшылығы / гипотиреоз

Иод тапшылығы және эндемиялық гипотиреоз есту қабілетінің төмендеуімен байланысты. Егер жүкті ана жүктілік кезінде жеткіліксіз йод алса, бұл ұрықтың ішкі құлағының дамуына әсер етеді және сенсорлы-жүйкелік саңыраулыққа алып келеді. Мұндай жағдай әлемнің белгілі бір аймақтарында, мысалы, Гималайда кездеседі, онда топырақта йод жетіспейді, демек, диетада да жеткіліксіз болады. Осы аймақтарда эндемиялық зобтың жоғары деңгейі байқалады. Бұл саңыраулықтың себебін тұзға йод қосу арқылы болдырмауға болады.

Ми инсульті

Есту функциясына әсер ететін аймақтағы ми инсулты, мысалы, артқы қан айналымындағы инфаркт саңырыулыққа алып келуі мүмкін.

Патофизиология

Сезімтал есту қабілетінің төмендеуі кохлеадағы Корти ағзасының шашты жасушаларының құрылымындағы немесе жұмысындағы аномалиялар салдарынан туындайды. Нейрологиялық есту қабілетінің бұзылуы сегізінші бас сүйек нервісінің (вестибулокохлеарлық жүйке) немесе ми сабасының есту жолдарының зақымдануынан болады. Егер есту жолдарының жоғары деңгейлері зақымдалса, онда бұл орталық саңыраулық деп аталады. Орталық саңыраулық сезімтал-нейрологиялық саңыраулық сияқты көрініс беруі мүмкін, бірақ анамнезі мен аудиологиялық тексеру нәтижелері арқылы оны ажырату қажет.

Сенсорлық есту қабілетінің төмендеуі кезінде кохлеарлық өлі аймақтар

Есту қабілетінің нашарлауы кохлеядағы шашты клеткалардың зақымдануымен байланысты болуы мүмкін. Кейде кохлеяның белгілі бір аймағында ішкі шашты жасушалардың (IHC) толыққанды жұмыс істеуі тоқтауы мүмкін; бұл "өлі аймақ" деп аталады. Аймақ, өлі аймаққа жақын орналасқан IHC және/немесе нейрондардың ерекше жиіліктерінің (CF) диапазоны арқылы анықталады.

Кохлеарлық шашты жасушалар

Сыртқы шашты жасушалар (OHC) кохлеа ішіндегі базилярлық мембрана мен текториялық мембрана арасында орналасқан Корти органының құрылысына үлеседі (3-суретті қараңыз). Корти органы арқылы өтетін Корти туннелі OHC-лерді және ішкі шашты жасушаларды (IHC) бөліп тұрады. OHC-лер желілік қабатты және Дитерс жасушаларымен байланысты. Әрбір адамның құлағында шамамен он екі мың OHC бар, олар бес қатарға дейін орналасады. Әрбір OHC-нің жоғарғы бетінде биіктігі бойынша сатылап орналасқан «күлтелер» немесе стереоцилиялар деп аталатын кішкентай шоғырлар бар. Әрбір OHC-де шамамен 140 стереоцилия болады. OHC-лер мен IHC-тің негізгі қызметі – сенсорлық рецепторлар ретінде жұмыс істеу. IHC-тің басты функциясы – дыбыстық ақпаратты афферентті нейрондар арқылы жеткізу. Олар бұл жұмысты механикалық қозғалыстарды немесе сигналдарды нейрондық белсенділікке түрлендіру арқылы іске асырады. Стимуляцияланғанда IHC-дегі стереоцилиялар қозғалып, шашты жасушалар арқылы электр тогының өтуіне себеп болады. Бұл электр тогы қосылған афферентті нейрондарда әрекет потенциалын тудырады. OHC-лердің ерекшелігі – олар кохлеяның белсенді механизміне тікелей үлеседі. Олар базальды мембрана бойымен механикалық сигналдарды немесе дірілдерді қабылдап, оларды электрохимиялық сигналдарға түрлендіру арқылы мұны жасайды. OHC-дегі стереоцилиялар текториялық мембранамен жанасады. Сондықтан, базальды мембрана дірілдерге байланысты қозғалғанда стереоцилиялар иіледі. Олардың иілу бағыты OHC-мен байланысқан есту нейрондарының оқшаулау жиілігін анықтайды. Стереоцилияның OHC базальды денесіне қарай иілуі шашты жасушаны қозады, соның салдарынан шашты жасушаға қосылған есту нейрондарының оқшаулау жиілігі артады. Керісінше, стереоцилияның OHC базальды денесінен алыстауы шашты жасушаның тежелуіне әкеледі, нәтижесінде шашты жасушаға қосылған есту нейрондарының оқшаулау жиілігі төмендейді. OHC-лердің бірегей қасиеті – олардың жиырылу және кеңею қабілеті (электрмотильділік). Сондықтан, эфферентті жүйкемен қамтамасыз етілген электрлік стимуляцияға жауап ретінде олар ұзындығы, пішіні және қатаңдығын өзгерте алады. Бұл өзгерістер базальды мембрананың дыбысқа жауабына әсер етеді.

