Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Комплекс хранения железа
Iron storage complex
Гемосидерин – это комплекс хранения железа, состоящий из частично переваренного ферритина и лизосом. Распад гема приводит к образованию биливердина и железа. Затем организм захватывает высвободившееся железо и хранит его в тканях в виде гемосидерина. Гемосидерин также образуется при нарушении метаболизма ферритина. Железо в отложениях гемосидерина очень плохо усваивается, когда оно необходимо. Гемосидерин можно выявить гистологически с помощью прусской сини по Перлсу; железо в гемосидерине приобретает синий или черный цвет при воздействии ферроцианида калия. У здоровых животных отложения гемосидерина обычно небольшие и не видны без специальных окрасок. Избыточное накопление гемосидерина обычно обнаруживается в клетках мононуклеарной фагоцитарной системы (МФС) или, реже, в эпителиальных клетках печени и почек. Ряд заболеваний приводит к отложению большего количества гемосидерина в тканях; хотя эти отложения часто не вызывают симптомов, они могут привести к повреждению органов. Гемосидерин чаще всего обнаруживается в макрофагах и особенно обилен после кровоизлияний, что позволяет предположить, что его образование связано с фагоцитозом эритроцитов и гемоглобина. Гемосидерин может накапливаться в различных органах при разных заболеваниях. Железо необходимо для многих химических реакций (например, окислительно-восстановительных реакций) в организме, но становится токсичным, если оно не находится под контролем. Поэтому разработано множество способов хранения железа. TOC
Hemosiderin or haemosiderin is an iron storage complex that is composed of partially digested ferritin and lysosomes. The breakdown of heme gives rise to biliverdin and iron. The body then traps the released iron and stores it as hemosiderin in tissues. Hemosiderin is also generated from the abnormal metabolic pathway of ferritin. The iron within deposits of hemosiderin is very poorly available to supply iron when needed. Hemosiderin can be identified histologically with Perls' Prussian blue stain; iron in hemosiderin turns blue to black when exposed to potassium ferrocyanide. In normal animals, hemosiderin deposits are small and commonly inapparent without special stains. Excessive accumulation of hemosiderin is usually detected within cells of the mononuclear phagocyte system (MPS) or occasionally within epithelial cells of the liver and kidney. Several disease processes result in deposition of larger amounts of hemosiderin in tissues; although these deposits often cause no symptoms, they can lead to organ damage. Hemosiderin is most commonly found in macrophages and is especially abundant in situations following hemorrhage, suggesting that its formation may be related to phagocytosis of red blood cells and hemoglobin. Hemosiderin can accumulate in different organs in various diseases. Iron is required by many of the chemical reactions (i. e., oxidation reduction reactions) in the body but is toxic when not properly contained. Thus, many methods of iron storage have developed. TOC
Патофизиология
Гемосидерин часто образуется после кровоизлияния (геморрагии). Когда кровь выходит из поврежденного кровеносного сосуда, эритроциты разрушаются, и гемоглобин высвобождается во внеклеточное пространство. Фагоцитарные клетки (мононуклеарной фагоцитарной системы), называемые макрофагами, захватывают (фагоцитируют) гемоглобин для его расщепления, в результате чего образуются гемосидерин и биливердин. Избыточное системное накопление гемосидерина может происходить в макрофагах печени, легких, селезенки, почек, лимфатических узлов и костного мозга. Эти накопления могут быть вызваны чрезмерным разрушением эритроцитов (гемолизом), избыточным поступлением железа/гиперферремией или снижением утилизации железа (например, при анемии, вызванной токсичностью меди) и гипоферремией всасывания (что часто приводит к железодефицитной анемии). В клетках железо содержится в виде ферритина или гемосидерина. Его идентифицируют в клетках с помощью реакции Перлса или синей реакции по Прусскому, в которой ионное железо реагирует с кислотным ферроцианидом, придавая ему синий цвет.
Hemosiderin often forms after bleeding (haemorrhage). When blood leaves a ruptured blood vessel, the red blood cell dies, and the hemoglobin of the cell is released into the extracellular space. Phagocytic cells (of the mononuclear phagocyte system) called macrophages engulf (phagocytose) the hemoglobin to degrade it, producing hemosiderin and biliverdin. Excessive systemic accumulations of hemosiderin may occur in macrophages in the liver, lungs, spleen, kidneys, lymph nodes, and bone marrow. These accumulations may be caused by excessive red blood cell destruction (haemolysis), excessive iron uptake/hyperferraemia, or decreased iron utilization (e. g., anaemia of copper toxicity) uptake hypoferraemia (which often leads to iron deficiency anemia). Cellular iron is found as either ferritin or hemosiderin. It is identified in cells by the Perls or Prussian blue reaction, in which ionic iron reacts with acid ferrocyanide to impart a blue color.<Wintrobe's Clinical Hematology>
Болезни, связанные с осаждением гемосидерина
Хемосидерин может откладываться при заболеваниях, связанных с перегрузкой железом. Эти заболевания обычно возникают при хронической кровопотере, требующей частых переливаний крови, например, при серповидноклеточной анемии и талассемии.
Hemosiderin may deposit in diseases associated with iron overload. These diseases are typically diseases in which chronic blood loss requires frequent blood transfusions, such as sickle cell anemia and thalassemia.