Көкейкеш ісігі және емдеу жолдары

Кіріспе

Paget-тің атымен аталған басқа аурулар

Paget-тің сүт безі ауруы (сондай-ақ сүт безінің Paget ауруы деп те аталады) – қарындаш қысқымындағы сирек кездесетін тері өзгерісі, көбінесе сүт безі қатерлі ісігімен байланысты. Paget-тің сүт безі ауруын алғаш рет 1874 жылы сэр Джеймс Паджет сипаттаған. Бұл жағдай сирек кездесетін ауру, барлық сүт безі қатерлі ісігінің 1-4% құрайды. Аурудың өзі көбінесе зиянсыз көрінеді, тек беткі көрініспен шектеледі және кейде оны елемейді, бірақ ол шын мәнінде сүт безі қатерлі ісігінің бар екенін көрсетеді.

Белгілері мен симптомдары

Паджеттің сүт безі ауруы сосачок пен арэолаға әсер етуі мүмкін: әдетте, сосачок алдымен зақымданады, содан кейін терінің өзгерістері арэолаға таралады. Симптомдардың күшейіп, басылуы жиі кездеседі. Симптомдар көбінесе тек бір сүт безіне әсер етеді және мыналарды қамтиды: Тері: Алғашқы симптом көбінесе экземаға ұқсас бөртпе. Сосачок пен арэоланың терісі қызыл, қышып немесе шаншып ауыруы мүмкін. Қызылдық, сіркіреу, қабыршақтану және жазылмаушы жара болуы мүмкін.

Патофизиология

Сүт безінің Паджет ауруы Паджет жасушаларымен сипатталады: ашық цитоплазмасы (ашық сәуле) және эпидермис бойында орналасқан эксцентрикалық (ортасынан ығысқан), гиперхромды (қарға түсті) ядролары бар ірі жасушалар. Бұл қатерлі жасушалар сүт безінің өзекшелік жүйесі арқылы сосқаға жете ме, әлде бұл жасушалар ин-ситу қатерлі өзгеріске ұшыраған нәтижесі ме деген мәселеде пікір таласы бар. Паджет ауруын тек физикалық тексеру арқылы диагностикалау қиын, себебі ол дерматит пен экземаға ұқсас. Бір пайдалы айырмашылық – экзема әдетте алдымен ареолаға, содан кейін сосқаға әсер етеді, ал Паджет ауруы көбінесе сосқадан басталып, сыртқа қарай таралады. Сонымен қатар, сосқа экземасы көбінесе жергілікті стероидтерді қолданғанда жақсарады, ал сүт безінің Паджет ауруы жергілікті стероидтерді қолданғанда жақсартылмайды. Биопсия кезінде зақымдалған аймақтан алынған тінді патолог микроскоп астында зерттейді және Паджет жасушаларын басқа жасуша түрлерінен ажыратады, үшін тіндерге арнайы жасушаларды анықтау үшін бояулар қолданылады (иммуногистохимия). Химиялық терапия және/немесе сәулелік терапия да қажет болуы мүмкін. Сосқадан тысқа таралмаған Паджет ауруы бар пациенттерге көбінесе сүт безін сақтап қалатын хирургия жасалады: сосқа мен ареоланың қатерлі бөлігін алып тастау, бірақ сүт безінің қалған бөлігін сақтап қалу. Пациенттер операциядан кейін рецидивтің алдын алу үшін, әдетте, қосымша ем ретінде сәулелік терапиядан өтеді. Көп жағдайда, қосымша терапия емдеу схемасының бөлігі болып табылады. Қосымша терапия – бұл ракқа қарсы емнің екінші түрі, ол анықталмаған метастаздарды жою арқылы рецидив қаупін азайтуға бағытталған. Қосымша терапияның қажеттілігі рак түріне және оның сатысына байланысты. Сүт безінің Паджет ауруында ең көп қолданылатын қосымша терапия түрі – жоғарыда айтылғандай, сүт безін сақтап қалатын хирургиядан кейін сәулелік терапия. Сүт безі ісігімен бірге болатын Паджет ауруы көбінесе мастэктомиямен емделеді. Инвазивті рак жағдайында радикалды мастэктомия жасалады: сүт безін, кеуде бұлшықеттерін жабатын қабықты және қол астындағы зақымдалған лимфа түйіндерін алып тастау. Инвазивті емес рак жағдайында қарапайым мастэктомия жасалады, онда тек кеуде бұлшықеттерін жабатын қабықпен бірге сүт безі алынып тасталады.

Paget's disease of the breast is characterized by Paget cells: large cells with clear cytoplasm (clear halo) and eccentric (not centered), hyperchromic (darkly colored) nuclei found throughout the epidermis. There is some controversy as to whether these cancer cells travel through the ductal system of the breast to the nipple, or whether these cells result from in situ malignant transformation. Paget's disease of the breast is difficult to diagnose by physical exam alone due to its resemblance to dermatitis and eczema. One helpful differentiator is that eczema tends to affect the areola first, and then the nipple, whereas Paget's disease of the breast typically begins at the nipple and spreads outwards. In addition, nipple eczema is typically responsive to topical steroid application, while Paget's disease of the breast will not improve with topical steroid use. In biopsy, a tissue sample removed from the affected area is then examined under the microscope by a pathologist, who distinguishes Paget cells from other cell types by staining tissues to identify specific cells (immunohistochemistry). Chemotherapy and/or radiotherapy may also be necessary. Patients with Paget's disease of the breast that has not spread beyond the nipple are often treated with breast conserving surgery: removal of the cancerous area of the nipple and areola, but conservation of the rest of the breast. Patients then usually undergo radiation therapy after surgery as an adjuvant treatment to prevent recurrence. In most cases, adjuvant treatment is part of the treatment schema. Adjuvant therapy is given to patients with cancer as a secondary form of treatment to minimize the risk of recurrence by targeting undetectable metastases. Whether adjuvant therapy is needed depends upon the type of cancer and its staging. In Paget's disease of the breast, the most common type of adjuvant therapy is radiation following breast conservative surgery as discussed above. Paget's disease of the breast with underlying breast cancer is primarily treated with mastectomy. In cases of invasive cancer, radical mastectomy is performed: removal of the breast, the lining over the chest muscles, and affected lymph nodes from under the arm. In cases of noninvasive cancers, simple mastectomy are performed in which only the breast with the lining over the chest muscles is removed.

Болжам

Сүт безі қатерлі ісігінің болжамын анықтауда үш фактор бағаланады: қолмен анықтамалы ісік бар-жоғы, лимфа түйіндерінде қатерлі жасушалар бар-жоғы және жасырын метастаздық қатерлі ісік бар-жоғы. Сүт безі қатерлі ісігімен бірге жүретін Paget ауруының болжамы, осы қатерлі ісіктің үш факторына байланысты. Пациентте Paget ауруы бар-жоғы, жасырын сүт безі қатерлі ісігі болған жағдайда, оның болжамына әсер етпейді. Paget ауруымен және жасырын сүт безі қатерлі ісігі жоқ пациенттердің 5 жылдық салыстырмалы өмір сүру көрсеткіші 82,6% құрайды.

Эпидемиология

Көптеген пациенттерге сүт безінің Паджет ауруы 50 жастан кейін диагноз қойылады, бірақ 20 жастағы пациенттерде де сирек жағдайлар тіркелген. Диагноз қойылғандағы орташа жас – 57 жас. Бұл ауру әйелдер мен ерлер арасында сирек кездеседі, бірақ әйелдерде көбірек таралған.