Outer hair cells (OHCs) contribute to the structure of the Organ of Corti, which is situated between the basilar membrane and the tectorial membrane within the cochlea (See Figure 3). The tunnel of corti, which runs through the Organ of Corti, divides the OHCs and the inner hair cells (IHCs). OHCs are connected to the reticular laminar and the Deiters’ cells. There are roughly twelve thousand OHCs in each human ear, and these are arranged in up to five rows. Each OHC has small tufts of 'hairs', or cilia, on their upper surface known as stereocilia, and these are also arranged into rows which are graded in height. There are approximately 140 stereocilia on each OHC. The fundamental role of the OHCs and the IHCs is to function as sensory receptors. The main function of the IHCs is to transmit sound information via afferent neurons. They do this by transducing mechanical movements or signals into neural activity. When stimulated, the stereocilia on the IHCs move, causing a flow of electric current to pass through the hair cells. This electric current creates action potentials within the connected afferent neurons. OHCs are different in that they actually contribute to the active mechanism of the cochlea. They do this by receiving mechanical signals or vibrations along the basilar membrane, and transducing them into electrochemical signals. The stereocilia found on OHCs are in contact with the tectorial membrane. Therefore, when the basilar membrane moves due to vibrations, the stereocilia bend. The direction in which they bend, dictates the firing rate of the auditory neurons connected to the OHCs. The bending of the stereocilia towards the basal body of the OHC causes excitation of the hair cell. Thus, an increase in firing rate of the auditory neurons connected to the hair cell occurs. On the other hand, the bending of the stereocilia away from the basal body of the OHC causes inhibition of the hair cell. Thus, a decrease in firing rate of the auditory neurons connected to the hair cell occurs. OHCs are unique in that they are able to contract and expand (electromotility). Therefore, in response to the electrical stimulations provided by the efferent nerve supply, they can alter in length, shape and stiffness. These changes influence the response of the basilar membrane to sound.

Таза тоналды аудиометрия (PTA)

