Введение

Поздние нарушения мочеиспускательного клапана (PUV) - это обструктивная аномалия развития мочеиспускательного канала и мочеполовой системы новорожденных мужчин. Задний мочеиспускательный клапан - это мембрана, блокирующая заднюю мужскую мочеиспускательную канату в результате аномального развития в матке. Это наиболее распространенная причина обструкции выхода мочевого пузыря у новорожденных мужчин. Расстройство имеет различную степень, при этом легкие случаи проявляются поздно из-за более легких симптомов. В более тяжелых случаях может наблюдаться почечная и дыхательная недостаточность из-за недоразвития легких в результате низкого объема амниотической жидкости, что требует интенсивного ухода и тщательного мониторинга. Это случается примерно у одного из 8000 детей.

Презентация

ППВ можно диагностировать до рождения, или даже при рождении, когда ультразвук показывает, что у мальчика гидронефроз. У некоторых детей может также быть олигогидрамнез из-за обструкции мочевыводящих путей. Впоследствии это может быть инфекция мочевыводящих путей, суточная энуреза или боль в моче.

Диагноз

Ультразвук живота может быть полезен, но не диагностический. Особенности, которые предполагают, что задние клапаны уретры являются двусторонним гидронефрозом, утолщенной стенкой мочевого пузыря с утолщенными трабекюляциями гладкой мышцы и дивертикулами мочевого пузыря. Для диагностики более специфична опустошающая цистоуретрограмма (VCUG). Нормальные круговые скобки имеют изменчивый внешний вид и часто не видны на нормальных VCUG. Для ПУВ при опустошении цистоуретрограммы характерно резкое уменьшение калибра уретры вблизи вермумонтана, причем конкретный уровень зависит от варианта развития. В более чем 50% случаев наблюдается также везикоуретеральный рефлюкс. Очень часто задняя уретра может расширяться, что делает резкое сужение более заметным. на стенке мочевого пузыря могут быть обнаружены трабекюлы или сакуляции или даже дивертикулы. Диагноз может быть поставлен также при помощи цистоскопии, когда в мочеиспускательный канал вставляется небольшая камера для прямой визуализации заднего клапана. Ограничение этой техники заключается в том, что ткань заднего клапана является полупрозрачной и может быть нажата на стенку мочеиспускательной трубки путем подачи оросительной жидкости, что затрудняет визуализацию. Цистоскопия также может продемонстрировать изменения мочевого пузыря. Центры в Европе и Японии также добились отличных результатов с цистосонографией, хотя она еще не была одобрена для использования в Соединенных Штатах.

Лечение

Если есть подозрение на прерывистое, может быть назначена консультация с педиатрическим хирургом/ педиатрическим урологом для оценки риска и рассмотрения вариантов лечения. Самым важным первым методом лечения новорожденного мальчика является очищение мочевого пузыря с помощью катетера мочеиспускательного канала или надпочечниковой дренажной системой. Лечение проводится эндоскопической абляцией клапана. Операция на плоде - это процедура с высоким риском, предназначенная для пациентов с тяжелым олигогидрамниосом, чтобы попытаться ограничить связанное с этим недоразвитие легких или легочную гипоплазию, которая наблюдается при рождении у этих пациентов. Риски операции на плоде значительны и включают зацепление конечностей, травмы живота и смерть плода или матери. Специфические процедуры для вмешательства in utero включают вливания амниотической жидкости, последовательную аспирацию мочевого пузыря и создание связи между амниотическим мешком и мочевым пузырем плода или везикоамниотическим шунтом. После операции наблюдение за пациентами с синдромом заднего клапана уретры длится долго, и часто требует многопрофильных усилий между детскими хирургами/ детскими урологами, детскими нефрологами, пульмонологами, неонатологами, рентгенологами и семьей пациента. Необходимо следить за соблюдением нормального функционирования мочевого пузыря и почек, а также следить за значительным недоразвитием легких, которое может сопровождать расстройство, и лечить его. Окончательное лечение может также быть показано для везико- уретерального рефлюкса.

Женский гомолог

Женский гомолог мужского вермумонтана, из которого берут начало клапаны, - это девственная плева.