Введение

Дефект септа передсердечного отдела (ostium primum) – это дефект межпредсердной перегородки на уровне трикуспидального и митрального клапанов. Его иногда называют дефектом эндокардиального валика, поскольку он часто затрагивает эндокардиальный валик – область сердца, где межпредсердная перегородка соединяется с межжелудочковой перегородкой, а митральный клапан – с трикуспидальным клапаном. Дефекты эндокардиального валика связаны с аномалиями предсердечно-желудочковых клапанов (митрального и трикуспидального клапанов). К ним относятся расщепление митрального клапана и единый предсердечно-желудочковый клапан (один крупный деформированный клапан, открывающийся как в правый, так и в левый желудочек). Дефекты эндокардиального валика – наиболее частый врожденный порок сердца, ассоциированный с синдромом Дауна.

Признаки и симптомы

На ЭКГ отклонение левой оси обычно выявляется при дефекте межпредсердной перегородки типа ostium primum, но характерен паттерн RSR (M-паттерн) в отведении V1. Фиксированное расщепление второго тона сердца (S2) возникает из-за равномерного наполнения левого и правого предсердий на всех фазах дыхательного цикла. У пациентов с дефектом межпредсердной перегородки может наблюдаться фибрилляция предсердий, тахикардия предсердий или трепетание предсердий, однако эти нарушения ритма сердца обычно не проявляются до более старшего возраста. Другие признаки, выявляемые на ЭКГ, включают увеличение правого предсердия и различные степени атриовентрикулярной блокады. При подозрении на дефект межпредсердной перегородки на основании данных о неполной блокаде правой ножки пучка Гиса с паттерном rSr' или rSR', необходимо исследовать комплекс QRS во фронтальной плоскости. Комплекс QRS во фронтальной плоскости является наиболее полезным признаком для дифференциальной диагностики дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum и ostium primum. При дефектах типа primum отклонение левой оси наблюдается у большинства пациентов, с углом оси более 30 градусов, и лишь у немногих – отклонение правой оси. В отличие от этого, при дефектах типа ostium secundum угол оси находится в диапазоне от 0 до 180 градусов, при этом в большинстве случаев он смещен вправо от 100 градусов. На представленной ЭКГ можно увидеть пример паттерна rSR' в отведении V1, где амплитуда зубца R' больше амплитуды зубца S, с инверсией зубца T, что часто встречается при объёмной перегрузке и гипертрофии правого желудочка.

Классификация

Дефект в остии примум иногда классифицируется как дефект межпредсердной перегородки, но чаще классифицируется как атриовентрикулярный дефект.

Лечение

Гемодинамически значимые ДНПП (отношение потоков 1,5:1) достаточно велики для хирургического закрытия. Долгосрочный прогноз благоприятный. Легочная гипертензия с инверсией тока крови является противопоказанием к операции, однако легочную гипертензию часто можно успешно лечить медикаментозно. После этого отверстие можно безопасно закрыть с хорошим долгосрочным прогнозом.