Өлі аймақтар аудиометриялық нәтижелерге әсер етеді, бірақ мүмкін, күтілгендей емес. Мысалы, шекті мәндер өлі аймақтағы жиіліктерде емес, өлі аймаққа жақын жиіліктерде алынуы мүмкін деп күтілуі мүмкін. Сондықтан, өлі аймақтың айналасында нормативті есту болған жағдайда, ол өлі аймаққа байланысты шекті мәнді алу мүмкін емес жиілік пен шекті мәнді алуға болатын жиілік арасында айқын тік еңіс көрсететін аудиограмманы құрайды. Дегенмен, ПТА-ның мақсаттарының бірі – өлі аймақтың болуын анықтау болғандықтан, басқа сынақтарды қолданбастан, қай жиіліктерді маскалау керектігін бағалау қиын болуы мүмкін. Психоакустикалық келісім қисықтары (PTC) және шуды теңестіру (TEN) нәтижелері ПТА емес, өлі аймақтарды анықтау үшін тиімді болуы мүмкін деген ұсыныс бар. PTC нейрондық келісім қисықтарына ұқсас. Олар орталық жиіліктен (Гц) ауытқу функциясы ретінде масканың (дБ SPL) деңгейін шекті мәнде көрсетеді. Өлі аймақтар болған жағдайда, егер сынақ сигналы өлі аймақтың шекарасында болса, PTC-нің ұшы өлі аймақтың шетіне, әлі де жұмыс істеп тұрған және сигналдан қоздырудың таралуын анықтайтын аймаққа қарай жылжиды. Төмен жиілікті өлі аймақ болған жағдайда, ұшы жоғары қарай жылжиды, бұл төмен жиілікті өлі аймақтың қисықтың ұшынан басталатынын көрсетеді. Жоғары жиілікті өлі аймақ үшін ұш сигнал жиілігінен төменгі, өлі аймақтың астындағы жұмыс істейтін аймаққа қарай жылжиды. Клюк пен Мурдың зерттеулері өлі аймақтар пациенттің өлі аймақтан тыс жиіліктерді қабылдауына да әсер етуі мүмкін екенін көрсетті. Өлі аймақтардың жанындағы аймақтарда жиілігі аз ғана ерекшеленетін тонды ажырату қабілеті, одан алыс тонға қарағанда артады. Мұның түсіндірмесі – кортикальды қайта карталау болуы мүмкін. Яғни, әдетте өлі аймақпен стимулданатын нейрондар, оған жақын жұмыс істейтін аймақтарға қайта бағытталады. Бұл осы аймақтардың артық өкілдігіне әкеледі, нәтижесінде тонның жиілік айырмашылығына сезімталдық артады.

Dead regions affect audiometric results, but perhaps not in the way expected. For example, it may be expected that thresholds would not be obtained at the frequencies within the dead region, but would be obtained at frequencies adjacent to the dead region. Therefore, assuming normal hearing exists around the dead region, it would produce an audiogram that has a dramatically steep slope between the frequency where a threshold is obtained, and the frequency where a threshold cannot be obtained due to the dead region. However, as one of the aims of PTA is to determine whether or not there is a dead region, it may be difficult to assess which frequencies to mask without the use of other tests. it has been suggested that psychoacoustic tuning curves (PTCs) and threshold equalising noise (TEN) results may be useful in detecting dead regions, rather than PTA. PTCs are similar to neural tuning curves. They illustrate the level of a masker (dB SPL) tone at threshold, as a function of deviation from center frequency (Hz). In the case of dead regions, when the test signal lies within the boundaries of a dead region, the tip of the PTC will be shifted to the edge of the dead region, to the area that is still functioning and detecting the spread of excitation from the signal. In the case of a low frequency dead region, the tip is shifted upwards indicating a low frequency dead region starting at the tip of the curve. For a high frequency dead region, the tip is shifted downwards from the signal frequency to the functioning area below the dead region. Research by Kluk and Moore has shown that dead regions may also affect the patient's perception of frequencies beyond the dead regions. There is an enhancement in the ability to distinguish between tones that differ very slightly in frequency, in regions just beyond the dead regions compared to tones further away. An explanation for this may be that cortical re mapping has occurred. Whereby, neurons which would normally be stimulated by the dead region, have been reassigned to respond to functioning areas near it. This leads to an over representation of these areas, resulting in an increased perceptual sensitivity to small frequency differences in tones.

