Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Подкованая почка, также известная как ren arcuatus (на латыни), слияние почек или «суперпочка», — это врожденное заболевание, встречающееся примерно у 1 из 500 человек, которое чаще наблюдается у мужчин, часто протекает бессимптомно и обычно выявляется случайно. При этом заболевании почки сливаются, образуя форму подковы, в процессе развития в утробе матери. Слитая часть называется перешейком подковыной почки. Аномальное строение может нарушать отток мочи из почек, что приводит к повышенной частоте образования камней в почках и инфекций мочевыводящих путей, а также увеличивает риск развития определенных видов рака почек.
Horseshoe kidney, also known as ren arcuatus (in Latin), renal fusion or super kidney, is a congenital disorder affecting about 1 in 500 people that is more common in men, often asymptomatic, and usually diagnosed incidentally. In this disorder, the patient's kidneys fuse to form a horseshoe shape during development in the womb. The fused part is the isthmus of the horseshoe kidney. The abnormal anatomy can affect kidney drainage resulting in increased frequency of kidney stones and urinary tract infections as well as increase risk of certain renal cancers.
Признаки и симптомы
Хотя часто протекает бессимптомно, наиболее распространенным первым признаком у пациентов с почкой в форме подковы является боль в животе или в боку. Однако, проявления часто неспецифичны. Инфекции почек – связаны с везикоуретеральным рефлюксом (обнаруживается примерно у 50% пациентов с слиянием почек), который представляет собой аномальный отток мочи обратно в мочеточники, повышающий риск инфекций мочевыводящих путей. По оценкам, у 36% пациентов с почкой в форме подковы развиваются камни в почках. Рак почек – повышенная частота определенных типов рака почек, таких как опухоли переходной клетки, опухоли Вильмса и карциноидные опухоли. Неврологические аномалии: энцефалоцеле, миеломенингоцеле, спина бифида. Нарушение миграции нефрогенных клеток развивающегося эмбриона или аномальная миграция почек из-за структурных аномалий плода также является потенциальным фактором. Однако это наблюдается лишь в 40% случаев, а в 20% случаев сросшаяся почка остается в тазу. Кроме того, в процессе нормального развития почки поднимаются, поворачиваясь на 90 градусов медиально. Однако из-за слияния почек это вращение нарушается, что приводит к аномальному расположению мочеточников. Это, в свою очередь, может вызывать застой мочи и проблемы с оттоком.
Although often asymptomatic, the most common presenting symptom of patients with a horseshoe kidney is abdominal or flank pain. However, presentation is often non specific. Kidney infections – associated with vesicoureteral reflux (present in approximately 50% of all patients with renal fusion) which is an abnormal reflux of urine back into the ureters that increases risk of urinary tract infections. It is estimated 36% of patients with horseshoe kidneys will develop kidney stones. Kidney cancer – increased frequency of certain renal cancers such as transitional cell tumors, Wilms tumors, and carcinoid tumors. Neurological abnormalities encephalocoele, myelomeningocele, spina bifida. Impairment of a developing embryo's nephrogenic cell migration or abnormal migration of the kidneys due to fetal structural abnormalities is another potential factor. However, this is present in only 40% of cases, and, in 20% of cases, the fused kidney remains in the pelvis. Additionally, during normal development, the kidneys undergo a 90 degree medial rotation while ascending. However, due to the renal fusion, this rotation is impaired resulting in abnormal placement of the ureters. This in turn can lead to urinary stasis and drainage issues.
Примечательные случаи
Мел Гибсон страдает от этого состояния. Американский комик Сэм Кинисон также страдал от него. Роберт Роуэн, представитель англиканского духовенства, был поражен этим заболеванием.
Mel Gibson is affected with this condition. Sam Kinison, an American comedian, also had this condition. Robert Rowan a member of the Anglican clergy was afflicted by the condition.