Жүрек ақауы: Остиум примум атриальды септум дефектісі және электрокардиограммалық белгілері
Ostium primum atrial septal defect
Жүрек ақауы: Ostium primum – жүрекшелер аралық пердедегі кемшілік, көбінесе Даун синдромымен байланысты. Митраль және трикуспидаль клапандар зақымдануы мүмкін.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Остиум примум – трикуспидтік және митральды жапырақшалар деңгейіндегі көкбауырлар аралық қабырғаның кемістігі. Бұл кейде эндокардиялық төсемнің ақаулығы деп аталады, себебі ол көбінесе эндокардиялық төсемді қамтиды, ол – жүректің көкбауырлар аралық қабырғасы мен қарыншалар аралық қабырғасы, сондай-ақ митральды жапырақша мен трикуспидтік жапырақша кездесетін бөлігі. Эндокардиялық төсемнің ақаулары атриовентрикулярлық жапырақшалардың (митральды жапырақша мен трикуспидтік жапырақша) аномалияларымен байланысты. Оларға митральды жапырақшаның тілігі және жалғыз атриовентрикулярлық жапырақша (оң және сол қарыншаларға ағатын бір үлкен, деформацияланған жапырақша) жатады. Эндокардиялық төсемнің ақаулары Даун синдромымен байланысты ең көп кездесетін туа біткен жүрек ақаулары болып табылады.
The ostium primum atrial septal defect is a defect in the atrial septum at the level of the tricuspid and mitral valves. This is sometimes known as an endocardial cushion defect because it often involves the endocardial cushion, which is the portion of the heart where the atrial septum meets the ventricular septum and the mitral valve meets the tricuspid valve. Endocardial cushion defects are associated with abnormalities of the atrioventricular valves (the mitral valve and the tricuspid valve). These include the cleft mitral valve, and the single atrioventricular valve (a single large, deformed valve that flows into both the right ventricle and the left ventricle). Endocardial cushion defects are the most common congenital heart defect that is associated with Down syndrome.
Белгілері мен симптомдары
ЭКГ-да сол жақ осьтің ауытқуы көбінесе ostium primum ASD-де кездеседі, бірақ V1-де RSR үлгісі (M үлгісі) тән. Екінші жүрек дыбысының (S2) тұрақты бөлінуі тыныс циклінің барлық кезеңдерінде сол және оң қарыншалардың бірдей толуына байланысты болады. Атриалдық септел ақаулары бар пациенттерде атриалдық фибрилляция, атриалдық тахикардия немесе атриалдық дірілдеу болуы мүмкін, бірақ бұл бұзылған жүрек ырғақтары көбінесе зардап шеккен адам үлкейген кезде ғана байқалады. ЭКГ-да оң жақ қарыншаның ұлғаюы және әртүрлі деңгейдегі атриовентрикулярлық блокада да көрінеді. Егер адамда толық емес оң бунақ тармағының блокадасы және rSr' немесе rSR' белгілері байқалса, оның ASD болуы күдікті болған жағдайда, фронтал жазықтықтағы QRS-ті қарап тексеру қажет. Фронтал жазықтықтағы QRS – ostium secundum ASD мен ostium primum ASD арасын ажыратуға ең көмектесетін белгі. Primum ақауларында көптеген пациенттерде (>30 градус) сол жақ осьтің ауытқуы байқалады, ал оң жақ осьтің ауытқуы өте сирек кездеседі. Керісінше, ostium secundum ақауларында ось 0 градустан 180 градусқа дейін, көбінесе 100 градустан жоғары болады. Жоғарыдағы ЭКГ-да V1-дегі rSR' үлгісін көруге болады, онда R' толқыны S толқынынан үлкен, T толқыны инверсияланған, бұл көлемдік жүктеме кезінде оң қарынша гипертрофиясына тән.
On ECG a left axis deviation is generally found in ostium primum ASD, but an RSR pattern (M pattern) in V1 is characteristic. Fixed splitting of the second heart sound (S2) occurs because of equal filling of the left and right atria during all phases of the respiratory cycle. Patients with atrial Septal Defects may have atrial fibrillation, atrial tachycardia, or atrial flutter, but these abnormal heart rhythms are not usually seen until the affected individual grows older. Features also seen on the ECG include right atrial enlargement and varying degrees of atrioventricular block. When a person is suspected of having an ASD based on the findings of an incomplete right bundle branch block with a rSr' or rSR', the frontal plane QRS should be examined. The frontal plane QRS is the most helpful clue to distinguish between an ostium secundum ASD and an ostium primum ASD. In primum defects left axis deviation is seen in most patients with an axis of > 30 degrees and very few patients have right axis deviation. In contrast ostium secundum defects have an axis between 0 degrees and 180 degrees with most cases to the right of 100 degrees. In the ECG above, you can see an example of the rSR' pattern in V1 with a R' greater than S with T wave inversion which is commonly seen in volume overload right ventricular hypertrophy.
Жіктеу
Остиум примумдағы кемшілік кейде қарыншааралық пердедегі ақау ретінде жіктеледі, бірақ көбінесе қарынша-құлақшааралық пердедегі ақау ретінде жіктеледі.
A defect in the ostium primum is occasionally classified as an atrial septal defect, but it is more commonly classified as an atrioventricular septal defect.
Емдеу
Гемодинамикалық маңызды АСД (ағынды қатынасы 1,5:1) хирургиялық жабылуға жеткілікті үлкен болады. Ұзақ мерзімдік болжамы өте жақсы. Шунттың кері ағынымен жүретін өкпе гипертензиясы хирургияға қарсы көрсетілім, бірақ өкпе гипертензиясын көбінесе дәрі-дәрмектермен емдеуге болады. Содан кейін тесік қауіпсіз жабылып, ұзақ мерзімдік жақсы болжаммен сақталады.
Hemodynamically significant ASDs (flow ratio 1.5:1) are large enough to be closed surgically. The long term prognosis is excellent. Pulmonary hypertension with shunt reversal is a contraindication for surgery, however the pulmonary hypertension can frequently be treated with medicines. The hole can then be closed safely with a good long term prognosis.