Дифференциалдық сынақ

Дифференциалдық тестілеу бір жақты есту қабілетінің жоғалуы кезінде ең тиімді болып табылады және өткізгіш есту қабілетінің жоғалуын сенсоринейральды есту қабілетінің жоғалуынан ажыратады. Бұл тесттер төмен жиілікті, әдетте 512 Гц жиілікті тондық бұрандамен жүргізіледі және ауа және сүйек арқылы дыбыс өткізілуін салыстыруға мүмкіндік береді. Вебер сынағында тондық бұранда маңдайдың ортасынан тигізіледі және бір жақты сенсоринейральды есту қабілетінің жоғалуы бар адамдарда дыбыс қалыпты есту қабілетіне орналасады. Ринне сынағы, ауа өткізгіштігі мен сүйек өткізгіштігін салыстыратын тест, оң нәтиже береді, себебі ауа және сүйек өткізгіштігі бірдей деңгейде төмендейді. Ринне сынағының Бинг және Швабах түрлері сирек кездеседі. Сүйек өткізгіштігінің абсолюттік (ABC) тесті де бар. 1-кесте. Сенсоринейральды және өткізгіш есту қабілетінің жоғалуын салыстыратын кесте.
Критерийлер Сенсоринейральды есту қабілетінің жоғалуы Өткізгіш есту қабілетінің жоғалуы Анатомиялық орны Ішкі құлақ, VIII бас нерві немесе орталық өңдеу орталықтары Ортаңғы құлақ (естің сүйек тізбегі), барабан қабығы немесе сыртқы құлақ Вебер сынағы Дыбыс бір жақты сенсоринейральды есту қабілетінің жоғалуында қалыпты құлаққа орналасады Дыбыс бір жақты жағдайларда зардап шеккен құлаққа орналасады (өткізгіш есту қабілетінің жоғалуы бар құлақ) Ринне сынағы Оң Ринне; ауа өткізгіштігі > сүйек өткізгіштігі (ауа және сүйек өткізгіштігінің екеуі де бірдей төмендейді, бірақ олардың арасындағы айырмашылық сақталады). Теріс Ринне; сүйек өткізгіштігі > ауа өткізгіштігі (сүйек/ауа аралығы) Есту қабілетінің жоғалуының әртүрлі түрлерін ажырату үшін басқа, күрделірек есту функциясын тексерулер қажет. Сүйек өткізгіштігінің шегі сенсоринейральды есту қабілетінің жоғалуын өткізгіш есту қабілетінің жоғалуынан ажыратуға мүмкіндік береді. Сенсорлық, нейрологиялық және есту қабылдау бұзылыстарын ажырату үшін басқа да тесттер қажет, мысалы, отоакустикалық эмиссиялар, акустикалық стапедиальды рефлекстер, сөйлеу аудиометриясы және шақырылған жауап аудиометриясы.

Тімпанометрия

Тимпанограмма – тимпанометрмен жүргізілген тестінің нәтижесі. Ол ортаңғы құлақтың жұмысын және барабан жарғағының қозғалғыштығын бағалайды. Бұл тесті ортаңғы құлақтың немесе барабан жарғағының ауруларынан туындаған өткізілімді есту қабілетінің нашарлауын, сондай-ақ сенсоневральды есіту қабілетінің төмендеуі сияқты басқа да есту проблемаларын анықтауға көмектеседі.

Магниттік резонанстық томография

МРТ сканерлері есту қабілетінің жоғалуының айқын құрылымдық себептерін анықтауға қолданылуы мүмкін. Ішкі құлақтың немесе есту жүйкесінің пішініндегі өзгерістер есту қабілетінің жоғалуының себебін диагностикалауға көмектессе, олар туа біткен есту қабілетінің жоғалуына қатысты қолданылады. Ісік күдіктенген жағдайларда немесе бактериялық инфекция немесе аутоиммундық ауру салдарынан туындаған есту қабілетінің жоғалуының зақымдану деңгейін анықтау үшін де олар пайдалы. Жасқа байланысты саңыраулықта сканерлеудің ешқандай мәні жоқ.

Алдын алу

Пресбикузис SNHL-дің басты себебі болып табылады және прогрестік, алдын алуға болмайтын жағдай. Қазіргі таңда тұқым қуалаушылықпен байланысты SNHL-ге қарсы соматикалық немесе гендік терапия әдістері жоқ. Дегенмен, SNHL-дің басқа себептерін, әсіресе нозокузис сияқты түрлерін көбінесе алдын алуға болады. Бұл үшін қоршаған ортаның шуынан, сондай-ақ қатты музыкасы бар рок-концерттер мен түнгі клубтар сияқты денсаулыққа зиянды шулардан аулақ болу қажет. Шуды азайту шараларын қолдану, мысалы, құлаққа тиятын төбешіктерді пайдалану, сондай-ақ қандай шу деңгейіне ұшырағаныңызды білу де маңызды. Қазіргі уақытта дыбыс деңгейін өлшеуге арналған бірнеше дәл мобильді қосымшалар бар. Шуға ұшырау уақытын қысқарту да қатты шудың зиянын азайтуға көмектеседі.

Түйінді жасушалар мен гендік терапия

Шаш жасушаларын қалпына келтіру үшін дің жасушалар мен гендік терапияны пайдалану клиникалық қолданысқа енгізілуге жылдар немесе ондаған жылдар қажет. Дегенмен, осы мәселе бойынша зерттеулер жүріп жатыр, ал FDA мақұлдаған алғашқы сынақ 2012 жылдың ақпан айында басталды.

Кенеттен сезімтал- жүйкелік есту қабілетінің төмендеуі

Кенеттен сезімтал-нейрологиялық есту қабілетінің жоғалуы (SSHL немесе SSNHL), көбінесе кенеттен саңырау деп аталады, түсіндірілмейтін, жылдам есту қабілетінің жоғалуы ретінде пайда болады – әдетте бір құлақта, бірден немесе бірнеше күн ішінде. SSHL-ға шалдыққан 10 адамның 9-ы тек бір құлағында ғана есту қабілетін жоғалтады. Бұл медициналық шұғыл жағдай ретінде қарастырылуы керек. Диагноз қою мен емдеуді кешіктіру емнің тиімділігін азайтуы немесе тиімсіз етуі мүмкін. Сарапшылардың пікірінше, жыл сайын 100 адамға бір адам шамасында, әдетте 40 және 50 жастағы ересектер SSHL-ға шалдығады. Шын мәнінде, жыл сайынғы SSHL-дың жаңа жағдайларының саны одан да көп болуы мүмкін, себебі бұл жағдай көбінесе диагноз қойылмайды.

Презентация

Көптеген адамдар таңертең оянғанда есту қабілетінің күрт нашарлағанын байқайды. Басқалары оны есту қабілетін қолдануға тырысқанда, мысалы телефонмен сөйлескенде сезеді. Ал кейбіреулері есту қабілеті жойылар алдында қатты, алаңдатарлық "жарылыс" дыбысын естиді. Кенеттен естімей қалған адамдар көңіл ауысуы, құлақта шу (тіннитус) немесе екеуін де сезінуі мүмкін.

Диагностика

SSHL таза тондық аудиометрия арқылы анықталады. Егер тест нәтижесінде үш тікелей жапсарлас жиілікте кемінде 30 дБ есту қабілетінің төмендеуі байқалса, бұл SSHL диагнозы деп саналады. Мысалы, 30 дБ есту қабілетінің төмендеуі кезде, әдеттегі сөйлеу үні сіңіргендей естіледі.

Эпидемиология

Жалпы есту қабілетінің төмендеуі әлемдік халықтың шамамен 10%-ын құрайды. АҚШ-та ғана 13,5 миллион америкалықтың сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуіне шалдыққандығы күтілуде. Сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуі барлардың шамамен 50%-ы туа біткен, ал қалған 50%-ы аналық немесе ұрықтық инфекцияларға, туғаннан кейінгі инфекцияларға, қызылша немесе цитомегаловирус тудырған вирустық инфекцияларға, уытты дәрілерге, қатты дыбыстарға, бас жарақатына және мерзімінен бұрын тууға байланысты.

Генетикалық себептерге байланысты сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуінің 75%-ы аутосомдық рецессивті, 15-20%-ы аутосомдық доминантты және 1-3%-ы Х-хромосомасына байланысты болып табылады. Нақты ген мен белок әлі анықталмағанмен, 13-шы хромосоманың DFNB1 локусына жақын орналасқан connexin 26 геніндегі мутациялар аутосомдық рецессивті генетикалық себептерге байланысты сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуінің көп бөлігіне жауапты деп есептеледі.

18 жасқа дейінгі әр 1000 баланың кем дегенде 8,5-і сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуімен күреседі. Жалпы есту қабілетінің төмендеуі жасқа пропорционалды түрде өседі. 65 жастан асқан әр 1000 адамның кем дегенде 314-і есту қабілетінің нашарлауынан зардап шегеді. Соңғы он жылда сенсорлық-нейрологиялық есту қабілетінің төмендеуіне әкелетін бірнеше тәуекел факторлары зерттелді. Остеопороз, стапедектомия операциясы, пневмококк вакцинасы, ұялы телефон пайдалану және туған кездегі гипербилирубинемия белгілі тәуекел факторларының қатарында.